儿童及青少年骨巨细胞瘤的特点

张雪萍，卢新昌，李甲振，程敬亮*

（1.郑州大学第一附属医院a：磁共振科；b：骨科，河南郑州 450052）

骨巨细胞瘤是较为常见的原发骨肿瘤，发病年龄多为20～40岁［1］，发病部位多位于四肢长骨骨端，常见的是股骨远端、胫骨近端、桡骨远端［1，2］。儿童及青少年骨巨细胞瘤占其总体发病率的1.8%～10.6%，发病率低［1、3］。患者就诊时易被误诊，容易与同样好发于四肢长骨干骺端的儿童常见良恶性肿瘤如骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤等相混淆［4］。儿童由于骨骺的存在，手术过程中需要尽量保护骨骺的生长潜能。本研究回顾性分析本院2011年2月—2018年10月收治的31例儿童及青少年骨巨细胞瘤患者资料，探讨儿童及青少年骨巨细胞瘤的发病特点、影像学表现、手术方式选择与预后，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

收集2011年2月—2018年10月本院收治的18岁及以下骨巨细胞瘤患者31例，男19例，女12例，年龄7～18岁，平均（15.34±2.83）岁，骨骺未闭合者13例（病变突破骨骺8例，未突破骨骺5例）。发病部位位于四肢长骨28例，肩胛骨1例，胸骨1例，脊柱1例。患者就诊时均有不同程度的局部疼痛，其中3例无临床表现，由于其他原因体检时发现。术前穿刺病理明确骨巨细胞瘤21例，骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿4例，术前穿刺病理误诊为骨囊肿2例，误诊为动脉瘤样骨囊肿4例，误诊率为19.35%（6/31）。本研究获本医院医学伦理委员会审批，所有患者均知情同意。

1.2 手术方法

13例骨骺未闭合患者选择病变刮除植骨术10例（76.92%），2例位于腓骨近端行病变切除术（15.38%）；1例早期患者骨骺未闭合但肿瘤破坏范围大，选择肿瘤铰链膝关节假体（7.69%）；18例骨骺闭合患者中选择病变刮除骨水泥填充术13例（72.22%），2例腓骨近端病变行病变切除术（11.11%），肩胛骨病变未累及关节选择病变切除术1例，胸骨患者选择切除钛网重建1例，脊柱患者选择椎体切除重建术1例。刮除植骨或刮除骨水泥填充：病灶彻底刮除后，打磨残腔，电刀灼烧残腔骨壁，骨骺闭合患者处理后残腔填充骨水泥，骨骺未闭合患者残腔内植入同种异体骨。病变范围如累及骨皮质较多，则使用钢板螺钉内固定辅助残留骨皮质强度，钢板不跨骨骺固定，如需强度辅助选择克氏针穿过骨骺辅助内固定，术后支具固定4～6周，固定期间开始锻炼肢体功能，8周后拔除克氏针。骨骺闭合患者病灶处理后骨水泥填充残腔。

腓骨近端共4例患者，腓骨头均成膨胀改变，行腓骨头病变切除，切除后重建外侧副韧带止点至周围肌腱，并行支具固定4周后逐渐锻炼屈伸活动。1例胸骨骨巨细胞瘤患者行胸骨病变切除后钛网重建，术后胸背支具固定6周。1例胸椎骨巨细胞瘤患者行胸椎肿瘤椎体切除重建，术后胸背支具固定6周。1例早年的股骨远端骨巨细胞瘤患者病变侵袭性生长破坏关节，选择肿瘤假体置换。

1.3 评价指标

肢体功能采用MSTS 93（Musculoskeletal Tumor Society,MSTS）评分系统评分，记录肢体功能，包括疼痛、功能受限、行走距离、使用辅助器、情感接受和步态，分析术后肢体功能情况。随访统计骨水泥组与植骨组间复发率的差异。

1.4 统计学方法

应用SPSS 20.0（IBM公司，美国）统计软件包进行统计分析，计量资料以均数±标准差表示。两组复发率比较采用卡方检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 术前影像学表现

本组患者在X线片和CT上均表现为溶骨性骨质破坏，边界清楚，无硬化缘，部分边缘有轻度硬化，内无钙化灶。肿瘤多呈偏心、膨胀性生长。16例患者肿瘤内部可见残留骨嵴，表现为骨壳内面不规则硬化缘和骨性突起。部分肿瘤出现侵袭征象，11例可见骨皮质连续性中断（Capanacci III级5例，II级6例），其中5例伴有软组织侵犯（Capanacci III级）。MRI显示肿瘤实质部分在T1上呈低信号，T2上呈中等信号或低信号，部分病例肿瘤内部呈低、等、高混杂信号。MRI显示肿瘤内部囊变17例，其中9例有液液平面（29.03%），软组织侵犯及肿块形成5例（Capanacci III级）。增强MRI显示肿瘤实性成分明显强化（图1）。MRI显示骨巨细胞瘤病变发生在骨骺未闭合的患者13例，其中8例突破骺板。

