发展性阅读障碍的小脑缺陷理论

孟红霞

摘  要：发展性阅读障碍的病因一直是国内外研究者关注的焦点。为了解发展性阅读障碍的机制和病因，目前已经发展出几种比较有影响力的理论。其中，小脑缺陷理论认为发展性阅读障碍与小脑结构和功能异常密切相关。本文将详细介绍小脑缺陷理论的基础和基本观点，以期更好地了解发展性阅读障碍。

关键词：发展性阅读障碍;小脑;行为证据;神经基础

中图分类号：B842 文献标识码：A 文章编号：2095-9052（2021）10-00-02

发展性阅读障碍（以下简称阅读障碍）指的是个体拥有正常的智商，在接受教育和社会文化机会方面与其他个体不存在明显差异，且没有器质或精神疾病史，然而在阅读和书写方面表现出特殊困难。为了解阅读障碍的病因，目前已经发展出几个比较有影响力的理论，如语音意识缺陷理论和大细胞系统缺陷理论等。但是，上述理论仍然不能全面解释阅读障碍者表现出的所有困难，如自动执行功能障碍等。因此，研究者提出另外一种假设，即阅读障碍可能是小脑缺陷引起的[1]。为什么将小脑功能和阅读障碍联系在一起？这主要是因为部分阅读障碍者表现出各种各样的运动缺陷，如整体动作笨拙、平衡和协调能力较差等。运动缺陷通常指向小脑，因此小脑结构和功能异常可能导致个体出现运动困难和阅读困难[2]。

一、小脑缺陷理论的行为研究

小脑主要负责运动，因此技能自动化出现问题一般指向小脑。小脑缺陷理论的行为证据主要来自各种经典“小脑”任务的研究结果，包括眼动控制、姿势稳定性、内隐学习、眨眼条件反射和程序性学习等。大量研究发现阅读障碍者的眼动控制和注视模式明显异于正常读者。阅读障碍者表现出更不稳定的平衡和较差的条件性眨眼调节能力，甚至可能未发展出正常的条件性眨眼反应，部分阅读障碍者的内隐学习能力受损[1]。总之，阅读障碍者在一系列“小脑”任务中的表现显著差于正常读者。然而，上述行为研究只能间接地支持小脑功能异常与阅读障碍相关，脑成像技术则可以直接考察阅读障碍是否与小脑功能异常有关。因此，越来越多的研究者开始采用各种脑成像技术探讨阅读障碍者的小脑结构和功能模式，以及与正常读者是否存在显著差异。小脑的功能地形图显示阅读障碍者灰质体积出现差异的部分区域是大脑—小脑回路的一部分。这些区域与大脑的联合皮层（联合皮层与语言、认知和注意力相关）相互连接，表明阅读障碍者的小脑功能障碍可能涉及认知小脑区域的任务受损，包括语言和工作记忆等。

二、小脑缺陷理论的神经学研究

（一）小脑缺陷理论的神经解剖学研究

前人研究发现正常读者的小脑表现出向右的不对称性，而阅读障碍者的小脑则更对称，这种不对称性的缺失可能与语音解码错误有关。阅读障碍者的左后叶小脑体积与词汇识别和阅读流畅性的得分密切相关，且阅读障碍者的前叶体积也有所减少。尽管目前还不清楚小脑体积的明显减少和不对称性缺失是否是阅读障碍者所特有的，但是体素水平分析可以揭示与阅读障碍相关的特定小脑区域。阅读障碍者的小脑前叶体积显著小于正常读者，且灰质体积的体素水平差异延伸到VI小叶。阅读障碍者双侧小脑深核和外侧VII小叶的灰质体积也有所减少。阅读障碍者左侧小脑VI小叶的灰质体积显著少于正常读者，表明小脑左侧VI小叶灰质体积的变化与阅读障碍密切相关[3]。总之，前人研究发现阅读障碍的小脑结构与正常读者存在显著差异，但是这种差异何时出现尚不清楚。具有阅读障碍风险的准阅读者（即学龄前儿童）并未表現出小脑结构异常，表明小脑结构异常可能是学习阅读失败的结果，而不是阅读障碍的原因。阅读障碍候选基因的遗传学研究表明，小脑灰质与阅读障碍候选基因KIAA0319和CNTNAP2密切相关[1]。

（二）小脑缺陷理论的功能影像学研究

大量研究发现在完成阅读和非阅读任务时，阅读障碍者的小脑激活模式存在异常[1]。在无声动词生成范式下，正常读者的小脑右侧V和VI小叶区域表现出更多的局部激活，相反阅读障碍者的中线前区和VII小叶区域的激活强度更强。阅读障碍儿童阅读无意义句子时，左侧VI小叶的激活强度显著强于正常儿童。阅读障碍者在阅读准确性、流畅性、语言表达和阅读理解等多项测验上的得分与小脑激活程度呈显著负相关。研究者采用内隐学习范式发现，阅读障碍者与正常读者右侧VI小叶的激活强度存在显著差异，表明阅读障碍者的小脑VI小叶存在功能异常。上述差异并不局限于拼音文字，汉语阅读障碍者也表现出类似的激活差异。阅读流畅性的研究结果同样支持小脑缺陷理论，如小脑的激活模式与快速阅读成绩（即阅读流畅性的测量指标）存在直接或间接的相关关系。研究者考察了双重缺陷假说的神经相关性，探讨了语音加工与快速自动命名的小脑激活模式。在韵律判断任务中，左额叶和顶叶下区的激活程度与语音加工能力密切相关，而小脑右侧VI小叶的激活模式与快速自动命名能力存在显著相关关系。而且只有存在阅读流畅性缺陷的阅读障碍儿童表现出上述差异，存在语音意识缺陷的阅读障碍儿童则未表现出上述异常模式。有研究以三种速度（单词以慢、中、快的速度一次呈现一个）向阅读障碍和正常成人读者呈现句子，要求被试判断句子是否有意义，以考察阅读障碍者阅读流畅性的神经关联。结果发现随着呈现速度的不断加快，正常读者左侧前额叶、颞上皮质和小脑区域的激活强度也不断增强，阅读障碍者则未表现出上述趋势;正常读者的Crus I和II区域不断激活，阅读障碍者不断激活的则是中线IX小叶区域。上述研究结果表明小脑在快速流畅阅读过程中可能发挥着潜在的重要作用。

