青少年男性，突发头痛、左侧肢体无力5天☆——局灶性脑动脉病

陈歆然 陈红兵 李竹浩 曾进胜

1 资料

患者男，13岁，因“突发头痛、左侧肢体无力 5 d”于2019年9月6日入院。患者5 d前午睡时突感头痛，为右侧额顶颞部持续性胀痛，疼痛放射至颈背部肌肉。数分钟后上厕所时出现左侧肢体无力，摔倒在地，伴流口水、小便失禁，无意识丧失、肢体抽搐，可呼叫亲人，但无法自行爬起。后被家属发现，送至当地医院就诊。家属诉入院后行头颅CT未见异常，头颅MRI示“右侧大脑半球梗死”（文字描述，未带影像片），予脱水、抗板等治疗后症状无缓解，为求进一步诊疗转入我科。病程中患者无发热、腹泻、咳嗽、咽痛或流涕，起病以来，精神、食欲和睡眠差，发病时出现小便失禁一次，大便正常。既往史、个人史、家族史无特殊。

体格检查：体温36.3℃，脉搏 72次/min，呼吸20次/min，血压115 mmHg/68 mmHg。内科系统及高级神经系统检查未见异常；左侧鼻唇沟浅，口角右歪，伸舌左偏，余颅神经检查未发现明显异常；左侧肢体肌张力减低，左上肢肌力4级、左下肢肌力3级，右侧肢体肌力5级，四肢深浅感觉检查未见明显异常，左侧肢体腱反射高于右侧，左下肢Babinski's征阳性，脑膜刺激征阴性。

辅助检查： 同型半胱氨酸 20.15 μmol/L （5～20 μmol/L）。血尿大便常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、血糖、血脂、心肌酶、肝肾功能、出凝血常规、D-二聚体、感染筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、人类免疫缺陷病毒）、肿瘤标志物、甲状腺功能、结缔组织病相关抗体、血管炎抗体和易栓症筛查（蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ）均无异常。动态血压、动态心电图、经胸壁超声心动图、四肢动静脉彩超、双侧颈部血管彩超未见明显异常，TCD发泡试验阴性。经食管超声心动图示卵圆孔未闭，大小约0.8 mm。头颅MRA+DWI：右侧基底节区、右侧额顶叶、岛叶、前扣带回急性脑梗死（图1A、B）；右侧颈内动脉末段重度狭窄、右侧大脑中动脉M1段局部血流信号异常、右侧大脑前动脉A1段变细（图1C，箭头所示）。脑血管造影：右侧颈内动脉末端重度狭窄、右侧大脑前动脉A1段中-重度狭窄、右侧大脑中动脉M1段“条带征”改变（图1D，箭头所示）。脑血管壁高分辨MRI：右侧颈内动脉C7段、右侧大脑中动脉M1段、右侧大脑前动脉 A1段管壁强化（图 2C～F，箭头所示），T2和T1平扫未见右侧大脑中动脉管壁增厚和信号异常 （图2A、B）。

图1 头颅影像学 A、B.头颅ADC和DWI示右侧基底节区、右侧额顶叶、岛叶、前扣带回急性脑梗死；C.头颅MRA示右侧颈内动脉末段重度狭窄、右侧大脑中动脉M1段局部血流信号异常、右侧大脑前动脉A1段变细（箭头所示）；D.脑血管造影示右侧颈内动脉末端重度狭窄、右侧大脑前动脉A1段中-重度狭窄、右侧大脑中动脉M1段“条带征”改变（箭头所示）。

图2 脑血管壁高分辨MRI A、B.T2和T1平扫示右侧大脑中动脉无管壁增厚和信号异常；C～F.横轴位、冠状位及矢状位T1增强示右侧颈内动脉C7段、右侧大脑中动脉M1段、右侧大脑前动脉A1段管壁强化（箭头所示）。

诊断、治疗和随访：患者诊断为脑梗死；FCA；卵圆孔未闭。予阿司匹林、叶酸、B族维生素、康复治疗，治疗17 d后头痛消失，左肢肢体无力改善（左上肢肌力5-级，下肢肌力4级）。发病后14个月复查头颅MRA+脑血管壁高分辨MRI：对比2019年9月14日影像右侧颈内动脉末端、右侧大脑前动脉A1段狭窄明显减轻，右侧大脑中动脉M1段局部血流信号异常消失（图3）；上述血管血管壁现未见强化（图4）。随访至今，患者未再发卒中事件，mRS评分0分。

图3 发病后14个月头颅MRA 可见右侧颈内动脉末端、右侧大脑前动脉A1段狭窄明显减轻，右侧大脑中动脉M1段血流信号正常。

图4 发病后14个月脑血管壁高分辨MRI A、B.T2和T1平扫示右侧大脑中动脉无管壁增厚和信号异常；C～F.横轴位、冠状位及矢状位T1增强示右侧颈内动脉C7段、右侧大脑中动脉M1段、右侧大脑前动脉A1段管壁无强化。