图1 患者，女，13岁，右股骨远端骨巨细胞瘤，行瘤段切除铰链膝关节置换术治疗 1a:术前X线片显示右股骨远端溶骨性病灶，呈典型皂泡样改变，骨皮质明显膨胀，符合骨巨细胞瘤特点，病变突破骨骺 1b:CT平扫显示骨皮质破坏，软组织受侵犯，病变内信号不均匀，病变具有侵袭性 1c:MRI T1WI显示病变突破骨骺，病灶内信号不均匀，呈混杂性信号，示骨巨细胞瘤成分不均一 1d:MRI T2WI显示病变内高信号，示病变有明显液性成分，部分成囊性变 1e,1f:术后正侧位X线片示假体位置良好

2.2 临床结果

31例患者均顺利完成手术，术中无神经、血管损伤等严重并发症，手术时间平均（115.03±62.12）min，共29例获得随访，随访时间24～76个月，平均（34.22±3.67）个月。术后复发6例，总复发率12.90%，3例为刮除植骨患者（30.00%），1例为骨水泥填充患者（7.69%）。3例复发的刮除植骨患者其中2例复发时骨骺仍未闭合，再次给予刮除植骨术，后随访中未再复发；1例复发时骨骺已闭合行刮除骨水泥填充后未复发。1例骨水泥填充复发的患者再次行病灶刮除骨水泥填充，随访36个月未见复发迹象。

13例骨骺未闭合患者术后复查下肢不等长5例，均为病变突破骨骺患者，其中4例＜2 cm，1例3 cm，均可通过患侧垫增高垫后恢复正常行走。胸骨骨巨细胞瘤患者术后呼吸功能不受影响。胸椎骨巨细胞瘤患者术后随访未见复发，患者胸背部活动无明显受限。腓骨骨巨细胞瘤瘤段切除患者膝关节活动功能无受限。

28例四肢骨巨细胞瘤患者术后MSTS 93评分系统总体评分（25.65±3.26）分，其中优25例，良3例（均为下肢不等长患者）。术后刮除植骨复发率30.0%，骨水泥填充复发率7.69%，两组差异有统计学意义（P=0.041）。

3 讨论

骨巨细胞瘤是成人常见的良性肿瘤，局部有侵袭性，儿童及青少年占骨巨细胞瘤发病率的1.8%～10.6%［1，3］，其中＜14 岁占 2.4%，最常见的发病部位是股骨远端及胫骨近端［1，5］。骨骺对于一般肿瘤是一种保护屏障，但对青少年骨巨细胞瘤患者则不能作为保护屏障。本研究13例骨骺未闭合的患者中8例突破骨骺，占61.54%，与既往文献报道一致［6，7］，说明骨巨细胞瘤能够突破以生长软骨为主要组成的骺板。由于骨巨细胞瘤属于局部有侵袭性的病变，如果病变刮除不彻底就会增加复发风险。牛晓辉［6］等人在对骨骺闭合前骨巨细胞瘤患者重建时选择刮除骨水泥填充，术后双下肢发育未明显受损。本组31例患者中13例骨骺未闭合，对于骨骺未闭合患者选择刮除植骨，主要考虑骨水泥的局部高热量会对骨骺产生一定的损伤，而且骨水泥凝固后与骨的弹性模型不一致，有加快关节退行性改变的风险。13骨骺未闭合的患者5例有下肢不等长，均为病变突破骨骺患者，说明刮除过程中和/或植骨后的骨愈合对骨骺还是会产生损伤，但由于病变刮除的只是一侧长骨干骺端，生长发育是多个骨骺的作用，患者对肢体功能仍较满意。对于能够切除的患者如腓骨头，完整切除能够降低复发率，重建周围韧带附着后对关节并不产生影响。

影像学检查是术前诊断骨巨细胞瘤的重要方法［8］，典型的骨巨细胞瘤发生在成年人四肢长骨骨端，表现为偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏［9］，本研究中儿童及青少年骨巨细胞瘤的影像学表现和典型骨巨细胞瘤类似，但是对于骨骺未闭合的儿童患者，骨巨细胞瘤会突破骺板［8］。X线片是常规检查，基本上能够了解病变的损伤程度，但CT相较X线片，空间分辨率高，对骨皮质破坏、骨嵴及软组织侵犯等征象的显示更为清楚。MRI相较于X线片和CT有较高的软组织分辨率，对显示囊变、液液平面以及软组织侵犯具有很大优势。

总之，儿童及青少年骨巨细胞瘤发病率低，骨骺并不能阻挡病变的侵蚀，影像学检查能够良好的评估病变范围，指导手术方案，选择合适的重建方式，预后较好。