成人脑皮质花边征的临床特点

张忠胜 石喆 (广州医科大学附属第六医院(清远市人民医院)神经内科，广东 清远 511518)

脑皮质花边征又称为缎带征、飘带征是指大脑皮质在磁共振T2WI、DWI及Flair等序列上信号增高的影像学表现〔1〕，一般以DWI序列表现最为明显。脑皮质花边征是影像学上的一种特殊表现，其致病原因多种多样，近年来的个案报道逐渐增多，但尚无综合性的病例系列研究。本研究收集了13例脑皮质花边征患者的病例资料，分析总结该组病例的临床特点、影像学表现、病因、治疗及转归情况，以期为提高临床医师对脑皮质花边征的认识提供参考。

1 资料与方法

1.1研究对象 2019年1月至2020年10月在广州医科大学附属第六医院住院诊治的13例脑皮质花边征患者，发病至就诊时间3 h至2个月。男5例，女8例；发病年龄 18～73岁，平均(48.1±19.2)岁。纳入标准：①有新发的神经系统症状；②脑磁共振显示大脑皮质在DWI或Flair序列呈高信号，呈皮质花边征表现，该影像学表现与临床症状相关；③脑皮质花边征由神经内科及影像科各两位高年资医师共同确认；④病因诊断明确。排除标准：①有神经系统症状及脑皮质花边征表现，但诊断不明确者；②出院后失访者。

1.2研究方法 对13例患者的一般资料、临床症状、实验室检查结果(包括脑脊液检查、血液基因检查)、磁共振资料、视频脑电图、治疗措施及临床转归等情况进行回顾性分析。

2 结 果

2.1一般资料 单纯疱疹病毒性脑炎4例，癫痫持续状态3例(1例脑炎后遗症，2例脑血管病后遗症)，临床诊断克雅病1例，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体介导的单侧皮质脑炎1例，线粒体脑肌病1例，自身免疫性脑炎1例〔抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体〕，狼疮合并可逆性后部白质脑病1例，急性一氧化碳(CO)中毒性脑病1例，见表1。

表1 13例脑皮质花边患者临床资料

2.2临床特点 13例患者中除1例克雅病患者为隐匿性起病外，其余12例均为急性或亚急性起病。临床症状以头痛最多见(8例，61.5%)，其次是肢体抽搐(7例，53.8%)和意识障碍(7例，53.8%)，部分患者有发热症状(4例，30.8%)及认知障碍(4例，30.8%)，2例(15.4%)有视力障碍。

2.3影像学表现 13例患者完成了至少1次头部磁共振检查，部分患者同时行增强检查，均未见强化表现。13例主要表现为大脑皮质异常，表现为弥散加权成像及Flair序列脑皮质高信号，以DWI序列最明显。13例中4例(30.8%)为双侧病变，9例(69.2%)为单侧病变。受累部位以颞叶皮质最多见(13例，100%)，其次是枕叶(9例，69.2%)、额叶(5例，38.5%)、顶叶(5例，38.5%)。1例克雅病患者表现为双侧颞顶枕叶大脑皮质受累，以DWI序列病灶显示最明显。1例CO中毒性脑病患者发病后12 h内行头部磁共振成像检查尚未见明显异常，2 d后复查见双侧额颞顶枕叶广泛性大脑皮质受累、皮质肿胀。4例单纯疱疹病毒性脑炎主要表现为额颞叶DWI序列弥散受限及病灶区肿胀，3例单侧受累，1例双侧受累；1例MOG抗体介导的单侧皮质脑炎及1例抗CASPR2抗体自身免疫性脑炎患者均表现为单侧颞枕叶皮质DWI稍高信号、Flair像高信号，受累区皮层肿胀较明显；3例癫痫持续状态患者均表现为一侧大脑半球皮层DWI明显高信号，在癫痫控制后1 w内复查病灶均明显消散。1例线粒体脑病MELAS型患者表现为1侧颞顶枕叶皮质病变，与癫痫持续状态所致磁共振表现相似，但在发病3 d后复查病灶较前有进展。1例狼疮肾炎伴可逆性后部白质脑病患者双侧对称性额颞顶枕叶广泛性大脑皮质受累，Flair、T2WI呈高信号，DWI呈等信号。

2.4脑电图及实验室检查 13例患者均完成了视频脑电图检查，检查时间8 h或16 h。9例(69.2%)异常，4例(30.8%)未见明显异常。主要异常表现为病灶区慢波和(或)棘波，1例克雅病患者同时有广泛性周期性三相波发放，且经脑脊液检查排除感染性疾病，自身免疫性脑炎抗体谱及神经副肿瘤抗体谱均为阴性。4例病毒脑炎患者均完成腰穿检查，经脑脊液mNGS二代测序，检出人类疱疹病毒Ⅰ型(HSVⅠ)。1例线粒体脑肌病MELAS型患者经外周血基因检测，结果显示线粒体DNA3243位点发生突变，m.3243A>G，突变比例36%。1例MOG抗体介导的单侧皮质脑炎经血、脑脊液检测均显示MOG-IgG阳性(CBA法)。1例抗CASPR2抗体自免脑炎患者血、脑脊液抗CASPR2抗体IgG均为阳性(CBA法)。1例狼疮合并可逆性后部白质脑病患者脑脊液常规生化无明显异常。

