枢椎齿状突骨折伴寰枢关节后脱位合并Klippel-Feil综合征1例报告

曹金，王维群，赵庆禹，马亚萍，王信

(遵义医科大学附属医院骨科，贵州 遵义 563003)

根据国内外文献报道，由创伤所致齿状突骨折合并寰枢关节后脱位的病例不足10例[1]。由于该类损伤可直接造成延髓或高位脊髓损伤，绝大多数患者当场死亡[2]。而本例患者发生脱位型损伤后得以幸存，同时又患有颈椎先天融合畸形(Klippel-Feil syndrome，KFS)，极其罕见。笔者于2017年成功救治的枢椎齿状突骨折伴寰枢关节后脱位合并KFS患者1例，取得非常满意的疗效，现报道如下。

1 病史资料

51岁男性患者，因“高处坠落伤致颈部疼痛伴四肢活动受限9+h”就诊。患者9个多小时前高处坠落，当即感颈部疼痛难忍，具体受伤机制不详。否认原发及继发性昏迷，无恶心、呕吐，无胸闷、心悸及呼吸困难，无腹痛、腹胀等。伤后被送入当地县医院救治，予以影像学检查、输液等对症处理。为进一步诊治转入我院，急诊行影像学检查后以“颈椎骨折”收入我科。自诉转运过程中逐渐出现颈部和全身放身痛，继而出现四肢运动障碍。

入院查体：左侧眉弓上方见敷料固定，少许渗湿，打开敷料见一长约5 cm不规则缝合切口。脊柱未见明显侧弯及后凸畸形，皮肤无红肿、破溃、窦道等，颈椎生理曲度反曲，颈椎活动受限，颈后部有压痛。双上肢各关节活动尚受限，双上肢皮肤感觉存在，痛觉、温觉减退，以左侧较为明显，双上肢肌张力增高，双侧肱二头肌、腕屈伸肌、肱三头肌、指屈伸肌肌力1级；双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射、肱三头肌肌腱反射存在，双侧Hoffmann征阴性。躯干部皮肤针刺痛觉减退。骨盆轮廓无明显畸形，骨盆挤压和分离试验阴性，鞍区感觉未见明显异常，肛门反射减弱，肛门括约肌收缩乏力。双下肢皮肤针刺痛觉减退，左侧较明显。双侧髂腰肌、股四头肌、胫前肌、腓肠肌、踇趾背伸肌力1级；双侧Thomas征、“4”字征及双侧股神经牵拉试验阴性；双侧膝腱反射及跟腱反射存在，左侧髌阵挛和踝阵挛可疑阳性，双侧Babinski征阳性。颈椎椎体螺旋CT平扫+三维重建示枢椎齿状突骨折，寰椎向后脱位，颈椎骨质增生，C5～7椎体部分阻滞椎(见图1～2)。我科诊断：(1)枢椎齿状突骨折(Ⅱ型)伴寰枢关节后脱位；(2)C5髓节不完全脊髓损伤；(3)C5～7椎融合畸形，为Klippel-Feil综合征。

由于患者枢椎齿状突并寰枢关节后脱位，局部椎间不稳，患者无法耐受长期卧床，进行良好的医患沟通后，行后路切开枢椎齿状突骨折复位、寰枢椎椎弓根螺钉内固定+自体髂骨取骨植骨术。手术过程：全麻生效后，取俯卧位，头部固定于支架上，C型臂透视下调整体位至复位良好，并以3 kg重量维持颅骨牵引制动，C型臂定位准确后自枕骨隆突至C4棘突连线画线标记。常规碘酊、酒精消毒，铺无菌巾，沿标记线作一后正中切口，长约10 cm，沿中线进入，高频电刀剥离棘突旁肌，电凝止血，显露寰椎后弓至C3椎板上缘，寰椎沿其后弓的后下方向两侧做骨膜下剥离，显露寰椎下关节突汇合处，枢椎至C3椎两侧显露至关节突的外侧缘。沿寰椎后弓下缘用神经剥离子剥离软组织，探测其椎弓根内侧缘，以寰椎椎弓根横径中点外侧与后弓后缘交点处为进钉点钻孔，方向内斜约10°、上斜5°，探查孔道周壁均为骨质，攻丝后置入3.5 mm×24.0 mm的万向螺钉2枚；沿枢椎椎板的上缘用神经剥离子剥离软组织，沿峡部上缘及内侧缘向前分离，探测其椎弓根内侧缘，以枢椎下关节突内侧缘约2.5 mm处为进钉点，方向向头侧成角约12°、向内侧成角约22°，探查孔道周壁均为骨质，攻丝后置入3.5 mm×24.0 mm的万向螺钉2枚。分别于两侧安装合适长度的预弯连接杆，C型臂透视见脱位已完全复位，内固定位置及方向佳，探查见内固定稳定可靠。在右侧髂后上嵴切开5 cm，掀开骨皮质，取出松质骨10 g，用明胶海绵填充取骨处残留空腔，骨皮质回位，逐层缝合。将所取骨块植入寰椎后弓及枢椎椎板间。大量生理盐水冲洗创面，查无活动性出血，清点敷料、器械、脑棉后，放置1枚负压引流管，逐层关闭棘旁肌、项韧带、皮下及皮肤，无菌敷料包扎固定。术中出血约400 mL，自体血回输约300 mL，未见明显不良输血反应。术中麻醉满意，手术顺利，麻醉后苏醒呼吸有力，生命征平稳。术后3个月内仍以卧床休息为主，佩戴颈围保护6个月，1年内避免剧烈活动、颈椎过度屈曲、负重等(见图3～4)。

