脑室-腹腔分流术后分流管再次断裂并发低压性脑积水1例

张阔 郭文昌 李洋 杨钧

脑室-腹腔（ventriculo-peritoneal，V-P）分流术是目前治疗脑积水常用方法，但分流术后发生低压性脑积水和分流管断裂的病例临床罕见，其具体机制仍不完全清楚，本中心2021年1月份遇到1例分流管断裂后并发低压性脑积水的病例，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，32岁，“V-P分流术后8年，意识逐步加深8 d”入院。患者8年前无明显诱因出现头痛头晕、恶心呕吐、视力下降，头颅 CT示“脑积水”，于外院行“V-P分流术”，术后症状好转。2年前脑积水症状再次出现，行手术探查，术中发现分流管腹腔端从分流泵断开脱入腹腔，行V-P分流管翻修术，术后症状好转。8 d前患者出现持续性头痛，1d前意识状态逐步加深至昏睡，于我院行头颅CT：V-P分流术后、脑积水（图1A）。查体：昏睡，强刺痛睁眼，仅简单回答名字正确，刺痛肢体躲避，GCS评分11分。枕部皮下可触及分流泵，局部无肿胀，胸部皮下未能触及分流管。诊断：脑积水；V-P分流术后。入院后行腰椎穿刺术测颅内压170 mmH2O,放液20mL,脑脊液化验正常。入院第1天夜间患者出现不能唤醒，刺痛不睁眼，言语含糊，刺痛肢体躲避，GCS评分8分，行分流泵储液囊穿刺测压放液，测压约180 mmH2O，缓慢抽吸放液30 mL。第2天行V-P分流翻修术，术中见腹腔端分流管与分流泵连接处断裂、腹腔端消失（图3A），断裂处有脑脊液流出（此时分流泵设定压力90 mmH2O），连接新的腹腔端分流管经颈胸腹皮下隧道造瘘置入腹腔。术后第1天患者意识状态明显好转，呼唤睁眼，回答正确，遵嘱活动，GCS评分14分。头颅CT（图1B）提示脑室较术前缩小，腹盆腔CT（图2）可见两次断裂腹腔端分流管互相缠绕位于盆腔。术后第3天患者出现间断意识加深，强刺激可唤醒，头颅磁共振（图1C）示脑室再次增大，腰椎穿刺测量颅内压30 mmH2O，进一步穿刺分流泵储液囊测压35 mmH2O，调节分流泵压力至50 mmH2O。术后第4天患者意识状态无好转，头颅CT（图1D）仍示脑积水，调节分流泵压力至40 mmH2O。术后第6天意识仍无好转，复查头颅CT(图1E)脑室无缩小，调节分流泵压力至30 mmH2O（图3 C）。术后第 7天，意识状态回归正常，神清语利，诉视物模糊、复视，查体双眼上视受限，头颅CT（图1F）示脑室回归正常。术后1个月门诊复查神清语利，仍诉视物模糊但复视明显好转，头CT（图1G）示正常脑室大小。

图1 患者影像学资料 A.术前脑积水脑室形态（分流泵设定压力90 mmH2O）；B.术后第1天脑室较术前明显减小（分流泵设定压力90 mmH2O）；C.术后第3天磁共振示脑室再次增大，脑室周围可见明显间质水肿；D.术后第4天分流泵压力阀调至50 mmH2O脑室呈扩张状态；E.术后第6天分流泵压力阀调至40 mmH2O脑室仍呈扩张状态；F.术后第7天分流泵压力阀调至30 mmH2O脑室缩小；G.术后1个月CT表现。

图2 分断裂分流管于盆腔位置影像图 术后第1天腹盆腔CT示：红色箭头示两根断裂分流管缠绕于盆腔位置，黄色箭头示现分流管于腹腔位置。

图3 分流管断裂位置影像图及分流阀压力确定X线片 A.黑色箭头示断端残端在分流泵阀门出口附近，并非分流泵阀门出口处结扎线切割断裂或固定不牢导致分流管脱出。B.分流术后分流泵周围形态。C.黑色箭头示最终分流泵挡位30 mmH2O。

