腹腔镜治疗腹膜后节细胞神经瘤的探讨(附17例报告)

李年旺，侯昱竹，胡雪姣，叶刚强，贺湘玲，段燚星

(湖南师范大学附属第一医院(湖南省人民医院)泌尿外科，湖南长沙 410005)

节细胞神经瘤(ganglioneuroma， GN)是一种罕见的良性神经源性肿瘤，起源于交感神经系统，其中52%发生于腹膜后区[1]。 腹膜后节细胞神经瘤以手术切除为主， 在腔镜技术成熟之前大部分行开放手术治疗, 随着腔镜技术的发展， 腹腔镜手术已成为首选术式。 本文回顾性分析2015年9月至2020年9月在我科行腹腔镜切除手术的17例腹膜后节细胞神经瘤患者的临床资料，探讨腹腔镜治疗的安全性和可行性。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组患者17例，男4例，女13例；平均年龄23(6～74)岁；左侧5例，右侧12例。因腰腹部疼痛不适入院9例，无症状体检时发现8例。肿瘤位于右侧肾上腺区10例，左侧肾上腺区5例，右侧腹主动脉旁2例。肿瘤直径平均6(3～11)cm。17例患者均行皮质醇、卧立位直接肾素+醛固酮、尿香草扁桃酸(VMA)、尿17酮羟及儿茶酚胺类等肾上腺内分泌检查，均未见明显异常。均行腹部CT，平扫病灶密度均匀,与囊性病变密度接近(图1a)；增强2例病变未见明显强化，15例病变轻、中度强化 (图1b、c)。3例患者行腹部MRI， 其中2例肿瘤T1WI病灶呈较均匀等信号， 1例肿瘤T1WI病灶呈不均匀等信号(图2a)； T2WI病灶呈高信号 (图2b)； 增强后可见轻度、 中度不均匀强化 (图2c)。

1.2 手术方法

常规术前准备，予以交叉配血、禁饮禁食、预防感染及肠道准备等。麻醉均采用静脉复合全麻+气管插管方式。12例患者采用经腹膜后途径，5例患者采用经腹腔途径。

1.2.1 经腹膜后途径

患者取健侧侧卧位，腰部及腋下垫高。取腋后线12肋下约1 cm横行切开皮肤1.5 cm，中弯钳分离皮下、 肌层等进入腹膜后间隙， 置入自制气囊， 注入气体约800 ml扩张分离腹膜后间隙。于髂前上棘上约2 cm横行切开皮肤1 cm， 置入Trocar (F10)， 置入腹腔镜。直视下于腋前线肋弓下2 cm横行切开皮肤0.5 cm, 置入Trocar (F12)， 丝线缝合第一切口腰部肌肉，置入Trocar(F10)。连接气腹机，注入CO2气体，压力为1.5 kPa。超声刀下分离肾周筋膜，小心游离腹膜后肿块，完全暴露肿瘤，均完整切除肿瘤。

1.2.2 经腹腔途径

取健侧斜侧卧位，平肚脐水平腹直肌外侧缘横行切开皮肤1.0 cm,巾钳提起皮肤切开处，置入气腹针，连接气腹机，注入CO2气体，维持气腹压在1.5 kPa，置入Trocar (F12)， 放置腹腔镜。直视下于腹直肌外侧缘与肋弓交汇处下2 cm横行切开皮肤1.0 cm,置入Trocar(F10)，于髂前上棘上方2 cm处与腋前线交汇处横行切开皮肤1.0 cm， 置入Trocar(F10)。连接气腹机，维持腹内压，打开右结肠旁沟及肝结肠韧带，暴露后腹腔，寻到肿瘤后予以完整切除。1例因肿瘤较大(11 cm× 9 cm×5.5 cm)，与周围粘连严重,分离时大出血而中转开腹，取腹部正中切口，予以完整切除。

