B超诊断小儿先天性胆总管囊性扩张症的价值分析

刘佳

齐齐哈尔一厂医院功能科,黑龙江齐齐哈尔 161005

先天性胆总管囊状扩张症（congenital choledochal cysts，CCC）属于常染色体隐性遗传疾病，该病变多见发生于患者肝外胆管[1]。部分患者囊肿内合并存在结石或肿瘤癌变。该病的患病率相对较低，且多见为女性患儿[2-3]。该病共分6型，其中I型为最常见的胆总管囊肿型，全称为先天性胆总管囊性扩张症，该病的临床症状有腹痛、黄疸、包块。其中患儿腹痛的位置在中腹或右上腹，常伴有发热、恶心及呕吐的症状，患儿约70%有黄疸，90%患儿右上腹可以触及包块，并有囊样感[4]。该病为先天性疾病，因此具有遗传性，可以同时对父母、兄弟姊妹进行检查，以帮助医生诊断患儿的疾病。B超可以显示囊肿的形态大小和分布，超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕[5-6]。该研究主要对针该院在2019年4月—2020年1月收治的30例患有小儿先天性胆总管囊性扩张症患者进行研究，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

该院先由B超诊断30例患儿患有小儿先天性胆总管囊性扩张症，后经过手术确诊后所有患儿均诊断正确。入组患儿男女比例5∶25；患儿年龄为2～11岁，平均（5.3±1.8）岁。纳入患儿合并腹痛、腹部肿块与黄疸三联征11例，单纯右上腹部疼痛14例，右上腹部包括伴腹痛3例，体检发现2例。

1.2 纳入与排除标准

纳入标准：术前均经影像学检查确诊，并经术中大体病理及术后病理证实；患儿家属均签署知情同意书，并报经伦理学组织委员会批准；患儿均接受B超诊断后进行手术。排除标准：合并心、肝、肾重大疾病者；合并血液系统疾病者；近期出现发烧症状者。

1.3 方法

采用GE-E8型彩色超声扫描仪对两组患者进行检查。检查之前患儿需要提前禁食>8 h，以保证检查时患儿处于持续空腹状态；检查时指导患儿保持仰卧体位或左侧卧位，检查时指导年龄较大的患儿主动配合呼吸，使患儿肝脏与胆囊可向左下方适度进行移动，从而扩大肝脏、胆囊的超声窗，提高超声检查对肝外胆管显示率，检查过程观察患儿无回声、肝外胆管与周围脏器关系。若发现患儿检查时肠气较多且干扰到图像的稳定性，可嘱咐患儿或患儿家属给患儿适量饮用500～700 mL水并重新进行检查，以清晰显示出患儿胰头部胆总管状态。检查过程同时对肝脏、胆囊以及胰腺等部位进行扫查，关注患儿先天性胆管囊状的扩张情况，记录胆管囊状扩张具体部位、大小、形态、结石或癌变情况。纳入患儿术前进一步进行ERCP检查。

1.4 观察指标

以ERCP检查结果为诊断金标准，评价B型超声检查在小儿先天性胆总管囊性扩张症诊断效果。依据Todani于2003年对CCC的分型分为Ⅰ～Ⅵ型，Ⅰ型CCC为囊肿型、Ⅱ型CCC为憩室型CCC、Ⅲ型CCC为胆总管开口处膨出型CCC、Ⅳ型CCC为肝内外胆管扩张型、Ⅴ型CCC为肝内胆管扩张型，Ⅵ型CCC为孤立性胆囊管扩张CCC。该次研究未纳入Ⅴ型、Ⅵ型病例。

1.5 统计方法

采用SPSS 22.0统计学软件对数据进行分析，计数资料采用[n(%)]表示，进行χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

纳入30例先天性胆总管囊性扩张症患儿经B型超声诊断29例、1例假阴性，诊断准确率达到96.67%；术前ERCP检查确诊30例，确诊率100.00%。B型超声诊断先天性胆总管囊性扩张症与术前ERCP检查差异无统计学意义（P＞0.05）。见表1。

表1 B型超声与术前ERCP检查结果对比[n（%）]

3 讨论

先天性胆总管囊肿在临床上又被称之为先天性胆管扩张症，该病是儿童最为常见的一类先天性胆道畸形疾病。先天性胆总管囊肿主要以肝内、外胆管树发生囊状或发生梭状扩张为特征表现。先天性胆总管囊肿在临床上较为罕见，该病在亚洲地区的患病率在1/13 000左右，其中多见为女性病例[7-8]。近年来研究发现，CCC患病率呈提高的趋势，这可能也与超声等影像诊断技术的不断成熟有关[9-10]。CCC可见发生于各年龄段，且一般患者的患病年龄相对较小。超过80%CCC患者在其婴幼儿期可被确诊，而及早对该病患者进行诊断并在早期进行治疗干预对患者预后改善具有积极影响作用。临床研究发现，CCC的分型不同，其病理特征、解剖特点、并发症及恶变倾向存在一定差异，且该病早期缺乏特异性表现，在术前诊断中往往需要依靠影像学方法进行诊断[11]。选择合适的影像学方法，对确定患儿手术方案及进行预后评估等均具有积极意义。

