腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤患者的PET/CT显像1例

陈 钊 王荣福，2▲

1.北京大学第一医院核医学科，北京100034；2.北京大学国际医院核医学科，北京102206

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近几年才被正式命名的肿瘤，发病率较低，发生于腹膜后更为罕见。目前IMT的治疗方式主要为根治性手术。既往也有研究[1]认为，IMT属于IgG4相关性疾病，对激素治疗敏感。尤其是腹膜后IMT，周围组织受侵犯较常见，手术难度大，术前准确诊断对患者治疗方式的选择有重要的意义。IMT术前误诊率较高，主要原因是其临床及影像表现多样，缺乏特异性。近年来，PET/CT作为一种分子功能影像新技术用于肿瘤[2]、心脑血管疾病[3]和感染性炎性疾病[4]诊断的临床价值已得到肯定，但18F-FDG PET/CT在IMT中的应用价值报道较少，本文旨在通过分析一例腹膜后IMT患者的临床及影像资料，并复习既往文献，提高医师对该病的认识和诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者男性，28岁。主因“间断左侧腰部胀痛1月余”入院。患者疼痛程度不重，疼痛向左侧阴囊放射，无恶心呕吐，无发热寒战，无心慌心悸等其他症状，无血压变化。当地医院超声提示腹膜后低回声包块。实验室检查：红细胞计数4.19×1012/L（正常参考值4.30～5.80×1012/L），血红蛋白浓度127 g/L（正常参考值130～175 g/L），血细胞比容36.9%（正常参考值：40.0%～50.0%）；白蛋白35.5 g/L（正常参考值40～55 g/L）；空腹血糖水平6.0 mmol/L；肿瘤标志物均阴性；血管紧张素、醛固酮、促肾上腺皮质激素正常，皮质醇（8：00）25.5 μg/dl（正常参考值：4.30～22.40 μg/dl），肾素（卧位）27.97 ng/L（正常参考值＜24.00 ng/L），肾素（立位）36.91 ng/L（正常参考值：4.00～38.00 ng/L）。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠可，大小便正常，近1个月体重减轻3 kg。患者既往体健，否认相关家族史。腹部增强CT提示腹膜后软组织密度占位，其内见显著坏死及细小动脉分支穿行，实性部分呈延迟轻度强化，周围可见多发淋巴结；考虑恶性副神经节瘤伴周围淋巴结转移可能，生殖系统来源恶性肿瘤不除外。本院超声提示腹膜后低回声占位，中心呈弱至无回声，占位内部（近周边）可及少量血流信号；占位压迫输尿管上段；周围多发肿大淋巴结；双侧睾丸、附睾及精索静脉未见异常。超声考虑腹膜后恶性占位，伴腹膜后淋巴结转移可能。

1.2 检查方法

患者空腹4～6 h，静脉注射241.25 MBq（6.52mCi）18F-FDG后95 min进行图像采集，注射显像剂后225 min行盆腔延迟显像。显像剂18F-FDG为原子高科股份有限公司生产。图像采集使用Philips公司生产的Gemini GXL PET/CT仪器，采用3-D模式，范围从颅顶至股骨中段。按照18 cm/床位，每个床位平均采集1.5 min。CT图像采集使用16排螺旋CT，扫描电压及电流分别为140 kV、100 mA。冠状位、矢状位、横断位及融合图像由EBW V3.5.2.2264和PET/CT Application Suite V1.5.1A系统软件完成。图像由两位主治及以上核医学科医师独立阅片。

2 结果

2.1 18F-FDG PET/CT表现

18F-FDG PET/CT检查示腹膜后左肾静脉下方腹主动脉旁软组织密度占位（图1），大小约48 mm×47 mm×64 mm（前后×左右×上下），边界欠清，密度不均，病灶葡萄糖代谢呈环形明显增高，SUVmax 10.5；左肾上腺尚可见，临近左侧输尿管上段局部受压伴左侧肾盂肾盏扩张积水；周围多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高，最大者短径16 mm，SUVmax 3.9；脾脏体积饱满，葡萄糖代谢弥漫轻度增高，SUVmax 2.7。考虑腹膜后恶性病变可能大，建议穿刺活检进一步组织学检查。