2 结 果

本组采用经腹膜后途径手术的12例患者均获得成功，肿瘤直径平均5.3(3～11)cm，手术时间平均75(40～120)min， 出血量平均10(5～20)ml， 术后3～11 d拔管， 术后住院4～11 d。经腹腔途径手术的5例患者中，4例获得成功，1例因肿瘤较大，与周围组织粘连严重,分离时大出血而中转开腹手术； 肿瘤直径平均7(6～8)cm， 手术时间平均79(60～90)min，出血量平均10(5～15)ml，术后3～6 d拔管，术后住院4～8 d。经腹腔途径患者中，1例因肿瘤侵犯下腔静脉，分离时有破裂而行下腔静脉重建术，1例术后出现双侧胸腔积液，予以放置胸腔引流管引流后好转。1例经腹膜后途径患者术后出现淋巴漏，予延迟拔管。其余患者围手术期均无特殊。

17例患者术中均完整切除肿瘤(图3) ，肿瘤切面均呈灰白实性(图4a)， 13例质韧， 编织状， 其中1例囊性变并囊壁钙化， 2例质中偏硬， 1例质地细腻，鱼肉状， 1例质软。15例包膜完整， 2例部分包膜。免疫组化示S-100均为阳性。术后病理证实均为腹膜后节细胞神经瘤(图4b)。

所有患者术后随访6个月～3年，复查腹部CT，均未见复发。

图1 腹部CT (白色箭头示病灶)(a.水平面平扫期右侧肾上腺区见类圆形低密度灶， 大小约4.1 cm×4.4 cm×3.6 cm， 密度稍低于肾脏，中央区见条状高密度影； b.增强期，可见中度延迟强化，病灶与右侧肾上腺分界不清，右肾上极呈受压改变；c.冠状面所示病灶)

图2 腹部MRI(白色箭头示病灶， 红色箭头示腹主动脉)(a.T1期； b.T2期； c.增强期， 右侧腹主动脉旁可见一团块状混杂T1、T2信号灶，边缘较清晰，较大截面约9.6 cm×7.5 cm×5.1 cm， 增强扫描可见不均匀强化， 病灶与周围组织分界清晰)

图3 术中见肾上腺区肿瘤(白色箭头)及肾上腺中央静脉(红色箭头)

图4 切除肿瘤标本及病理结果(a.右侧腹膜后肿瘤切除标本，大小8 cm×7 cm×4 cm，表面有包膜，切面灰白实性质硬； b.病理切片示主要由增生的神经纤维组成, 节细胞神经瘤 (HE×100))

3 讨 论

节细胞神经瘤(GN)临床罕见，起源于交感神经系统的神经母细胞瘤，由成熟的施万细胞、神经节细胞和神经纤维组成。GN常常自发，部分GN也可能来源于节细胞神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。Singh等[2]报道了神经母细胞瘤患者在化疗或放疗后可分化成熟转化为GN，另外多发性内分泌腺瘤病2型或神经纤维瘤病1型患者发生GN可能性也较大[3]。

节神经细胞瘤发病率女性较男性高[4], 好发于儿童和年轻人，三分之二的患者年龄在20岁以下[5]。本组病例中，有13例(76.5%)发生于女性，有12例(70.6%)发生在20岁以下的患者中，与之前报道相符。GN多见于后纵隔及腹膜后，也可位于颈部、腰椎、盆腔腹膜后组织、胃肠道和肠系膜等位置[6]，极少数位于皮肤[7]。腹膜后节细胞神经瘤是生长缓慢的良性肿瘤，且位置较深，临床表现往往不明显，大部分患者因为体检发现，或因腰腹部疼痛入院，也有报道肾上腺区肿瘤有分泌活动，如儿茶酚胺、血管活性肽或雄激素增多，导致腹泻、发作性高血压或女性男性化等[4]，极少数患者因肿瘤侵犯脊柱，引起脊柱侧弯、进行性截瘫或反复尿路感染等[8]。

腹膜后节细胞神经瘤的实验室诊断无特异性，很少产生内分泌激素[9]， 往往通过影像学检查被发现。超声检查是首选，而CT和MRI更具有诊断价值。CT平扫多呈低密度囊性病变，而MRI检查示T1WI病灶呈较均匀等信号,T2WI呈明显不均匀高信号，边界清楚，呈类圆形。CT及MRI增强后，二者均有不同程度强化[10]。钙化是神经源性肿瘤常见的特点，文献报道节细胞神经瘤发生钙化的概率为20%～60%，根据钙化的形态、大小判断肿瘤良恶性，粗大条形、不定形的钙化为恶性，而点状、针尖状钙化为良性[11]。本组所有病例中仅一个病灶可见多发点状钙化灶，其病理检查切面光滑，质地可有质韧、中等、柔软程度，切片均为灰白色，与林钱森等[12]报道相似。GN通过术后病检结果确诊，免疫组化S-100阳性率较高，如S-100表达下降，恶变成MPNST(外周神经鞘膜瘤)可能性较大[13]。本组病例均为阳性。