临床研究发现，超声检查手段在CCC患儿术前诊断中具有重要应用价值[12]。CCC患儿在B型超声检查下常见典型表现包括胆总管有“囊肿”出现，囊肿多呈椭圆形、球形或呈纺锤形，且可延至肝门或胰头等部位，囊肿边界可见清晰囊状无回声区，近端胆管不扩张或仅见轻度扩张。CCC依据病理类型分为6种类型：①Ⅰ型CCC。Ⅰ型属于CCC常见病理类型，该型累及至患儿肝外胆管，具有较高的恶变风险。Ⅰ型CCC囊肿不涉及患儿肝内胆管，囊肿附近肝总管的形态正常。该型在形态学上可分为Ⅰa～Ⅰc 3种亚型，其中，Ⅰa亚型为胆总管发生囊状扩张、可见合并胰胆管合流等异常；Ⅰb亚型为胆总管梭状扩张，该型不合并存在胰胆管合流异常；Ⅰc亚型的胆总管出现梭形弥漫性的扩张，可见合并存在胰胆管合流异常。②Ⅱ型CCC。Ⅱ型CCC可见胆总管呈憩室样扩张，该型患者易被误诊胆囊重复畸形。③Ⅲ型CCC。Ⅲ型CCC可见十二指肠壁内段的胆总管囊状发生膨出，该型恶变率较低且临床少见。④Ⅳ型CCC。Ⅳ型CCC可见肝内外胆管发生多发性囊肿，具体可分为Ⅳa、Ⅳb两种亚型，Ⅳa亚型可见肝内外胆管发生囊状、梭状扩张，该型患者常见合并存在胰胆管合流异常；Ⅳb亚型可见多发性肝外胆管囊状扩张。⑤Ⅴ型CCC。又被称之为Caroli病，可见肝内胆管发生单或多发囊肿，临床上Ⅴ型CCC与患儿肝内胆管结石、肾脏疾病发生等存在一定相关性。⑥Ⅵ型CCC。可见孤立性胆囊管囊状、梭状的扩张，该型患者临床极为少见。该研究纳入30例先天性胆总管囊性扩张症患儿经B型超声诊断29例、1例假阴性，诊断准确率达到96.67%；术前ERCP检查确诊30例，确诊率100.00%。B型超声诊断先天性胆总管囊性扩张症与术前ERCP检查无明显差异，提示B型超声诊断CCC的准确性高。且该次研究受限于纳入病例数量较少，未纳入Ⅴ型、Ⅵ型两种病理分型的CCC患者，故不对上述两种类型展开详细讨论，在后续研究中仍需扩大样本检测数量，对CCC各病理分型展开更详细的分析和讨论，进一步明确B型超声在该病患儿的临床诊断价值。

除此之外，研究在针对CCC患儿进行超声检查中发现，小儿CCC在临床诊断中还需与以下几种疾病进行鉴别诊断：①小儿胆道闭锁。超声检查发现肝门区囊性占位时，需考虑胆道闭锁与CCC的鉴别诊断。其中，形态小且无回声囊性灶可提示存在先天性胆道闭锁；而形态相对较大，且进展弱回声囊性灶可高度提示存在远端梗阻CCC；针对部分形态较小且稳定弱回声囊性灶，临床上往往提示为未发生远端梗阻CCC。②肝脏多发囊肿。当在超声检查中发现患儿肝脏存在多发囊性灶，需鉴别Caroli病（Ⅴ型CCC）与肝脏多发囊肿，肝脏的多发囊肿间不相通，且没有沿胆管走行的分布特点，可用于鉴别诊断Caroli病与肝脏多发囊肿。③胆道梗阻导致的胆道扩张。由于胆道梗阻所引发胆道扩张患儿在超声检查下多可见引发胆道梗阻的具体病因，包括结石或肿块等，且胆道梗阻导致的胆道扩张后管壁呈光滑、菲薄状态，不见管壁显影，可与CCC相鉴别。④肝脏未分化的胚胎性肉瘤。该病多见发生于6～10岁儿童群体，患儿临床常见合并出血、坏死或囊性病变。因此，针对囊性成分较多的部分未分化胚胎性肉瘤病例在诊治中需与CCC进行鉴别诊断。未分化胚胎性肉瘤超声检查可见界限清晰低密度肿块，病灶可见压迫其周围肝实质，且实性成分多见于肿块周边，当合并存在高密度出血灶时，超声检查图像上可见囊变区液-液分层的征象。

综上所述，采用先天性胆总管囊状扩张症B型超声诊断可清晰显示出先天性胆总管囊状扩张症发生的具体范围、部位、形态与程度，可直观反映出肝内、外组织、大血管与囊状扩张部分胆总管关系，通过B型超声诊断可为此类患者手术治疗与预后提供参考依据。