图1 18F-FDG PET/CT检查图像

2.2 术中所见

术中探查腹腔，肿物位于左侧腹膜后，肿物固定，侵犯肠系膜，肿瘤与腹主动脉、十二指肠关系密切，无法分离，考虑侵犯不除外，遂于肿物表面行穿刺活检，未切除。

2.3 组织病理学特点

腹膜后肿物穿刺活检组织示梭形细胞为主的肿瘤，免疫组化提示部分为平滑肌成分，可见玻璃样变性的胶原组织，伴较多炎细胞浸润，考虑炎症性肌纤维母细胞瘤可能性大（图2）。免疫组化（图3）：SMA（++），LCA（++），CD68（++），CD34（血管+++），S-100（-），STAT-6（-），AE1/AE3（-），Ki67约2%。

图2 腹膜后肿物穿刺活检HE染色病理结果（放大倍数：×200）

图3 腹膜后肿物活检免疫组化结果（LCA阳性，放大倍数：×200）

3 讨论

IMT是一种罕见的间叶源性肿瘤[5]，由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有浆细胞和淋巴细胞浸润，具有侵袭、复发、远处转移等恶性潜能[6]。IMT曾被认为是炎性假瘤，2002年WHO才将此肿瘤归类于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（中间型、少数可转移类）。IMT病因尚未明确，现在的研究认为可能与感染、免疫等有关，且可发生于各个年龄段及身体各部位，其中发生于肺部较为多见，肺外较罕见[7]。腹膜后IMT更少见，临床易误诊。

IMT患者的临床表现无特异性，但文献报道[8]的临床表现包括不明原因的低色素性小细胞贫血、凝血改变、低白蛋白血症、发热、体重减轻以及腹泻。与本例患者临床表现基本相符。

腹膜后IMT通常侵袭性更强[5]。腹膜后IMT的CT特征[9-10]主要有：体积大，形状不规则，多呈浸润生长，有边缘不清、周围脂肪间隙密度增高等渗出征象，部分患者还可伴有腹膜增厚、粘连及腹腔积液。炎性渗出、浸润的征象对于诊断IMT具有提示意义。在增强CT中，IMT强化方式多为不均匀延迟强化[11]，且多数可见小血管穿行[9]。在一项18F-FDG PET/CT显像回顾性研究[12]中，IMT的SUVmax范围为3.3～20.8，中位SUVmax 10.5。该患者的影像表现与既往文献所述基本相符。

IMT的SUVmax值与肿瘤细胞的性质、肿瘤细胞的生物学行为、炎症细胞的组成和比例以及炎症细胞的活化程度有关[12]。肿瘤18F-FDG摄取程度只能一定程度上反映恶性程度，并非正相关。因此，IMT良恶性的判断应结合病理、临床、影像表现等。

腹膜后实性肿瘤根据来源可分为三大类[13]：中胚层肿瘤、神经源性肿瘤和生殖细胞肿瘤。其中：①中胚层肿瘤90%是软组织肉瘤，肿块通常也较大，坏死多见，最常见的脂肪肉瘤通常都含有脂肪成分，且肉瘤对周围组织侵犯较IMT更明显，且18F-FDG摄取也高于IMT[14]；②神经源性肿瘤中，此病例主要应与副神经节瘤鉴别，副神经节瘤通常有儿茶酚胺升高及高血压表现，该病例临床表现并不典型，但是也不能完全除外无功能性副神经节瘤；③根据患者的年龄以及肿物部位，还应考虑到生殖细胞肿瘤，但大多数腹膜后生殖细胞肿瘤为原发睾丸肿瘤的转移（30%的性腺肿瘤可见腹膜后转移），但因为该患者超声检查示双侧睾丸、附睾及精索静脉未见异常，生殖细胞来源肿瘤也不作为第一考虑。

虽然18F-FDG PET/CT对IMT的定性诊断价值有限，但对于IMT治疗效果的评估以及监测IMT的肉瘤转化有更为重要的意义。尽管IMT很少转化为肉瘤，但是文献[15]中也报道过18F-FDG PET/CT监测到腹膜后IMT转化为多形性肉瘤，PET/CT表现为病灶高摄取18F-FDG。18F-FDG PET/CT不仅能在一次显像中显示患者全身是否有转移以协助判断良恶性，还能在非手术治疗患者的随访中提供形态及代谢水平变化的信息，在IMT患者治疗方式选择及后期随访都有较好的应用潜能。