心房黏液瘤致脑栓塞1例报告

许佳敏，刘容容，孙伟，王羚，张玉生，2

1 病例介绍

患者男性，41岁，因“突发意识不清、左侧肢体无力28 h”于2014年12月5日21时入院。患者于2014年12月4日16∶45在劝阻家属与他人吵架时突发意识不清、呼之不应，伴有一过性左上肢抽搐（持续约30 s），并出现恶心、呕吐4次，非喷射性，呕吐物为胃内容物，随后急送至外院就诊，急行头颅CT平扫检查结果示未见异常，考虑为癔症，故予患者对症支持治疗。至12月5日晨患者意识较前转清，呼之能对答，四肢可自主活动，诉有头晕、左侧肢体无力症状，至12月5日下午患者左侧肢体无力加重，遂转至本院就诊，行头颅MRI检查结果示双侧小脑半球、小脑蚓部、脑桥、海马、枕叶、丘脑及左侧胼胝体压部、顶叶在DWI上呈多发斑片状高信号，故以“急性脑梗死”收住入院。患者自发病以来，精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显变化。

既往史：患者1998年及2009年曾有类似“晕厥”病史，经治疗后缓解。患者有吸烟、饮酒史10余年；否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认家族性遗传病病史。

入院查体：体温37.5 ℃，脉搏52次/分，呼吸18次/分，血压137/74 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；心率52次/分，节律整齐，心音低弱，各瓣膜区未闻及杂音；肺和腹部查体无异常。神经系统查体：嗜睡状，言语不清，对答尚切题，定向力、计算力、记忆力尚可。双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼球向右侧凝视，未见眼震。双侧额纹、鼻唇沟对称；悬雍垂居中，双侧软腭上提欠佳，咽反射减弱，伸舌居中。左侧肢体肌力1级，右侧肢体肌力4级；左侧肢体共济运动欠稳准，右侧肢体指鼻试验、跟膝胫试验稳准；四肢肌张力和深浅感觉对称存在，双侧腱反射对称存在。双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。入院NIHSS 15分。

实验室检查：TC 6.22 mmol/L，LDL-C 4.41 mmol/L，Hcy 21.3 μmol/L。血常规、凝血功能、肝肾功能、D-二聚体、糖化血红蛋白、风湿十二项、血管炎二项均正常。

头颅MRI平扫+MRA（2014-12-05）检查：DWI结果示双侧小脑半球、小脑蚓部、脑桥、海马、枕叶、丘脑及左侧胼胝体压部、顶叶可见多发斑片状高信号影，在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号。MRA结果示右侧椎动脉细小，左侧椎动脉及基底动脉走行通畅，未见明显狭窄，双侧大脑后动脉P2段粗细不均，远端分支减少；双侧颈内动脉及大脑中动脉未见明显狭窄，双侧大脑前动脉由左前交通支发出，右前交通支未见显示，双侧大脑前、中动脉远端分支减少（图1）。

图1 头颅MRI平扫及MRA检查结果

常规心电图（2014-12-06）检查：正常；24 h动态心电图（2014-12-15）：窦性心律、偶发房性期前收缩、T波改变，心率变异性正常。

胸部X线片（2014-12-07）检查：肺内未见病灶，双侧肺门影、心影形态及大小未见异常，双侧膈面光滑完整，两侧肋膈角锐利。

颈部血管彩色多普勒超声（2014-12-08）检查：右侧椎动脉发育细小，左侧椎动脉代偿性增宽；双侧颈动脉、椎动脉血流速度正常。

超声心动图（2014-12-08）检查：左心房增大，可见一低回声团，约58 mm×34 mm，于房间隔中部附着，随着心脏舒张、收缩在左心室及左心房循环移动，考虑为左心房黏液瘤形成（图2）。

