大疱性类天疱疮伴泛发型粟丘疹1例

喻积斌，韦思帆，张峻岭

(1.天津中医药大学，天津 301608；2.天津市中医药研究院附属医院皮肤科，天津 300120)

1 病历摘要

大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid，BP)是一种获得性的免疫性大疱病。在红斑和/或正常皮肤基础上出现紧张性水疱、大疱、血疱是其皮损特点，初期多表现为非特异性的皮损和瘙痒，易产生误诊及漏诊，其多发于老年人，自身抗体的靶抗原为基底细胞内半桥粒中的BPAG1和BPAG2[1]。粟丘疹是一种皮肤良性肿物，来源于表皮或表皮附属器，分为原发性和继发性两型，原发性型多与遗传相关，以面部皮疹多见。继发性型多发生于大疱性疾病、表浅溃疡、或由外用糖皮质激素引发的局部萎缩部位，如大疱性类天疱疮、皮肤卟啉病等，病理表现上粟丘疹可从任何上皮结构发生，如汗腺导管、毛囊等，但多数由毛囊皮脂腺单位产生[2]。本例病例为男性，72岁，因发现周身白色丘疹半月于2020年11月7日就诊于天津市中医药研究院附属医院(我院)。2020年7月于背部出现红斑、丘疹，伴瘙痒，于当地医院就诊，按过敏性皮炎治疗，病情时轻时重，后于皮疹处出现水疱，2020年8月无明显诱因皮疹泛发至周身，伴剧烈瘙痒，遂就诊于我院门诊，行病理检查(2020年8月14日 天津市中医药研究院附属医院)示：表皮灶性坏死，表皮下裂隙形成，裂隙内及真皮淋巴细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞浸润；直接免疫荧光：基底膜 IgG(+-),IgA(-)，C3(+)。BP180 抗体：94.9U/mL。后以大疱性类天疱疮收住院治疗，住院期间予系统应用糖皮质激素治疗，糖皮质激素最大量为地塞米松(15mg/d)，随病情好转出院时减量至地塞米松片(7.5mg/d)。出院后激素继续逐渐减量，现已减量至地塞米松片(4.5mg/d)，半月前患者发现于头皮出现针尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹成簇集样分布于大疱性类天疱疮皮疹消退后色素减退斑上(图1)，无明显自觉症状，后逐渐泛发至四肢及背部。体格检查：各系统查体未见明显异常。皮肤科查体：头皮、四肢、背部于正常皮肤及大疱性类天疱疮皮疹消退后皮肤上可见大量针尖至粟粒大小白色丘疹，部分呈簇集状分布，表面光滑，质韧，挑破后可挤出皮脂样物(图2)，无明显自觉症状。实验室检查：(2020年11月08日 天津市中医药研究院附属医院)BP180抗体：19.6U/mL(参考值0-9U/mL)。诊断：大疱性类天疱疮伴泛发型粟丘疹。

图1 患者头皮色素减退斑基础上针尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹呈簇集分布

图2 双前臂散在针尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹呈簇集分布

2 讨论

本例患者特点是大疱性类天疱疮皮疹恢复过程中在原皮损消退后皮肤及正常皮肤上出现大量针尖至粟粒大小白色丘疹，典型的皮疹表现，结合病理结果、BP180抗体阳性、直接免疫荧光IgG、C3沉积不难诊断[3]。目前国内外共报道有大疱性类天疱疮伴粟丘疹的病例4例，男2例，女2例；发病年龄为55-72岁的老年人群，粟丘疹均在大疱性类天疱疮皮损恢复过程中出现[4-6]。Shusuke Uchida等[7]研究报道，该现象可能与大疱性类天疱疮恢复过程中免疫倾向和/或半桥粒与细胞外基质组分不当相互作用相关。我们认为大疱性类天疱疮伴发继发性粟丘疹的可能原因为：大疱性类天疱疮发病过程中累及毛囊、汗腺导管等皮肤组织，在皮损恢复过程中即存在毛囊、汗腺导管的组织破坏再修复，此时毛囊、汗腺导管结构异常而产生粟丘疹。两类疾病之间的关联有待进一步研究。该病为良性肿物，患者一般无明显自觉症状，可不进行治疗，或可应用针具、手术刀片将囊肿挑破、刮除后挤出其内容物，应用CO2点阵激光等光电治疗亦可取得较好疗效[8]。本文报告的患者明确诊断后，前臂部分皮疹予多功能电离子手术治疗机局部烧灼处理，结痂脱落后局部皮损上无新发皮损，其余皮疹局部予他扎罗汀倍他米松乳膏外用2周，电话随访3个月，周身未见明显新发皮疹。