多发性脑海绵状血管畸形破裂出血合并多发脑微出血灶1例报道

陈光唐，曾茜，徐卡娅

（贵州医科大学附属医院神经外科，贵阳 550004）

脑海绵状血管畸形（cerebral cavernous malformation，CCM）也称为颅内海绵状血管瘤，属于先天性隐匿性血管畸形，多为单发病灶。CCM的发病率为0.16%～0.5%，平均发病年龄为30岁，其中20%的患者表现为多发病灶，多见于因CCM1、CCM2或CCM3基因功能丧失而导致的家族性脑海绵状血管畸形［1］。而多发性CCM破裂出血同时合并多发脑微出血灶（cerebral microbleed，CMB）极其罕见，WANG等［2］报道第1例家族性CCM合并CMB并腔隙性脑梗死，多发性CCM破裂出血合并多发CMB不伴有腔隙性脑梗死尚未见报道。本研究报道了我科收治的1例核磁共振结合磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）诊断为多发性CCM破裂出血同时合并多发CMB患者的影像学表现。

1 临床资料

患者，男，55岁，因“头痛、头晕伴恶心1周”入院。患者1周前无诱因出现全脑阵发性钝痛，感觉头昏沉不清爽，伴恶心，无呕吐。患者既往无高血压病史，无癫痫发作史。否认近期外伤史和服药史。否认海绵状血管畸形家族史。吸烟史20余年，平均1包/d；否认嗜酒史。

入院时查体：体温36.8 ℃，脉搏70次/min，呼吸频率20次/min，血压127/88 mmHg；心肺腹查体无异常；神经系统查体，神志清，言语利，无构音障碍；双侧瞳孔正圆等大，左∶右=2.5 mm ∶2.5 mm，对光反射灵敏，视乳头无水肿，其余颅神经查体阴性；四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常；共济运动检查阴性；浅感觉、深感觉查体无异常；生理反射存在，病理反射未引出；脑膜刺激征阴性。

入院后行辅助检查。（1）实验室检查：血常规、凝血功能、肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂未见异常。（2）影像学检查：头颅磁共振成像T1加权像显示双侧大脑半球、小脑多发海绵状血管畸形（图1A）；T2加权像显示双侧大脑半球、小脑多发海绵状血管畸形破裂出血，呈现典型的低信号环围绕的爆米花状混杂高信号团块（图1B）；FLAIR像显示多个海绵状血管畸形病灶中心呈高信号，证实病灶出血（图1C）。进一步完善SWI，显示双侧大脑半球和小脑多发散在小结节状低信号影，提示多发CMB（图2）。CCM在SWI像上显示出不同特点：病灶中心桑葚状高信号（右侧放射冠）；病灶中心小结节状高信号（左侧半卵圆中心近大脑镰处）；病灶中心分叶状高信号（左侧放射冠）；病灶边缘呈低信号，中间环呈高信号，核心呈低信号，形似“靶征”（左侧小脑桥臂）。见图2。

图1 入院时常规头颅磁共振成像

图2 SWI成像

根据患者的病史、查体和影像学检查，初步诊断为多发性CCM破裂出血合并多发CMB。入院后予以长春西汀改善脑代谢，单唾液四己糖神经节苷脂改善脑循环及减轻脑水肿，丙戊酸钠预防癫痫。治疗后，患者头痛、头晕伴恶心症状消失，1周后出院。出院后3个月和1年电话随访，患者未感头痛、头昏再发作，日常生活未受影响。

2 讨论

CCM是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，其血管壁由单层内皮细胞组成，故缺少肌层和弹性纤维层，淤积的血液容易破出血管腔［3］。这些特点导致了CCM出现典型的临床特征：反复自发性小量出血，在磁共振成像上出现典型的低信号环围绕的爆米花或桑葚状混杂高信号团块［4］。

SWI是一种利用不同组织间的磁敏感性差异提供图像对比并通过后处理成像的磁共振成像新技术，现已广泛用于临床［5］。多发性CCM的SWI典型表现为多发均质“黑点”征，或“爆米花”样高信号周围包绕低信号环［6］。多发性CCM的SWI图像表现取决于其有无出血和出血的不同时期，急性期较大出血时可掩盖其典型表现，慢性期病灶较小且出血量少时同样也不易显示其典型特征。SWI图像上CCM出血灶信号的变化特点：超急性期（＜24 h），血肿中心呈均质明显高信号；急性期（1～3 d），血肿中心呈高信号，周围出现低信号环；亚急性期（3～14 d），血肿中心混杂高低信号，周围低信号环扩大，或出现“靶征”，即低信号核心被高信号环包绕，周围出现低信号环；慢性期（＞14 d），血肿已形成含铁血黄素沉积，逐渐钙化，呈低信号。然而CCM本身的病理特点导致新旧出血灶交替出现，出血灶与CCM的关系变化在SWI图像上复杂、多样、易变。但是多发性CCM的各个病灶并不是同步发展的，多发性CCM可能同时存在上述4期的出血灶信号变化特点。总之，CCM的SWI图像呈高信号或者混杂的高信号往往提示近期出血［7］。SWI图像上CCM具有“开花效应”，显示的病灶可能会比实际范围大，但却能检出更多小的CCM病灶和微小出血点。

CMB是脑内常见的病变，常见于中老年患者，其发病原因有多种，包括脑淀粉样变性、高血压、脱髓鞘疾病、神经退行性疾病、弥漫性轴索损伤等。目前研究［8-9］认为，多发CMB 能够预测脑部出血的危险性和部位，早期发现CMB可以为临床制定有效治疗方案提供依据。但是，使用磁共振成像常规序列对CMB很难做出诊断。SWI使得CMB检出率增加，绝大多数研究认为CMB缺乏急性临床表现，但是目前越来越多的研究［10］尝试用CMB解释某些急性发作性或持续性症状。本例患者以头痛为首发症状，逐渐发展为颅内高压症状，SWI提示患者颅内同时存在多发性CCM破裂出血和CMB。脑出血后细胞水肿可引起颅内压轻度升高，患者会有头部不适感，经保守治疗减轻脑水肿后患者症状缓解。

目前，CMB的诊断共识［11］包括：（1）常规T1、T2序列一般很难显示病变；（2）T2加权成像和SWI图像上呈低信号缺失灶和“开花效应”；（3）病灶形态呈圆形或卵圆形；（4）边界清楚；（5）一般直径为2～10 mm；（6）病灶至少1/2被脑实质包绕；（7）排除脑外伤所致弥漫性轴索损伤；（8）排除其他具有相似影像学表现，如微小海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、小的血管流空影、钙化灶等。SWI最小信号强度投影图能清晰显示CMB病灶和静脉血管，有利于CMB的鉴别［12］。CMB在SWI最小信号强度投影图上呈散在、多发、小的规则低信号，信号均匀单一，周围无水肿，好发于大脑皮质及皮质下区，而微小CCM多为形状不规则且信号不均匀。但当有铁沉积疾病、钙化类病变时，SWI对CMB的鉴别诊断存在一定的局限性［13］。

综上所述，颅内多发性CCM和CMB共存较为罕见，磁共振成像的常规系列很难发现CMB，容易造成漏诊。而早期发现CMB可以为临床制定有效的治疗方案提供依据，SWI可以增加CMB检出率，对于CCM的患者，行头颅磁共振成像的同时可行SWI，从而降低CMB的漏诊率，提高临床疗效。