胫神经弥漫性增粗伴多发神经鞘瘤一例

郑翔 吴晓光 张韬 陈志辉 李炳荣

神经鞘瘤是起源于神经髓鞘血旺细胞的一种良性肿瘤，占全身各个部位良性软组织肿瘤的5.2%［1］，最常见于头、颈、臂丛以及下肢胫骨后神经，病灶通常为单发［2］，多发病灶在既往文献中鲜见报道，临床上常易与神经纤维瘤病相混淆［3］。本院收治胫神经弥漫性增粗伴多发神经鞘瘤1例，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，42岁。2020年7月9日，以“左小腿疼痛2年，近日疼痛区可触及肿物”为主诉就诊本院。查体：未见皮肤、眼科、听觉或其他神经系统等神经纤维瘤病特征，否认家族史。左小腿下段内侧局部隆起，可触及肿块，质地不软不硬，有压痛感，局部无红肿，皮温正常，左下肢肢端感觉麻木，肌力正常，肢端血供良好。实验室检查：AFP、CEA、CA199等肿瘤标志物和甲状腺功能检查结果均正常，甲状旁腺激素81.5 pg/ml，升高（正常参考值：15.0 pg/ml～68.3 pg/ml），乙肝阳性。影像检查：左下肢MRI显示左小腿肌间内见“哑铃”状异常信号，病变区两端为类圆形或类椭圆形软组织信号团块，中央为长条状水样信号，增强扫描病变区共见5枚明显强化病灶，大者直径约33 mm，提示为多发神经鞘瘤，可能合并淋巴管囊肿，见图1-4；B超显示左侧胫神经弥漫性增粗，范围约230 mm，增粗两端可见低回声团块，共探及3枚病灶，大者约36 mm×30 mm，CDFI示团块内可见散在血流信号，提示为左侧胫神经弥漫性病变伴多发神经鞘瘤，见图5-7；四肢其余部位神经走向，B超显示未见异常增粗及肿块影；头颅、颈椎、胸椎MR显示未见明确占位性病变。于2020年 7月14日行“超声引导下软组织肿瘤切除+血管神经探查术”，术中见左小腿上段及下段肌间隙内椭圆形肿块，存在包膜，表面光滑，与胫神经紧密相连，切开外膜后可见肿块呈黄白色，质韧，局部另有细小神经束穿过，与肿块相连的周围神经明显肥厚增粗，以神经剥离质辅助完整摘除病灶，包括其内穿过的细小神经束，共取得4枚病灶标本送病检，见图8。手术过程顺利，术后切口无明显红肿渗出，患肢感觉、运动均正常，患者于术后第8 d出院。病理结果提示，均为神经鞘瘤，见图9。术后8月余患者来我科住院全面复诊，查体：手术切口愈合良好，患肢感觉运动无异常，左下肢MR增强检查未见明显复发征象，其余相关检查均无特殊异常。

MR图 图1：左小腿见“哑铃”状异常信号，T1WI冠状位示病灶两端3枚较大结节（↑），大者约3.3 cm ×3.0 cm；图2：病变区域中央长条状水样信号影为增粗的胫神经，T2WI冠状位1枚较小结节（↑）；图3：MR矢状位提示1枚较小结节（↑）；图4：MR增强扫描矢状位可见5枚结节（↑及△），↑指术中切除病灶，△指保留病灶

超声图 图5：左侧胫神经弥漫性增粗，增粗范围约230 mm，增粗两端可见数枚低回声团，大者约36 mm×30 mm，可见“神经尾征”（↑）；图6-7：CDFI示团块内散在血流信号

图8 术中病灶大体标本图

图9 病理HE×100镜下图

2 讨论

本例患者以“左小腿疼痛2年，近日疼痛区可触及肿物”为主诉就诊，头颅MR未见明确占位性病变，脊柱及四肢骨骼系统影像学检查未见特殊性骨损害表现，左下肢病变处之外四肢及躯干的皮肤未见明显色素沉着和皮肤神经纤维瘤体，临床上不符合神经纤维瘤病的诊断标准。多发神经鞘瘤是一种良性病变，其发展具有一定自限性，无症状及生长缓慢者可随访观察，手术是其唯一的治疗手段，有症状的神经鞘瘤应视其切除风险和并发症审慎进行手术摘除。神经鞘瘤的超声、MR影像表现多样，本例超声未能检出全部病灶，可能与漏检的病灶较小、增粗的胫神经间缺乏回声差异及CDFI未能显示明显血流信号导致难以识别相关。超声CDFI与CEMR（磁共振增强扫描）显示的神经鞘瘤血供情况存在不同，病灶在CDFI上仅显示为少许散在血流回声甚至无血流回声，但所有病灶在CEMR上均显示为整体显著强化，提示CEMR对病灶检出率及血供情况的评估效能可能优于超声，但笔者认为超声对于“神经尾征”的识别可能优于MRI，因为此征象对诊断神经鞘瘤有较高特异性［4］。MR各序列当无明显脂肪信号背景衬托时，神经束与周围肌肉、脉管的信号反差不明显，较细的周围神经即便形成“神经尾征”，也可能由于MR的扫描层厚相对偏厚而影响显示与观察［5］。因此，本病的定性诊断采用超声或更具优势，超声中神经束呈均匀极低回声，与周围肌肉组织呈网状混杂回声可形成明显的回声反差。

本案例患者同时存在病因不明的胫神经弥漫性增粗，该表现既往罕有报道。增粗的神经MRI图像表现为类似于脑脊液样信号，单一影像检查在认识不足的情况下可能会将其误判为其他富水性病变如淋巴管囊肿。由于神经鞘瘤手术易误伤瘤周神经造成医源性损伤［6］，因此需要引重视多种影像检查相结合，可有效降低误判。本例患者的手术方案没有考虑切除或探查全部影像上可见的病灶，是因为考虑到位于病变神经中段的1枚病灶过小，强行摘除可能会带来更大的创伤和风险。患者理解保留此枚小病灶的原因，并接受进行定期复查的建议，术后首次复查情况显示患者收获满意疗效。但关于此类具有较长范围神经干基础病变的患者在切除瘤灶后是否容易复发，仍有待将来结合影像资料论证以及更长时间的随访观察。