延髓“Y”型梗死二例

赵二义 赵仲艳 胡诗俊 文国强 欧阳锋 黄仕雄

病例1，男，58岁，因“头晕2天、构音欠清1天”于2013年5月17日入院。患者于入院前2天无明显诱因出现头晕、昏沉感，为持续性，伴四肢麻木、乏力，可行走，无复视、视物旋转。入院前1天出现构音欠清，无吞咽困难、饮水呛咳，为进一步诊治，以“脑梗死”收入我科。既往有高血压病10余年，收缩压最高达180 mmHg，间断服降压药(具体用药不详)治疗，偶测血压130/90 mmHg。体格检查：T 36.8 ℃，P 80次/分，R 20次/分,Bp 150/100 mmHg，其他未见异常。神经系统专科体格检查：神志清楚，精神差，言语含糊。眼球各向运动充分，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm,对光反射灵敏，双侧咽反射减弱。右上肢体肌力5-级，左上肢肌力5级，双下肢肌力4-级。感觉系统检查无异常。双侧Babinski征阳性。辅助检查结果：生化指标：总胆固醇5.80 mmol/L(<5.18 mmol/L，括号内为正常参考值范围，以下相同)、低密度脂蛋白胆固醇4.60 mmol/L(<3.37 mmol/L)、C反应蛋白10.5 mg/L(<6.0 mg/L)。头颅MRI+扩展加权成像(DWI)检查结果：延髓急性腔隙性脑梗死(图1)。入院诊断：1.脑梗死；2.高血压病3级，极高危。入院后给予患者口服阿司匹林肠溶片200 mg每日1次、阿托伐他汀钙片20 mg每晚1次及促进侧枝循环、清除自由基和营养神经等对症治疗，辅助针灸、运动疗法、理疗及吞咽言语功能训练。住院第4天出现吞咽困难、饮水返呛，四肢无力进展，并出现发热，体温最高达38.5 ℃，伴咳嗽、咳黄色痰。体格检查：神志清楚，精神差，言语含糊。双肺呼吸音粗，可闻及中等湿性啰音。四肢肌力1级、肌张力低。予哌拉西他唑巴坦及多西环素抗细菌感染治疗后，患者肺部感染进行性加重，出现呼吸衰竭等症状，予气道管理、呼吸机辅助通气、美罗培南1 g每8小时1次抗感染治疗后，四肢无力症状改善。神经系统专科体格检查：神志清楚，精神可，言语不清，四肢肌力3+级、肌张力增高。出院诊断：1.双侧延髓内侧梗死(BMI)；2.高血压病3级 极高危；3.吸入性肺炎。出院1个月后门诊随访患者仍有吞咽困难、言语含糊及四肢瘫痪。

图1 病例1头颅MRI+DWI检查结果：延髓急性腔隙性脑梗塞(A:T1稍长信号;B:T2稍长信号;C:DWI高信号；如箭头所示)

病例2，男，66岁，因“突发头痛、四肢乏力17小时”于2015年10月20日入院。患者于入院前17小时无明显诱因突发头部胀痛，以双侧额颞部为主，四肢乏力，不能行走，伴构音不清、头晕、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热、意识障碍及肢体麻木。入院前8小时患者四肢乏力、构音不清进行性加重，并出现吞咽困难、饮水返呛，为进一步诊治，以“脑梗死”收入我科。既往有高血压病及2型糖尿病多年，具体诊治情况不详。2014年患“脑梗死”，治疗后遗留构音欠清及左侧肢体活动欠灵活。体格检查：T 37.5 ℃，P 110次/分，R 20次/分，Bp 173/105 mmHg。发育正常，营养中等，其他未见明显异常。神经系统专科体格检查：神志清楚，精神差，构音欠清，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0 mm,对光反射灵敏，双眼球居中位，向左侧水平凝视露白约3 mm，其余各向运动充分。双眼第一眼位可见自发性上跳眼震，向上视时眼震显著。左侧鼻唇沟稍浅，双侧咽反射减弱，伸舌偏左。四肢肌力2级，肌张力低。双侧肱二头肌和膝腱反射(++)。感觉系统检查无异常。双侧Babinski征阳性。入院诊断：1.脑梗死；2.高血压病3级 极高危；3.2型糖尿病。辅助检查：生化全套：葡萄糖6.13 mmol/L(3.90～6.10 mmol/L)、尿酸 587.0 μmol/L(208.0～428.0 μmol/L)、肌酐123.0 μmol/L(59.0～104.0 μmol/L)、C反应蛋白 35.65 mg/L。头颅MRI+DWI+磁共振血管成像(MRA)检查结果：延髓急性期腔隙性脑梗死，MRA示脑动脉硬化，左侧大脑中动脉水平段明显(图2)。入院后予患者口服阿司匹林肠溶片200 mg每日1次、阿托伐他汀钙片20 mg每晚1次及促进侧枝循环、清除自由基及营养神经等治疗，予门冬胰岛素、甘精胰岛素控制血糖，辅助针灸、运动疗法、理疗及吞咽言语功能训练。患者住院期间先后出现鲍曼不动杆菌、铜绿假单胞菌等多重耐药菌感染，依据药敏结果先后使用美罗培南、亚胺培南西司他丁、哌拉西林/舒巴坦、头孢哌酮舒巴坦及替加环素抗感染，祛痰和雾化舒张气管等对症治疗后，患者头痛、头晕缓解，四肢乏力好转。神经系统专科体格检查：神清，精神可，言语不清，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，四肢肌张力增高。出院诊断：1.BMI；2.高血压病3级 极高危；3.吸入性肺炎；4.2型糖尿病。出院1个月后门诊随访患者可搀扶行走，但仍有吞咽困难、构音不清。