图1 术前X线片示枢椎齿状突骨折，寰枢关节后脱位(黄色箭头)，C5～7椎体部分阻滞椎(黄色虚线) 图2 术前MRI示寰枢关节后脱位(黄色箭头)，颈髓损伤(红色箭头)

图3 术后1年X线片示内固定在位，未见断钉断棒 图4 术后1年MRI示齿状突骨折部位骨性愈x合，植骨区域良好融合，内固定位置良好

2 讨 论

枢椎齿状突骨折是脊柱外科中较为少见的一种严重颈椎创伤，约占10%～14%左右[3]。由于齿状突属于枕骨-寰枢椎复合体中的骨性中轴，它和横韧带、十字韧带、翼状韧带等结构直接决定了上颈椎的稳定性。临床上，齿状突骨折分型多采用Anderson-D'Alonzo分型[4]：I型骨折多由于横韧带的完整性被破坏，一般采用佩戴颈托等保守治疗方法；Ⅱ型骨折需要根据骨折线的倾斜度、方向和骨折移位等情况来综合判断是否需要手术治疗，因此颇有争论；Ⅲ型骨折由于稳定性较好，血供良好，愈合率高，所以也常采用保守治疗。由于本例患者为Ⅱ型齿状突骨折伴有寰枢关节的后脱位，使高位颈髓处于十分危险的境况，所以笔者认为本病例治疗的关键在于恢复骨折脱位，重建上颈椎的稳定性并保护脊髓功能。

寰枢关节是一种复合关节，由寰枢外侧关节和寰枢正中关节组成，其稳定性主要依赖寰椎横韧带与齿状突之间的“锁扣”关系[5]。后脱位的机制可能是由于受伤过程中头部极度后伸时，引起齿状突骨折或横韧带断裂所造成的。通常情况下，能引发寰枢关节后脱位的力量足以对脊髓或椎动脉造成严重的损伤，多数患者当场死亡。然而，本例患者生命体征平稳，并未出现C4及以上高位脊髓功能损伤，主诉受伤当时并未出现四肢的感觉和运动功能障碍。而是由于救治过程中不恰当搬运造成了C5髓节损伤，从而缓慢出现了四肢感觉运动障碍。考虑到这一点，我们在制订手术方案时，针对C5脊髓损伤采取了保守治疗，采用了颅骨牵引制动，静脉输入复合维生素促进神经修复，同时予以地塞米松和甘露醇静脉滴入减轻脊髓水肿和继发性损害[6]。

除了上述的寰枢关节后脱位、齿状突骨折和脊髓损伤以外，患者本身还患有KFS，这也是需要术前充分考虑的。KFS是指2个或2个以上的颈椎先天性相互融合，临床病例非常少见[7]。在发生KFS的病例中，最常见的为2个节段融合，且好发节段为C2～3(74.1%)[8]，而本例患者为C5～7椎的3个节段融合。由于本病例发生融合的节段较长，且位于下颈椎，所以容易导致非融合节段的上颈椎代偿活动增加而承受更大的负荷和应力[9]。因此，在创伤等外力作用下，非融合节段容易出现骨折、脱位、椎间不稳等风险。对于KFS本身的治疗，对无症状患者，建议避免颈椎大幅度或者高风险运动，防止过早发病；对于有症状患者，若出现合并进行性节段不稳、融合节段骨折、椎动脉变异等，必须采用手术干预[10-11]。本例患者并非因为KFS造成的脊柱不稳或脊髓损伤前来就诊，所以笔者认为本次手术的主要目的是解决齿状突骨折复位和寰枢关节不稳这两个关键问题。

在行后路切开枢椎齿状突骨折复位、寰枢椎椎弓根螺钉内固定术中，进行了脊髓电生理的监测，防止脱位的寰枢关节归位时可能造成的高位脊髓损伤[11-12]。为了更好地防止复位后的寰枢关节再次发生脱位，术中在寰椎后弓及枢椎椎板间植入了自体髂骨块。术后6个月和1年随访发现，植骨部位的融合效果非常显著。经过上述治疗方案，患者左上肢肌力恢复至5级，右上肢肌力4级，双下肢肌力5级，并未出现四肢的感觉异常，表明脊髓功能已基本恢复，患者对治疗效果十分满意。

综上所述，枢椎齿状突骨折伴寰枢关节后脱位发生于患有罕见KFS疾病的患者，为国内外首例报告。本例患者的成功救治，对今后临床上遇到这类病情较为复杂的患者，提供了一定的借鉴和指导意义。