原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤CT平扫特征分析

李文华 吴炳友 曾晓华 肖国胜 彭国龙

原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T cell lymphoma，ENKTCL）是比较少见的恶性肿瘤，多发生于中老年男性。因其临床缺乏特征性表现，且其在鼻部发病率较低，因此易漏诊或误诊，尤其基层医院的耳鼻咽喉科医生常对原发ENKTCL 认识不足，常误诊为鼻炎、鼻息肉或其他肿瘤病变。原发ENKTCL 病变发展迅速，晚期预后差。因此，充分认识其影像学表现，可降低误诊、漏诊率。现收集2010～2020年我院收治的经病理证实的原发ENKTCL 38 例，回顾性分析其 CT 平扫表现，为临床上早发现及精准诊治提供依据。

1 材料与方法

1.1 一般资料回顾性分析我院2010～2020年收治的术前经CT 平扫并经手术病理证实的38 例原发ENKTCL 患者的CT 影像资料，其中男26 例，女12例，年龄24～76 岁，平均49 岁。

1.2 仪器与方法38 例患者均行CT 平扫检查，扫描采用东芝16 排CT 机，扫描参数：125kV，250mA，层厚2mm，矩阵256×256，选用软组织窗（窗宽350HU，窗位50HU）和骨窗（窗宽2 000HU，窗位500HU）。

1.3 图像评价扫描图像经3 名有丰富经验的放射科诊断医师盲法分析，诊断意见请高级职称医师会诊，结合临床表现出具最终报告结果。

2 结果

2.1 病变部位一侧上颌窦软组织占位性病变21 例，两侧上颌窦均见软组织占位性病变5 例，一侧上颌窦、筛窦并蝶窦受侵3 例；一侧鼻翼、鼻甲、鼻中隔及鼻旁窦受侵28 例，鼻旁窦表现正常，仅鼻中隔、鼻甲受侵3 例；骨质受侵4 例。典型病例：病例1，男，56 岁，鼻咽部CT 平扫图像显示：患者鼻中隔左侧增厚，鼻翼部、鼻前庭软组织略肿胀（见图1A）；病例2，男，69 岁，鼻咽部CT 平扫图像显示：患者右侧上颌窦软组织影，右侧鼻翼部、鼻前庭软组织略肿胀 （见图1B）。

图1 鼻咽部CT 平扫图像

2.2 病变密度本组38 例患者的瘤体密度均匀，与粘膜密度一致，仅1 例出现密度不均，其瘤体内部发生液化坏死，呈现稍低密度表现。

2.3 病变范围对原发ENKTCL 患者进行CT 平扫时发现，病变主要位于一侧中下鼻甲及鼻中隔的前端，常向前浸润鼻前庭、鼻翼等部位，病变亦可以表现为侵犯整个鼻腔，累及邻近的眼眶、鼻咽部等。本组38 例患者中，局限型32 例，弥漫型6 例。典型病例：病例3，女，27 岁，鼻咽部CT 平扫图像显示：患者左侧鼻腔内软组织密度影，鼻中隔一侧增厚并同侧上颌窦侵犯，鼻前庭增厚受累，骨质破坏轻，病变分布广泛（见图2A）；病例4，男，51 岁，鼻咽部CT平扫图像显示：患者右侧筛窦原发ENKTCL，呈肿块型，筛板轻微骨质破坏，右眼球受压，右侧面部软组织受侵，病灶分布亦相对广泛（见图2B）。本组38例患者，其中26 例误诊，误诊率为68.42%，其中10例误诊为炎症、5 例误诊为息肉、6 例误诊为鳞癌、余5 例误诊为其他良性病变，误诊原因多为病史提供不够充分、临床及影像诊断医生对该疾病认识不够，阅片医生经验缺乏。

图2 鼻咽部CT 平扫图像

3 讨论

ENKTCL 是非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，起源于成熟的NK 细胞和NK 样T 细胞，属于头颈部结外淋巴瘤的一部分[1]。过去曾用中线恶性肿瘤组织细胞增生症、致死性中线肉芽肿、淋巴细胞肉芽肿等来为其命名。亚洲人原发鼻腔鼻窦的淋巴瘤中，ENKTCL 的发病率较弥漫大B 细胞淋巴瘤多见，好发于男性，男女发病比为3～4∶1，是一种恶性程度极高、破坏性极强的恶性肿瘤，患者多因出血、弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭而死亡。ENKTCL 早期无特异性临床表现，易误诊、漏诊，晚期进展快，预后差，5年总生存率低于50%[2]。目前尚无统一的治疗方案，因此早期确诊对指导患者临床治疗及预后相当重要。

CT 平扫是目前临床常用的判断鼻部炎性病变及肿瘤性病变的检查方法。原发ENKTCL 的CT 平扫表现：①早期原发ENKTCL 一般单侧发病，好发于鼻腔前部外侧壁，多发生于下鼻甲，沿鼻甲形状蔓延生长，可向前累及鼻前庭及颌面部皮肤，向后沿一侧鼻甲周围生长，推测其可能与下鼻甲粘膜较厚、相对淋巴组织较丰富有关。King 等[3]也曾描述过类似征象。鼻前庭及颌面部软组织受累是原发ENKTCL 的另一个主要特征性表现，与沿淋巴管蔓延、淋巴管水肿有关。在阅片时如发现一侧鼻旁窦、鼻甲和鼻中隔肿大、变形，病变骨质破坏少，鼻前庭受累，应考虑恶性淋巴瘤的可能。②晚期原发ENKTCL 常常超出鼻腔结构，引起颌面部、眼周、颅底及鼻咽部等结构的破坏，病灶沿着鼻窦壁生长，并骨质浸润性吸收破坏，观察图像发现病变范围较大且骨质破坏较轻，此亦为原发ENKTCL 的特异性表现[4]。

本病需与鼻息肉、内翻乳头状瘤、鼻鳞状细胞癌等鉴别：①鼻息肉常位于一侧中鼻道，也可充填整个鼻腔，密度较低且不均匀，可见低密度线包绕，可单发亦可多发，鼻前庭皮肤罕见受累。②内翻乳头状瘤绝大多数为单侧发病，好发于中鼻道外侧壁，增强扫描强化明显，具有特征性“脑回样”改变，而鼻前庭皮肤罕见受累。③鼻鳞状细胞癌大部分起源于上颌窦，骨质破坏较早，病灶密度不均匀，已出现淋巴结转移，转移的淋巴结中心常常伴有坏死[5]。

综上所述，原发ENKTCL 具有特异性CT 表现，早期如发现一侧鼻旁窦、鼻甲和鼻中隔肿大或软组织占位性病变，伴有鼻前庭、颌面部、眼眶、鼻咽部受累，病变范围广且罕见骨质破坏及出血坏死征象应首先考虑ENKTCL。原发ENKTCL 的CT 平扫具有其特征性表现，并且CT 平扫快速、普及率高，可从大体上观察鼻淋巴瘤的侵袭范围，对临床诊断及治疗方案的制定有重要意义。