1例原发性低纤维蛋白原合并多发性子宫肌瘤患者的护理

朱新姝

【关键词】原发性低纤维蛋白原血症;多发性子宫肌瘤;纤维蛋白原;出血倾向

遗传性异常纤维蛋白原血症（CD） 是一种纤维蛋白原基因缺陷致纤维蛋白原分子结构和功能异常的遗传性疾病[1]。遗传性低纤维蛋白原血症是CD 的一种类型， 它是一种罕见的因纤维蛋白原（Fibrinogen，FIB） 水平低下导致的遗传性出血性疾病[2]。FIB 由肝细胞合成和分泌，在凝血过程中FIB 中的血纤肽A 和B 被凝血酶切割形成纤维蛋白单体，进而形成纤维蛋白，稳定血小板的聚集[3]。本院于2021 年4 月9 日收治了1 例原发性低纤维蛋白原合并多发性子宫肌瘤患者，通过严谨的治疗和精心的护理，患者顺利出院，現报告如下。

1 临床资料

患者，女，49 岁，因“发现子宫肌瘤20 多年”，门诊拟“多发性子宫肌瘤、低纤维蛋白原血症、HPV 感染”收入院。妇科B 超示：子宫多发肌瘤，实验室查：FIB0.3g/L。入院后完善相关检查，于4 月12 日行宫颈活检术，术后行纱布阴道填塞，一日后取出纱布。为纠正低纤维蛋白原血症，在术前输人FIB5.0g，复查FIB2.1g/L 后，于4 月15 日进行腹腔镜下全子宫+ 双侧输卵管切除术。术后经过抗炎补液，预防静脉血栓，促进胃肠功能恢复等一系列精心的护理， 于4 月21 日出院。

2 护理

2.1 术前护理

入院后予入院宣教以及疾病相关知识介绍，告知患者预防跌倒、撞伤、鼻腔或牙龈出血，严密观察病情变化及皮肤出血倾向、有无尿血或便血。为患者做全面检查，关注实验室检查，了解全身各器官功能状态。请血液科会诊：查纤溶功能测定、自身抗体、ANCA、狼疮抗凝物、血栓四项，监测凝血五项。对患者进行心理疏导，指导其进行咳嗽、深呼吸训练。

宫颈活检术后及阴道填塞取出纱布后，关注阴道出血情况。

2.2 术前准备

术前除了给予常规护理外，还应纠正低纤维蛋白原血症。浓缩FIB是最好的选择，因为其安全、起效迅速、容量负荷小、可以将病毒去除或灭活，而且不会出现输血反应和过多的容量负荷所致的急性肺损伤。

人FIB 使用方法： 使用前先将本品及灭菌注射用水预热至30℃～ 37℃，然后按瓶签标示量（25mL） 注入预热的灭菌注射用水，置30℃～ 37℃水浴中，轻轻摇动全部溶解，切忌剧烈振摇，溶解后为澄清略带乳光的溶液。

用带有滤网装置的输血器进行输注，如发现有大量或大块不溶物时不可使用，滴速以60d/min 为宜。应在4h 内尽快使用，不可再重新冻存。后复查凝血功能：FIB2.1g/L，可以进行手术。

2.3 术后护理

术后除了给予常规护理外，还应警惕出血倾向，观察盆腔引流、伤口、阴道出血情况，警惕盆腔出血及颅内出血。若患者诉头痛，则急查头颅CT，与其他原因引起的头痛相鉴别。术后回室即穿戴弹力袜，指导踝泵运动，予气压治疗，术后6h 心电监护。监测实验室指标，留置外周静脉导管，尽量减少穿刺的次数。术后第1d 予抬高患者下肢、气压泵Bid 治疗及适当活动。术后第2d 肛门排气，复查血钾3.28mmol/L，血钠132.4mmol/L，口服浓钠、氯化钾纠正;予拔除盆腔引流管及尿管，督促患者下床活动。术后复查FIB0.8g/L，继续输注人FIB。

FIB 能在凝血酶作用下转变为纤维蛋白，其浓度与全血黏度呈正相关，随着FIB 水平升高，血小板与红细胞聚集能力增强，且FIB 能刺激平滑肌细胞增生，促使脂质斑块聚集，引起血栓。患者多次输注人FIB， 腹腔镜手术>60min， 术后APTT 为23.6 秒，D 二聚体为0.96mg/L，使得患者血栓风险增加，应加强宣教及监护。同时因手术创伤较大，术后活动耐力下降，应警惕跌倒的发生。在术后回室、首次下床活动时予健康宣教，指导下床活动三部曲：一慢：起床前，平躺几分钟。二坐：抬高床头，呈坐姿，无不适慢慢移至床边。双下肢下垂行踢腿活动5min～10min。三站：在床边站立片刻再活动。需家属陪伴，穿着合适的衣裤，鞋子防滑。妥善固定管道，量力而行，不可过度疲劳。

2.4 健康指导及出院宣教

告知患者勿挖耳、鼻，勿搔抓皮肤及用力刷牙，避免外伤。加强营养，进食易消化的高营养食物，避免坚硬食物以免划伤，禁食辛辣刺激食物。出院时予常规术后指导，全休一月，合理活动，禁性生活及盆浴三月。告知患者血液科随诊，教会患者自我监测出血情况。告知直系亲属查凝血功能，完善基因学检测。

3 讨论

原发性低纤维蛋白原合并多发性子宫肌瘤患者鲜有报道，在首次接触此类患者时，需要特别警惕该病的并发症，如颅内出血、血栓等。该患者经过个体化精准的护理，缩短了住院时间，提高了患者满意度。此外，多发性子宫肌瘤是妇科常见病，手术方式有保留子宫剔除肌瘤以及切除全子宫的手术方式[4]。但此病例不适宜选择保留子宫剔除肌瘤的手术方式，并且在术中应仔细剥离血管，尽量减少出血，对预后具有积极意义。虽然原发性低纤维蛋白原血症并不是临床常见病，但是具有较大的遗传危害性，因此指导患者直系亲属完善凝血功能筛查，发现潜在病例，在临床工作中具有特殊意义。