超声误诊宫颈侵袭性血管黏液瘤1例

何珂，符小艳，王圣坦

1.海南省人民医院，海南医学院附属海南医院超声科，海南 海口 570311；2.海南省人民医院，海南医学院附属海南医院妇科，海南 海口 570311；*通信作者 何珂 385551057@qq.com

1 病例简介

女，45岁。主诉：月经紊乱9个月，阴道不规则出血10 d。妇科检查：宫颈上翘，位于耻骨联合右下方，暴露困难；宫颈口呈月牙状，不能窥视；宫颈管饱胀如桶状，明显突向左侧子宫直肠陷凹。妇科超声（图1A、B）提示：宫颈肌瘤。行经腹复杂子宫切除+双侧输卵管切除术，术中见宫颈左前唇巨大囊性包块，大小约15 cm×15 cm×12 cm，内含胶冻样液体，形态饱满、饱胀，将膀胱挤向右前方，将子宫体挤向右上侧。术中冰冻：（宫颈肿瘤）大部分为黏液，其间见平滑肌组织，细胞分化尚好，考虑黏液平滑肌性肿瘤。光镜检查见图1C。免疫组化：Vimentin（+），ER（+，弱-中，约50%），PR（+，弱，约30%），SMA（血管壁+），Desmin（血管壁+），S-100（-），CD34（+），Ki-67（阳性率5%）。术后病理诊断：符合深部侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM），肿瘤组织累及宫颈管及部分阴道壁。

图1 女，45 岁，宫颈侵袭性黏液瘤。二维超声示宫颈前唇见一个低回声团（箭），大小约10.5 cm×8.5 cm，边界清，内回声不均匀，呈不均质低回声伴较密集的带状高回声，并见不规则无回声区（A）；彩色多普勒超声示瘤体内见点、条状血流信号（B）；病理镜下见肿瘤细胞分布于大量黏液性基质中，并见大小不等、厚薄不均的扩张血管（箭）不规则分布（HE，×100，C）。UT：子宫

2 讨论

AAM是一种罕见的间叶组织来源的软组织肿瘤性病变，具有局部侵袭性及局部复发性的特点，病理特征是含有丰富的水肿黏液样及胶原基质，其间散在分布管径不一的血管[1]。AAM生长缓慢，瘤体大多＞10 cm，育龄期女性多发，多见于盆腔及会阴部，男性罕见，主要累及生殖道，肿瘤也可发生于膀胱、肝、肺、上颌骨、头皮等罕见部位[2-6]。

AAM病因不明，但细胞遗传学和分子生物学研究均表明，AAM的发生涉及基因水平的多步骤改变。AAM治疗方法以外科手术切除为主，术前不能明确诊断易致局部复发，复发率可高达30%～40%[2]。本病临床症状无特异性，患者多以触及包块或包块压迫邻近器官出现相应症状而发现，如血尿、血便或阴道不规则出血等，部分患者可无症状。AAM术前鉴别诊断困难，误诊率高达80%以上[7]。本例患者为中年女性，发生部位为子宫颈，罕见，误诊为较常见的宫颈肌瘤。回顾分析超声图像发现，肿块内部以不均质低回声为主，伴较密集的带状高回声，并可见不规则无回声区，且肿块后方回声整体增强，提示肿块内部大多为液态可能，血流显示肿块内部血供尚丰富，血管分布不规则；而肌瘤多为实质性，偶见囊性变，但肿块后方回声整体增强极为罕见，较大体积肌瘤后方回声反而大多呈衰减形式，血流显示主要以瘤周环状或半环状为主，部分可见肌层内血管伸入肿块内部实质中。

AAM罕见，超声检查定性诊断困难，了解其组织学特点，有助于提高对本病声像图表现的认识。AAM需与血管肌纤维母细胞瘤、黏液性肿瘤、平滑肌瘤、脂肪肉瘤等鉴别。