2 讨论

目前大约50%的儿童动脉缺血性卒中病因为动脉病，其中局灶性脑动脉病 （focal cerebral arteriopathy，FCA）约占1/3[1]。FCA定义为颈内动脉末段和/或其近端分支的单侧局限狭窄或不规则病变，可分为炎性 （FCA-i）和夹层（FCA-d）两个亚型[2]。FCA-d的诊断标准为：符合FCA的定义+受累动脉夹层征象[3]。FCA-i则包括以下三种类型：①符合FCA定义+受累动脉血管壁强化[2]；②符合FCA定义+发病前12个月内水痘-带状疱疹病毒感染：称为水痘感染后动脉病（post-varicella arteriopathy，PVA）[4]；③符合FCA定义+单相自限性病程，即血管病变在6个月内进展（通常2～3个月达高峰），之后稳定或部分改善，少数完全缓解：称为短暂性脑动脉病（transient cerebral arteriopathy，TCA）[5]。

该患者头颅MRA及脑血管造影均提示右侧颈内动脉末段和其近端分支的局限狭窄（右侧大脑前动脉A1段）及不规则病变（右侧大脑中动脉M1段），头颅DWI提示右侧前循环急性梗死，符合FCA的诊断标准。进一步的脑血管壁MRI提示上述受累动脉血管壁强化，未见夹层征像，符合FCA-i的第一种类型。此外，患者脑血管造影发现右侧大脑中动脉M1段“条带征”，此征像被认为是FCA-i的特征性影像改变，尽管其敏感性较低（24%）[2]。患者发病前12个月内无水痘-带状疱疹病毒感染，因此不符合PVA的诊断。遗憾的是患者并未行水痘-带状疱疹病毒相关检测。患者发病后14个月复查脑血管壁高分辨MRI示原受累血管狭窄明显减轻，血管壁强化消失。随访至今未再发卒中事件。但由于发病后2～3个月未复查头颅MRA明确血管病变是否进展，因此不完全符合TCA的诊断。

儿童FCA的鉴别诊断包括动脉夹层、烟雾病、肌纤维发育不良、原发性中枢神经系统血管炎等[6]。动脉夹层可发现双腔征、内膜瓣、壁内血肿、动脉偏心狭窄伴外径扩张、串珠征或线样狭窄等典型影像特征[7]。儿童烟雾病可表现为单侧，但脑血管造影可见烟雾样侧支循环，高分辨MRI一般无血管壁强化[8]。肌纤维发育不良为非炎性、非动脉粥样硬化性动脉病，因此高分辨MRI无血管壁强化；此外其主要累及颈内动脉颅外段、椎动脉颅外段和肾动脉，颅内动脉少见，典型脑血管造影为串珠样改变[9]。儿童原发性中枢神经系统血管炎分为小血管和大、中型血管血管炎。小血管血管炎无创血管检查及脑血管造影正常，大、中型血管血管炎又分为进展型和非进展型两类[10]。儿童进展型原发性中枢神经系统血管炎可累及双侧前后循环血管，随访复查可见血管病变进展；非进展型血管炎累及颈内动脉和Willis环，一般为单侧血管狭窄，高分辨MRI可见血管壁增厚及强化[11]。由于其也为单相病程，因此有研究认为大部分TCA为儿童非进展型原发性中枢神经系统血管炎[11]。

关于儿童FCA的治疗，阿司匹林是最基本药物。若诊断为PVA，可考虑予阿昔洛韦治疗[12]。由于FCA-i被认为是一种炎性动脉病，因此有一项多中心回顾性研究纳入了73例儿童FCA，对比阿司匹林联合皮质类固醇与单纯阿司匹林的治疗效果；结果发现，与单独抗栓治疗相比，增加皮质醇治疗能够改善神经功能预后，但尚需大型前瞻性随机对照研究进一步证实此结论[13]。目前认为，儿童FCA一般为单相病程，因此预后较好，复发风险在3%～25%之间[12]。使用阿司匹林、前驱水痘感染、基底节梗死及动脉条带征均提示预后好[14]。

3 点评

FCA是指颈内动脉末段和/或其近端分支的单侧局限狭窄或不规则病变，首先于1998年报告，是导致儿童动脉缺血性卒中的常见原因[15]。FCA是一种影像学描述诊断，炎性机制占主导作用，大部分预后良好。条带征对诊断FCA的特异性高，但敏感性低。阿司匹林是治疗基石，可以考虑联合激素，但疗效仍需进一步验证。由于目前国内尚无相关病例报告，因此神经科医生需重视其临床和影像学特点，以提高对该病的认识，尽早诊断及治疗。