2.5治疗及转归 1例临床诊断克雅病患者予对症治疗，在住院23 d后死亡，总病程3个月左右。其余12例出院后均门诊复诊或电话随访，随访时间2～8个月，平均4.5个月。1例CO中毒性脑病患者经高压氧联合清除自由基、脑保护等治疗后苏醒，但遗留严重认知功能障碍。4例单纯疱疹病毒性脑炎患者经阿昔洛韦及激素抗炎治疗后临床症状明显好转，随访情况稳定，无后遗症。3例癫痫持续状态患者予咪达唑仑、丙戊酸钠、奥卡西平等抗癫痫治疗后均无癫痫发作，恢复至发病前基线状态。1例线粒体脑肌病MELAS综合征患者经艾地苯醌、B族维生素、三磷酸腺苷等治疗后好转，随访8个月病情稳定。1例自身免疫性脑炎、1例MOG抗体介导单侧皮质脑炎患者急性期对静脉大剂量甲泼尼龙(500～1 000 mg/d)冲击治疗反应均良好，临床症状明显好转，后续口服激素维持，随访病情稳定。1例系统性红斑狼疮合并可逆性后部白质脑病患者平素服用他克莫司，发病时血压明显升高，达190/100 mmHg，经积极控制血压、抗癫痫及更换免疫抑制剂治疗后病情明显好转，10 d后复查脑磁共振成像病灶已基本消失，随访半年无复发。

3 讨 论

脑皮质花边征是影像学上形象的表达，目前对其尚无统一定义，一般认为是一种特殊类型的皮质病变，表现为大脑皮质沟回在DWI及Flair序列上呈丝带状高信号，尤以DWI序列信号增高为明显，反映了病变皮质的细胞毒性水肿〔2〕。脑皮质花边征可见于多种疾病，文献报道有克雅病〔2〕、线粒体脑肌病〔3〕、缺血缺氧性脑病〔4〕、癫痫持续状态〔5〕、肝性脑病〔6〕、病毒性脑炎〔7〕等。本研究13例患者可归为多种不同的病因，其中以脑炎及癫痫持续状态等可治性疾病为主，与既往报道相符。

分析本组病例的临床特点，可见起病年龄在18～73岁，各年龄段均有分布，且大多数病例均起病较急。本组病例临床症状以头痛最多见，分析原因可能是因为本组病例纳入的脑炎患者较多(病毒性脑炎、免疫性脑炎)，另2例头痛患者1例为线粒体脑肌病、1例为狼疮合并可逆性后部白质脑病，头痛部位与病灶侧一致，多为持续性胀痛。头痛的发生可能与炎症刺激脑膜及皮层水肿相关。本研究中癫痫发作和意识障碍也较多见，均与皮质受累有关。本研究结果提示意识程度改变与大脑皮层受累范围有关，病灶越广泛者越容易出现意识障碍。

从影像学来看，本组13例均有大脑皮质异常，表现为DWI序列及Flair序列脑皮质高信号，不同病因受累部位有所不同。单纯疱疹病毒性脑炎患者以额颞叶受累为主，部分累及岛叶。既往报道，克雅病患者磁共振成像DWI大脑皮质条带征阳性〔8〕，本研究符合克雅病条带征表现。1例自身免疫性脑炎及1例MOG抗体介导的单侧皮质脑炎磁共振表现相似，表现与文献报道一致〔9～11〕。癫痫持续状态(SE)患者有信号改变，认为在Flair和DWI上有高信号表现，但尚不清楚SE结束后信号变化持续多久〔12〕，本研究结果提示癫痫引起的DWI高信号短期可逆。1例狼疮性肾炎合并可逆性后部白质脑病患者其大脑皮质在DWI序列呈等信号，ADC呈高信号，以Flair序列信号明显增高，提示为血管源性水肿，这与一些单中心的报道一致〔13〕。CO中毒性脑病病变最为广泛，DWI高信号、ADC低信号，双侧额颞顶枕叶对称性皮质肿胀，提示缺氧所致细胞毒性水肿严重。

关于预后，本研究结果说明脑皮质花边征病因多样，但大多数病因属于可治性疾病，早期确诊及治疗是影响预后的关键因素，双侧大脑皮质广泛病变、早期DWI呈高信号者提示预后不佳。

本研究的病例具有一定代表性，在遇到影像学表现为脑皮质花边征患者时需考虑这些鉴别诊断。但本研究的不足之处是纳入的病例数较少，部分病例随访时间不长，其结论可能会存在一定的片面性，今后将继续扩大样本量、加强病例随访。