腹膜后节细胞神经瘤首选手术切除，早期以开放手术切除为主，随着腔镜技术的成熟，目前腹腔镜手术治疗已经成为首选[14]。腔镜手术常用的术式有经腹膜后途径和经腹腔途径。对于腔镜术式的选择，往往取决于术者的习惯，二种术式各有利弊。经腹膜后途径对内脏影响较小，术后胃肠道恢复快，但是腹膜后空间较小, 操作难度稍大[15]。经腹腔途径则手术视野清楚，解剖结构熟悉，操作空间大，但容易造成胃肠道损伤[16-17]。

本组17例腹膜后节细胞神经瘤患者均完整切除肿瘤，其治疗总结如下：①术前应仔细阅片，判断肿瘤的位置、大小、包膜是否完整、与周围血管和组织粘连是否严重等，初步制定手术方式。本组5例患者采用经腹腔途径，其中1例因肿瘤较大(11 cm×9 cm×5.5 cm)，与周围组织粘连严重, 分离时大出血而中转开腹。另12例患者采用经腹膜后途径，其中1例因肿瘤较大 (11 cm×8 cm×6 cm)，侵犯下腔静脉，分离时有破裂而行下腔静脉重建术，但未中转开腹。因此，对于肿瘤直径大，包膜不完整，位置邻近腹部大血管，与周围组织粘连严重等，可以优先选择开腹手术，必要时行下腔静脉重建术或替换术。②由于解剖因素，左、右侧肾上腺区血管分布不同，尤其是肾上腺静脉：左侧肾上腺静脉汇入左肾静脉,血管较长，而右侧肾上腺静脉直接汇入下腔静脉,血管较短且细，容易损伤下腔静脉，故在处理右侧肾上腺区肿瘤时相对困难。笔者体会，术中应轻柔操作，仔细分离肿瘤，尽量清除腹膜外及肾上极脂肪，尤其对于肥胖患者，应充分暴露血管后再行结扎。③经腹腔途径可以较清楚地显露肾上腺血管和腹部大血管。本组采用经腹腔途径的5例患者中， 位于右侧肾上腺区3例， 位于右侧腹主动脉旁2例。对于较大的肾上腺区肿瘤(尤其是右侧，因腹膜后途径分离肾上腺血管困难)、腹主动脉或下腔静脉旁肿瘤，经腹腔途径是一种较好的选择。④大部分文献报道腹膜后肿瘤直径小于6 cm时, 经腹膜后途径手术方式常为首选[18], 但肿瘤大小不能完全限制腹腔镜手术方式的选择。本组经腹膜后途径中有3例患者肿瘤直径大于6 cm， 最大直径达11 cm。笔者经验，肿瘤直径大小并不是腹腔镜手术方式选择的绝对禁忌证，应根据肿瘤与周围大血管、组织的粘连程度及手术者操作熟练程度等综合决定。⑤术中可见肿瘤形态受周围脏器影响较大，沿着周围脏器或者血管间隙呈嵌入式生长，但大部分肿瘤与周围脏器、血管分界清楚，术中容易分离。⑥熟悉腹膜后淋巴管的解剖，术中应尽量避免损伤淋巴管，一旦发生淋巴漏，将明显延迟术后拔管时间和延长住院时间。本组仅1例患者术后出现淋巴漏，术后拔管和住院时间均为11 d，明显长于平均拔管时间和住院时间。大部分术后淋巴漏患者可采取保守治疗，包括低盐低脂、高蛋白饮食或禁食，营养支持、引流和抗感染等治疗[19-20]。

总之，经腹膜后及腹腔入路行腹腔镜手术切除腹膜后节细胞神经瘤，具有创伤小，出血少，术后恢复快，术后并发症少等优点，是安全、可行的手术方式。