识破伪装，及早筛查，警惕“牵一发而动全身”的颅内肿瘤

刘言

专家介绍

马驰原  中国人民解放军东部战区总医院神经外科副主任、主任医师、博士生导师。中华医学会神经外科学分会全国青委副主委，国家卫健委医管所脑出血外科专家委员会执行青年主委，中国医师协会神经内镜培训基地（南京）主任。擅长垂体瘤的诊断、颅内肿瘤的外科治疗以及神经内镜微创手术、垂体瘤的微创手术、脑室肿瘤的微创手术、脑积水的分流和内镜微创手术治疗、颅脑创伤的规范化救治等。

门诊时间：周二上午（著名专家门诊），周二下午（垂体瘤联合门诊）

巨人是全世界神话体系中常见的生命体，因此，它也常常成为很多文学作品、美术作品的主人公。“每天要吃一万七千多头奶牛的奶，不到两岁就长出了十八层的下巴，全身上下珠光宝气，光一件锦袍就得用上近万码丝绒……”这是法国作家拉伯雷在小说《巨人传》中对巨人高康大出生情景的描写，他通过夸张的笔触，展现了一种超乎寻常的体魄和力量。

巨人被赋予的意象因时代和作品各不相同，在一些作品中，巨人被赋予了“力量”“创造”等积极的意向。巨人除了拥有惊人的力气与食量外，又以攻击行为、战争等方面的事迹而闻名。18世纪西班牙浪漫主义画家戈雅创作的《巨人》，反映了西班牙被拿破仑戎行占领初期，土地上惊慌、混乱和冲突的可怕状态。画面中挺立着那个咄咄逼人的赤裸的巨人，也许意味着战役或战神，也许是人们心中不安、恐惧心理的展现。

在医学领域，“巨人”自然没有那么丰富的意象了，它反映的信息非常简单，那就是疾病。现实生活中，仅有极少数的人能成长为“巨人”，他们虽然没有艺术作品描绘得那样夸张，但也足以“与众不同”。1918年出生于美国的罗伯特·潘兴·瓦德罗是至今记载的现代人类社会最高的人，他高达272厘米，重达199公斤，因此又被称为“奥尔顿巨人”。1923年，彼时5岁的瓦德罗所穿的衣服已经适合17岁的男孩了。虽然身材巨大，但瓦德罗性情温厚，因为热心公益事业后来成为美国的名人之一。

在瓦德罗12岁生日那年，他接受了医院的检查并查出了自己快速长高的原因——他垂体长了肿瘤，也正是这个肿瘤让他变成了“巨人”。瓦德罗的生命非常短暂，22岁就因败血症去世了。

垂体瘤离我们其实并不遥远，它的症状变化多端、复杂多样，但我们对它知之甚少，有可能是“悄然而至”，我们却全然不知。它究竟是一种什么样的疾病呢？为什么会引起身高的快速增长？它还有哪些“令人既熟悉又陌生”的表现？中国人民解放军东部战区总医院神经外科副主任、主任医师马驰原教授接受了本刊专访。

 垂体瘤何以“牵一发而动全身”

视力下降、容貌变丑、不孕不育、发现鞋子变小……这些看上去毫无关联的症状或变化，都可能与垂体瘤这个“幕后推手”有关。这是一种起源于垂体前叶细胞的颅内肿瘤，大多数为良性。作为中枢神经系统最常见的肿瘤之一，垂体瘤的发病率占所有颅内肿瘤的10%～15%，居于原发性脑肿瘤的第二位。垂体瘤可发生于任何年龄，多在20～50岁为主，男性略多于女性。近年来，随着影像学技术的发展，垂体瘤的发现率有了增高的趋势。

那么，究竟什么是垂体呢？垂体是颅脑内一个既特殊又至关重要的器官，它实际上仅有豌豆般大小，但它位于颅内的“中心地段”——垂体窝。垂体是人体最重要的内分泌腺，是人体神经内分泌系统的“总司令部”，因为它是利用激素调节身体健康平衡状态的“总开关”，控制着多种对代谢、生长、发育、生殖等发挥着重要作用的激素的分泌，它还可以储藏下丘脑分泌的抗利尿激素。

垂体正是通过分泌各种激素调节人体的新陈代谢、生殖功能以及对压力的应对能力。也正是因为如此，一旦出现垂体瘤，就可能“牵一发而动全身”，人体的腺体、器官功能也就跟着“乱了套”，导致全身出现各种各样的临床表现。目前，垂体瘤的发病原因尚不明确，一些研究发现，可能与遗传因素、环境因素、靶腺功能衰竭等有关。

 识破变化多端的“伪装”

鉴于垂体可产生多种激素，垂体瘤的分类非常复杂。根据分泌激素的情况，垂体瘤首先可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤两大类。无功能性垂体瘤的肿瘤细胞不分泌激素，而功能性垂体瘤的肿瘤细胞可分泌泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素等，因此功能性垂体瘤又可分为泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤（GH腺瘤）、促肾上腺皮质激素腺瘤（库欣病）、促甲状腺激素腺瘤等。

垂体分泌激素的多样性，决定了垂体瘤症状的多样性，这也是垂体瘤在早期容易被患者忽视或造成误诊的原因所在。相反，如果及早发现、及早干预，可大大降低垂体瘤的致残率和致死率。那么，我们应如何识破垂体瘤的“伪装”呢？

无功能垂体瘤：约占垂体瘤的30%，是垂体瘤中最为常见的类型。无功能垂体腺瘤患者在早期一般会出现头痛、视野缺损等症状，易被误诊为高血压或青光眼等疾病。不过，无功能垂体瘤引起的疼痛多在颞部、额部、眼球后、鼻根部等，如果发现不明原因的头痛，应及时就医，接受头颅CT、磁共振检查等。

