成人肝间叶性错构瘤3例

金富伟，王璐静，赵新湘，孙勇

昆明医科大学第二附属医院，云南 昆明 650000；*通信作者 孙勇 feyfsksy@126.com

1 病例简介

病例1，男，46岁，主诉：体检发现肝占位1个月。既往无肝炎及其他特殊病史。CT示：肝右叶上段见囊实性肿块，CT诊断：肝右叶上段占位，多考虑恶性。MRI示：肝右叶上段见一团块状囊实性肿块，境界清楚，边缘呈浅分叶状。MRI诊断：肝右叶占位，性质偏向恶性，囊腺癌或肉瘤可能性大。病理诊断：肝间叶性错构瘤（mesenchymal hamartoma of the liver，MHL）（图1），免疫组化结果：CD34（+）、CD31（+）、FⅧ（+）。

图1 男，46岁，MHL。CT动态增强延迟期示：肝右叶上段见囊实性肿块、边界清楚，增强后实性成分中度强化（箭，A）；T2WI呈不均匀高信号，大部分呈显著高信号（箭），边缘部分呈稍高信号，大小约10.5 cm×9.7 cm×7.1 cm，境界清楚（B）；DWI（b=700 s/mm2）上实性部分轻度扩散受限（箭，C）；增强后动脉期及门静脉期未见明显强化（箭，D）；周边肝实质未见异形核细胞，肿块以疏松黏液样结缔组织为主（HE，×40，E）

病例2，女，50岁，主诉：体检发现胆囊息肉7年余。CT示：肝左外叶见稍低密度软组织肿块。CT考虑血管瘤可能。MRI示：肝左外叶囊实性肿块，增强后实性成分动脉期强化，静脉期及延迟期持续强化。MRI考虑不典型血管瘤可能。病理诊断为MHL（图2）；免疫组化结果：CD31（+）、CD34（+）、VIM（+）。

图2 女，50岁，MHL。CT平扫示类圆形混杂稍低密度影（箭），CT值约22 Hu（A）；增强早期边缘结节状明显强化，CT值约32 Hu，延迟期造影剂向中心填充（箭，B）；肝左外叶T2WI呈不均匀高信号，其内见T2稍低信号的实性成分，肿块境界清楚，大小约3.7 cm×3.4 cm×2.0 cm（箭，C）；增强后实性成分动脉期边缘结节状强化（箭，D），其内囊性成分未见强化；镜下囊壁未见衬里上皮细胞，间质由黏液背景下的梭形成纤维细胞及小脉管组成（HE，×40，E）

病例3，男，69岁，主诉：无诱因出现腹胀。CT示：肝右叶低密度巨大肿块，CT考虑胆管囊腺瘤。MRI示：肝右叶见囊实性混杂信号肿块。MRI考虑间叶性错构瘤。病理诊断：间叶性错构瘤，但核具有不典型性，建议会诊明确是否合并肉瘤变；免疫组化结果：CD31（+）、CD34（+）、VIM（+）、SMA（+）、Bcl-2（+）。2年后复查CT发现肝切缘处肿块及肝内多发病灶，考虑术后复发并转移，再次手术病理显示为未分化肉瘤，见图3。

图3 男，69岁，间叶性错构瘤。CT示肝右叶稍低密度巨大肿块，其内可见分隔及类圆形低密度区（箭，A）；MRI示肝右叶见囊实性混杂信号肿块（箭），T2WI呈不均匀高信号，边界清楚，大小约10.58 cm×10.62 cm×11.08 cm，周边可见点状小囊性灶（箭头，B）；增强扫描动脉期实性成分轻中度不均匀强化（箭，C）；平衡期逐渐明显强化（箭，D）；2年后复查CT发现肝切缘处肿块（箭）及肝内多发病灶（箭头，E）；瘤细胞排列紧密，大小不一，形态不规则（HE，×400，F）

2 讨论

MHL主要发生于婴幼儿时期，成人少见，且与儿童MHL影像存在差异，因此术前常误诊。关于MHL的发生机制尚不完全明确，主要有4种假说[1]。MHL通常无明显的临床表现，多数因体检或其他部位检查发现。

与既往报道不同[2]，Hernández等[3]报道在成人和儿童中囊性肿瘤发生率更高，但本组2例为囊实性肿块，1例以实性为主，且2例为男性。MHL发生于成人者间质成分较为成熟，以疏松的黏液样基质为主，儿童以纤维化和透明基质成分为主，本组与之相符。

由于实性与囊性成分比例在个体间的差异，成人MHL影像差异较大。一般表现为囊实性肿块，平扫呈等、低混杂密度或T1WI呈等信号，其内可见多条厚薄不均的间隔影。增强扫描囊性部分未见明显强化，实性部分及分隔早期可见不均匀轻度强化，后期强化较前稍明显，本组3例均为囊实性肿块，以实性为主者体积较小，有向心性填充的趋势，与既往报道相符[4]。少数病灶可合并出血、钙化，但少见[5]。MHL恶变或并发多发生于儿童[6]，很少发生于成人，有研究认为携带第19号染色体异常的肿瘤细胞仅在儿童肿瘤中增殖，并随着病变成熟而消退[7]。本组3例免疫组化均发现CD31和CD34阳性，提示肿瘤出现血管/内皮分化，可能是MHL向血管肉瘤分化的一个过程[8]。当典型的MHL中发现异型核细胞时，应该警惕未分化胚胎性肉瘤的发生，本病例3在此背景下恶变为肉瘤，在肿块周边的小囊性病灶区出现肿瘤复发，验证了MHL存在卫星灶的说法[1]，并与术后复发密切相关。

尽管MHL可能会自然消退，但其具有血管肉瘤和未分化胚胎性肉瘤的倾向，因此术前诊断很重要。然而由于囊实性比例不同，影像差异大，术前影像正确诊断难度大。当肝脏发现境界清楚的囊实性肿块、实性成分呈渐进性强化时，要考虑到MHL的可能。对病理上出现异型核细胞或周围存在小卫星灶者，需密切随访，排除肉瘤变并复发的可能性。