图2 病例2头颅MRI+DWI检查结果：延髓急性期腔隙性脑梗死(A:T1稍长信号;B:T2稍长信号;C:DWI呈高信号；如箭头所示)

讨 论

延髓内侧梗死(MMI)属于少见的缺血性脑卒中类型，发病率约为1%[1]，而BMI在临床更为罕见，占后循环脑梗死的比例<0.5%[2]。延髓位于脑干最下部，根据血液供应来源可分为前内侧区、前外侧区、外侧区以及背侧区，前两者的梗死即为MMI，在磁共振DWI可表现为“Y”字病灶[3，5]。延髓前内侧动脉(也称为前正中动脉)和延髓前外侧动脉是延髓内侧的责任动脉，主要支配延髓中线两旁结构如锥体束、内侧丘系、舌下神经核及纤维、内侧纵束等。典型的BMI的临床表现为吞咽困难、发音困难、构音障碍、舌下神经瘫痪、眼球震颤、四肢瘫痪和深感觉障碍。Pongmoragot等[4]对公开发表的BMI患者的临床资料进行系统回顾性分析，发现该研究纳入的患者主要的临床表现为肢体无力、构音障碍和眼震、感觉障碍、舌下神经瘫及吞咽困难，而血管影像分析发现最主要的血管病变为椎动脉粥样硬化，其次是基底动脉粥样硬化和椎动脉闭塞，最后是椎动脉夹层和脊髓前动脉闭塞。椎动脉发育不良、末端狭窄也可引起双侧延髓内侧动脉梗死[5]。常文广等[6]回顾性分析国内报道的BMI患者12例，发现最常见的症状为四肢乏力、深感觉障碍、眼球震颤、饮水呛咳和吞咽困难、发音困难和构音障碍，主要血管病理变化是椎动脉粥样硬化。总之，BMI起病方式多变，可为单侧肢体瘫痪发病，进行性加重至对侧肢体，亦有以四肢瘫痪同时起病，甚至还有先出现双下肢瘫痪，然后进展至双上肢瘫痪。病例1以头晕、构音欠清起病，逐渐出现吞咽困难、饮水返呛、四肢无力，遂进展至完全性四肢瘫痪；而病例2是以头痛、头晕、四肢瘫痪及构音障碍起病，呈进行性加重，出现饮水返呛及吞咽困难；这两例患者的临床表现特征主要为真性球麻痹与运动损害，与已有文献报道类似[7]。其中病例2还表现为双眼上跳性眼震，可能与延髓舌下神经周核，包括闰核和Roller核团受累有关[8]。

目前研究认为BMI的血管病理特征主要是动脉粥样硬化，病变多位于椎基底动脉连合部，此处的血栓可蔓延至对侧动脉，从而导致穿支血管开口处闭塞或穿支血管的起始端形成粥样斑块闭塞，也可能是双侧延髓内侧血管发生变异，由单侧优势或非优势椎动脉向双侧脊髓前动脉供血[9]。本文中两例患者缺乏血管评估如颈动脉彩超、计算机断层扫描血管造影(CTA)或数字减影血管成像(DSA)检查结果，尚未明确责任血管，这是需要吸取教训之处。BMI患者呼吸衰竭发生率高，临床上需要与格林巴利综合征、上升性脊髓炎和脑干炎等疾病鉴别。本文中两例患者临床表现均有四肢对称性瘫痪、真性球麻痹并发吸入性肺炎、呼吸衰竭。由于MMI易并发呼吸衰竭，因此早期完善磁共振DWI、MRA检查非常必要，甚至可行CTA或DSA检查，以便早期诊断、明确病因和指导治疗策略制定。

综上，当面对临床表现为急性进行性四肢无力、构音障碍、感觉障碍的患者时，如存在脑血管病危险因素，应高度警惕BMI，尽快完成相关检查以明确诊断并及时治疗。