泌乳素腺瘤：约占功能性垂体瘤的一半，好发于育龄期妇女。泌乳素腺瘤的症状一般表现为泌乳素分泌过量，可引起雄性激素、孕激素分泌不足，最终引起月经紊乱、稀少甚至闭经。此外，高泌乳素还会作用于乳腺导管细胞，引起乳汁分泌。“在临床上经常会遇见这样的病例：很多单身女性会发现自己一段时间出现月经紊乱、经量减少甚至分泌乳汁的尴尬症状，然后经过抽血检查发现泌乳素的指标比正常人高出几十倍之多，这是泌乳素腺瘤的常见表现。”

生长激素腺瘤：“以前的鞋子都穿不下了，發现自己的鞋码明显变大。”马主任告诉我们，这也是垂体瘤的常见表现之一，它属于功能性垂体瘤的生长激素腺瘤。“体内长期过度分泌生长激素（GH）可导致全身软组织、骨骼的过度增生，从而引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。”这也正是“奥尔顿巨人”——罗伯特·潘兴·瓦德罗所患上的垂体瘤的类型。如果生长激素腺瘤发生在儿童骨骺闭合前，则为巨人症;如果发生在成人，则为肢端肥大症。总体而言，相较于其他类型的垂体瘤，生长激素腺瘤的发病率较低。

马主任告诉我们，虽然垂体瘤的表现纷繁复杂，但只要仔细观察，一些垂体瘤的前期症状还是有迹可循的。

综合不同类型的垂体瘤，我们可以重点把握以下症状：

总是出现不明原因的头痛、头晕。

出现视力减退、视野缺损和眼底改变。

男性出现性功能低下、不育、乳腺增生。

育龄女性出现分泌乳汁、月经周期改变或闭经、不孕。

出现鼻子变大、嘴唇变厚等面容改变。

觉得鞋码变大。

出现甲亢的症状，如易激动、怕热多汗等。

出现骨关节疼痛，这易被误诊为风湿性关节炎等疾病。

睡觉打鼾，出现睡眠呼吸暂停综合征。

需要提醒大家的是，很多人出现视力下降时，误以为是“老花眼”、白内障等常见的视力退化，从而耽误了最佳的治疗时机。虽然不排除这一可能性，但视力变化确实也是垂体瘤的症状表现之一。

总的来说，不同类型的垂体瘤症状表现不同，治疗的方式也不同，对患者而言最重要的就是在出现症狀后及时到医院就诊。磁共振检查是诊断垂体瘤的最重要的方法，如果确诊，应配合医生及时进行个体化的治疗。

突破手术的禁区，精准攻克垂体瘤

垂体瘤虽然极少发生癌变，但作为一种颅内肿瘤，垂体瘤的位置比较特殊，这也加大了手术的难度。马主任告诉我们，颅内肿瘤与其他肿瘤最大的差异在于，肿瘤生长的地方是人的大脑。大脑是人类最重要的器官之一，不论大脑中的肿瘤是良性还是恶性，一旦压迫到大脑的任何部位，都会造成人体不同功能的损伤。

目前，垂体瘤的治疗方法主要有药物治疗、手术切除、放射治疗三种，医生须根据患者的身体条件、肿瘤类型等情况进行综合判断。例如，功能性垂体瘤中的泌乳素腺瘤一般首选药物治疗，只有少数药物治疗无效或对药物不能耐受的患者，才考虑手术治疗。除了泌乳素腺瘤，其他类型的垂体瘤均以手术治疗为首选的治疗方式。

针对垂体瘤的手术治疗，马主任表示：“外科医生经常需要在保护功能和肿瘤切除之间进行艰难的抉择。脑组织的复杂程度高过其他任何部位，而颅内的空间又十分狭小，在病变的状态下，不仅难以辨认正常的解剖标志，而且无法运用多个手术器械同时操作，这无疑增加了手术治疗的复杂程度。”马主任还表示，围手术期患者是需要进行精细化管理的，而颅内肿瘤的病理生理机制往往不是很清楚，疾病的转归发展目前还难以精确预测，这也是颅内肿瘤治疗的难点所在。

过去的垂体瘤手术，将近一半都需要进行开颅手术，但由于脑部神经系统多而且复杂，开颅手术的创伤和风险都比较大，患者恢复较慢，还容易引发多种并发症。“即使通过显微镜进行操作，因为垂体瘤的位置深，手术区域的显露依然存在一定的困难，且垂体周围又存在着重要的神经和血管结构，这就要求外科医生有扎实的解剖知识和显微操作技术。”

目前，随着手术术式的不断发展，经鼻蝶微创手术是治疗垂体瘤公认的首选手术方式，尤其是内镜下手术。在良性垂体瘤中，大约10%会发生侵袭性行为，过去传统的手术方式无法切除向海绵窦、额叶底部、颞叶底部和脑部斜坡侵袭的肿瘤，海绵窦内因为含有丰富的血管丛和颅神经，一直被视为经蝶窦入路手术的禁区。

“经鼻蝶微创手术突破了这个手术的禁区，手术操作很简单，耗时也短，短短30分钟就可以完成，手术中可以保留患者的骨性鼻中隔，不会损伤嗅觉。”

放射治疗最常见的是伽马刀治疗，它并不是治疗垂体瘤的首选方式，只作为药物治疗和手术治疗的补充。放疗后，有相当一部分患者会因出现垂体功能低下而使生活质量下降，所以放射治疗主要适用于有术后肿瘤残留，不能耐受手术或药物治疗的少数患者。

（编辑    董    玲、王    幸、杨小龙）