2 讨论

脑积水是神经外科常见疾病，根据颅内压力可分为高压性脑积水（ICP＞200 mmH2O）、正常压力性脑积水（70～200 mmH2O）、低压性脑积水 （low-pressure hydrocephalus,LPH;0＜ICP＜70 mmH2O）及负压性脑积水 （negative-pressure hydrocephalus，NegPH；ICP≤0 mmH2O）[1]。脑积水病理生理机制可能是多因素，针对于低压和负压性脑积水尤其如此。1994年PANG等[2]首次提出低压性脑积水的形成是由于脑实质细胞外水分的排出以及脑室长期过度拉伸导致脑组织粘弹性改变所致，认为先天性大脑弹性降低是导致LPH的重要因素。周良辅[3]认为低压性脑积水主要跟脑组织顺应性改变、蛛网膜下腔存在微小瘘口以及蛛网膜下腔及脑室之间流通受阻相关。正常情况下脑室内压力和蛛网膜下腔的压力是接近的，所以维持了脑室、蛛网膜下腔一定的容积大小。由于蛛网膜下腔存在瘘口，脑脊液漏出后造成蛛网膜下腔压力低于脑室压力。同时由于蛛网膜下腔存在广泛的阻塞，阻塞后脑脊液循环受阻，从而形成压力梯度，进而脑室扩张。短期内脑室扩张及时解除，脑室仍能缩小，但如果长期脑室扩张会对脑组织顺应性造成不可逆损害，即使脑室内压力下降脑室仍不会缩小，这是造成低压性脑积水的物质基础。本例患者V-P分流翻修术前为正常压力性脑积水，由于分流管断裂并发低压性脑积水，考虑与患者脑组织顺应性差相关，经翻修手术已解决颅内高压问题，但患者脑积水相关症状及影像学表现仍无改善，逐步下调分流泵压力后脑积水得到缓解。张训等[4]认为选用可调节档位多的、可以将压力调至 0的可调压分流管对LPH病人非常有必要，LPH患者因脑室顺应性差,对分流管要求较高。

目前脑积水治疗的主要方式仍是V-P分流术，其感染、堵塞、引流不当、术后出血等并发症相对常见，但分流管断裂在脑积水术后并发症中非常少见，在成人中尤为罕见。对V-P分流术后分流管断裂的机制目前仍未完全清楚。SIDDIQUI等[5]发现分流管钙化与分流管断裂有密切关系，对于分流管有钙化的患者应进行更加密切的随访。ZAHEDI等[6]发现弹性更好的分流导管与分流泵阀门脱离的可能性更小，以及与阀门出口成一定角度固定时，分流导管撕裂的可能性更小。有文献指出分流管断裂最常见部位是颈部区域占比约75%，分流泵阀门附近断裂占85%，主要因患者的生长发育、运动、自身宿主反应、分流管退化和外伤等因素所致[7]。对于成年人生长发育已定型，由于生长发育导致的相关张力较小，运动是导致分流管断裂的主要原因。分流术后分流系统逐渐被纤维组织包裹并相对固定，颈部运动可使分流管与阀门之间反复形成张力导致分流管退化，同时阀门与分流管之间结扎过紧形成线性切割也增加了断裂风险[8]。也有学者认为，安装腹腔段分流管与分流泵接头时，应当避免使用止血钳夹持，这种行为可能导致分流管损伤[9]，同时也应当避免使用可吸收缝合线固定分流管与分流泵的连接，因为可吸收线被人体吸收后可能导致分流管脱离分流泵。本例患者V-P分流术行枕部三角区穿刺，断端在分流泵阀门出口附近，术中阀门流出口可见引流管断裂的残端，并非分流泵阀门出口处结扎线切割断裂或固定不牢导致分流管脱出（图3）。断裂原因考虑主要是分流泵阀门放置位置较低，被纤维组织包裹固定且分流泵阀门远端流出口质地较硬，当颈部活动时导致分流泵阀门流出口与分流管连接处形成折角，并反复牵拉磨损综合因素导致断管。

综上所述，通过本例病例我们应该吸取的教训：①VP分流术分流泵放置位置应尽可能远离颈部，避免颈部活动反复牵拉导管并与分流泵形成夹角造成切割效应；②对于低压性脑积水应该选用可调节档位多的、可以将压力调至 0的可调压分流管。