三、小脑缺陷理论的基本观点

大量研究发现80%阅读障碍者的阅读困难与小脑功能异常有关。一个关键问题是小脑功能异常是否是导致阅读障碍的重要原因。为了回答该问题，Nicolson和Fawcett于1990年提出小脑缺陷理论，用以探讨小脑功能与阅读障碍之间的关系。随后，这个理论不断得到修订和完善。

小脑缺陷理论可以直接、自然地解释阅读障碍者的书写困难。当然，书写是一种运动技能，需要精确的时间安排和不同肌肉群之间的协调配合。识字困难可能是由几个原因共同导致的。如果婴儿的小脑有损伤，最初的直接表现可能是轻微的运动困难（如婴儿可能会更慢地坐起来和走路），关键是小脑损伤对发音的直接影响将预示婴儿可能更晚开始学说话。即使小脑受损的婴儿学会了行走和说话，但是其上述技能也可能不那么流利，不那么灵巧。如果个体发音不如正常读者流畅，那么一个间接的影响就是发音将占用更多意识资源，留下更少资源处理随后的感觉反馈。另一个间接的影响是较慢的发音速度会导致有效的“工作记忆”减少，这一影响反映在语音回路中，又会导致个体的语言习得困难。此外，发音表征质量的降低可能直接导致个体对语言的首字母、韵母和音位结构的敏感性受损，即个体可能会出现语音意识的早期缺陷。因此，通过一些直接和间接的方法可以预测小脑损伤会导致“语音意识核心缺陷”，这是阅读障碍小脑缺陷理论的一个卓有成效的解释框架。阅读障碍者之所以存在拼写困难，可能由以下几个间接途径导致，包括过度努力阅读、语音意识较差和自动化技能的困难。

值得注意的是，小脑缺陷理论与阅读障碍的其他理论之间是一种怎样的关系。小脑缺陷理论与大细胞缺陷理论和语音意识缺陷理论存在一定的区别：大细胞缺陷和小脑缺陷理论都是根据潜在的神经机制——“生物”水平来表述的，而语音意识缺陷理论是根据一种非生物学的理论机制——“认知”水平来构建的。在生物学水平上，小脑缺陷是大细胞异常的一种替代机制，或者说是一種平行机制。阅读障碍者可能存在小脑功能异常，也可能存在大细胞功能异常，抑或同时存在小脑和大细胞功能异常。截至目前，这仍然是一个没有一致结论的、开放的研究问题。从现有的行为和神经机制研究的实证数据来看，大多数阅读障碍者的小脑功能可能存在异常。在认知水平上，小脑缺陷理论可以解释语音意识缺陷和快速自动命名缺陷。它也为“双重缺陷”假说提供了一种合理解释。阅读障碍儿童在“快速自动命名”任务中的表现显著低于正常儿童，而且阅读障碍者不仅有语音意识缺陷，还存在命名速度缺陷（反映了较低的处理速度）。小脑缺陷理论可以预测阅读障碍者的命名速度缺陷，因为小脑在语音、内部语音和快速自动命名加工过程中起着非常重要的作用。因此，大细胞缺陷理论和语音意识缺陷理论似乎与小脑缺陷理论一致，事实上小脑缺陷理论包含大细胞缺陷理论和语音意识缺陷理论。

四、结语

综上所述，在已经确诊的阅读障碍儿童中，有很高比例的阅读障碍儿童表现出小脑功能异常的行为，包括技能自动化、时间估计、平衡和典型的小脑肌张力障碍症状等。成年阅读障碍者的小脑功能也存在异常，既表现在执行已经过度学习的“自动”序列的过程中，也表现在学习新序列的过程中。阅读障碍者的小脑功能异常直接导致其出现技能自动化困难，小脑在与发音相关认知技能中的假设作用与实证数据保持一致。尽管小脑功能异常与阅读障碍之间的因果关系是推测性的，但是小脑缺陷理论仍然可以解释阅读障碍者的阅读、书写和拼写困难。而且，两个主要认知水平理论，即语音缺陷假说和双重缺陷假说，可以自然地整合到小脑缺陷理论中。然而，小脑功能异常是否是阅读障碍的病因，还需要进一步研究。

参考文献：

[1]CJ Stoodley.The role of the cerebellum in developmental dyslexia[M].The Linguistic Cerebellum，2016：199-221.

[2]NICOLSON R I，FAWCETT A J.Dyslexia，dysgraphia，procedural learning and the cerebellum[J].Cortex，2011，47（1）：117–127.

[3]CJ Stoodley，JF Stein.Cerebellar function in developmental dyslexia[J].The Cerebellum，2013，12（2）：267–276.

（责任编辑：董维）