图2 超声心动图检查结果

经颅多普勒超声（2014-12-09）检查：各动脉血流方向和频音正常，脑动脉血流阻力升高，基底动脉血流速度增快，其余各动脉血流速度未见明显异常。

入院诊断：心源性脑栓塞（小脑、脑桥、海马、丘脑、胼胝体、枕顶叶，椎基底动脉系统）。

诊疗经过：根据患者为男性，急性发病，出现意识障碍、言语不清、左侧肢体无力等神经功能缺损症状和体征；心脏听诊发现心音低弱；头颅MRI-DWI显示双侧小脑半球、小脑蚓部、脑桥、海马、枕叶、丘脑及左侧胼胝体压部、顶叶多发斑片状高信号影，MRA未提示明显血管狭窄，且既往有2次“晕厥”病史，故入院考虑为心源性脑栓塞。入院后给予患者氯吡格雷抗血小板治疗（每次75 mg，每日1次），阿托伐他汀降脂治疗（每次20 mg，每晚1次），以及丁苯酞改善脑循环治疗。完善超声心动图检查提示左心房黏液瘤后立即请心胸外科会诊，建议病情稳定后转外科行手术治疗。经治疗后患者病情逐渐好转，因家属要求至广东省人民医院心脏病中心行手术治疗，故于2014年12月16日出院。患者出院时神志清楚，言语基本清晰，对答切题，颅神经无异常；左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级；左侧肢体共济运动欠稳准，右侧肢体指鼻试验和跟膝胫试验稳准；NIHSS 3分。

2014年12月22日患者顺利完成左心房黏液瘤切除术，术后病理结果示：梭形、星芒状或不规则的肿瘤细胞分布于黏液样间质中，证实为黏液瘤（图3）。术后患者坚持服用氯吡格雷和阿托伐他汀进行卒中二级预防，并至本院定期随访（每月1次），随访至2015年底，患者无卒中复发症状，超声心动图复查结果示左心房内未见异常回声，头颅MRI复查结果未见新发病灶，故停服氯吡格雷和阿托伐他汀。对患者继续随访至今，未出现卒中复发，无胸闷、心悸等不适；2018年复查超声心动图结果未见异常（图4）。

图3 左心房黏液瘤切除术后病理结果

图4 超声心动图检查结果

最终诊断：

心源性脑栓塞（小脑、脑桥、海马、丘脑、

胼胝体、枕顶叶，椎基底动脉系统）

左心房黏液瘤

高脂血症

高同型半胱氨酸血症

2 讨论

心源性脑栓塞是脑梗死病因学分型中重要的一种类型，占全部缺血性卒中的20%～30%[1]。心源性脑栓塞的常见病因有心房颤动、心肌梗死、扩张性心肌病及心脏瓣膜病等，少见病因即为心脏黏液瘤[2]。黏液瘤是最常见的心脏原发性肿瘤，约占心脏良性肿瘤的50%，其中75%位于左心房，其年发病率为0.05/10万，约90%患者为散发病例，仅5%～10%患者表现为家族遗传性[3]。

心房黏液瘤是青年卒中的一种罕见且重要的病因[4]，其临床表现多样且无特异性，约10%患者无任何症状，仅在体检时发现[5]，症状性患者主要有三大表现：血流动力学改变、全身症状及周围血管栓塞。研究表明，在左心房黏液瘤患者中有27%～55%可发生脑栓塞，且多见于女性[6]。经胸超声心动图检查是诊断心房黏液瘤的首选影像学方法，通过该检查可了解黏液瘤的大小、活动度、蒂的附着位置以及血流情况[7]。本例患者既往无胸闷、心悸等心脏不适及卒中病史，但曾有2次“晕厥”病史，本次入院出现意识障碍、偏瘫等卒中症状，头颅MRI检查提示椎基底动脉系统分布区急性脑梗死，MRA未见明显动脉狭窄等，临床高度怀疑为心源性脑栓塞，患者经心电图检查排除心房颤动，后经超声心动图检查和术后病理检查证实为左心房黏液瘤。心房黏液瘤通常可引起多发性脑栓塞，以前循环为主，多位于大脑中动脉支配区，部分患者仅累及后循环或前后循环同时受累[8]。本例患者栓塞血管主要分布在后循环，推测可能与前循环血管丰富、代偿能力强，而后循环血管直径较前循环小、血流速度相对更慢、循环代偿能力更差有关，但具体机制有待进一步探索。

对于心脏黏液瘤引起的缺血性卒中患者，急性期给予静脉溶栓治疗的出血转化风险与普通人群相近[9]。未经诊断和治疗的心脏黏液瘤患者更易引起复发性脑栓塞，约46%患者在抗栓治疗后仍可发生脑栓塞[10]，而手术切除是唯一有效的治疗方案。分析黏液瘤致脑栓塞的栓子可能来源于肿瘤碎片或肿瘤表面血栓，目前术前抗栓方案及术后是否长期抗栓治疗仍未完全明确。本例患者因考虑到脑梗死面积较大，且计划尽早行黏液瘤切除术治疗，故选择了抗血小板、降脂及改善脑循环治疗。心房黏液瘤手术切除治疗成功率较高，复发率仅1%～3%，但对于有黏液瘤家族史的患者复发率可高达12%。心房黏液瘤切除后4年内，患者复发风险呈线性升高趋势[11]，因此在该时期内应对患者进行密切随访。