左回旋支异常起源的影像学表现及临床意义

郇强，袁明远，朱珞宁，王培培，王赛华，李炜，王温慧，陈琦，宁忠平，黄健峰，赵志宏

冠状动脉异常指冠状动脉的异常发育或者未发育完全造成的左、右冠状动脉均可出现各种各样的变异，包括开口、走行、终止、形态、大小、交通异常等，在总人群中的发生率约1%[1]。最早Lipton 等[2]于1979 年依据冠状动脉造影分类；Yamanaka 等[3]根据可能产生的临床后果分为良性和具有潜在临床危险两类。欧洲心胸外科协会将冠状动脉变异/畸形分为七类：（1）冠状动脉起源于肺动脉；（2）冠状动脉起源于主动脉；（3）冠状动脉间异常吻合；（4）冠状动脉瘘；（5）先天性冠状动脉闭锁；（6）先天性冠状动脉狭窄；（7）冠状动脉瘤[4]。此外有从临床依据冠状动脉解剖异常分为冠状动脉起源及走行异常、冠状动脉内部结构异常、终止异常及血管吻合异常三类[5]。临床具有潜在危险性冠状动脉异常起源包括冠状动脉起源于对侧、起源于肺动脉或单支冠状动脉；冠状动脉起源于对侧并血管走行于主动脉和肺动脉之间，或由于开口处血管变窄，主动脉根部局限性扩张致异常起源的开口变小，剧烈运动耗氧量骤然增加，会导致急性心肌供血不足，重者致死。

冠状动脉异常起源指冠状动脉开口解剖位置发生变异，由胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成。多层螺旋冠状动脉CT 血管成像（CTA）和冠状动脉造影常规应用，能直接识别和分析冠状动脉起源异常情况。一般把异常起源分为良性和恶性起源，良性无不适，而恶性会有严重后果，包括导致急性心肌梗死，心原性猝死等；冠状动脉异常起源绝大多数没有任何心脏不适，仅偶然检查发现，但仍有部分病例出现不典型胸痛、心绞痛、晕厥甚至心脏猝死等各种表现，冠状动脉异常起源的临床意义是临床医师亟待了解的。在中国，冠状动脉异常起源中右冠状动脉起源于左冠状动脉窦最常见[6]，左回旋支异常起源病例发生率远低于左前降支和右冠状动脉异常起源病例，仅少量个案报道。本文收集65 例左回旋支异常起源病例影像学和临床资料，探讨成人冠状动脉CTA 及冠状动脉造影发现的左回旋支异常起源的冠状动脉影像学分类及其临床意义。

1 资料与方法

1.1 研究对象

资料来源于于2017年1月至2018年12月的放射科医学影像信息系统（picture archiving and communication systems，PACS）中检索的10 467 例行冠状动脉造影患者（上海浦东新区周浦医院）和16 852 例CTA 检查患者（其中，上海浦东新区周浦医院10 235 例，复旦大学附属中山医院6 617 例），获取左回旋支异常起源的65 例患者（其中上海浦东新区周浦医院51 例，复旦大学附属中山医院14 例），排除CTA 检查及冠状动脉造影检查重复病例。

1.2 CTA 检查和诊断

GE 公司（美国）Revolution-CT，西门子公司（德国）Flash 双源CT 检查。间隔2 mm，层厚1.25 mm，前瞻性心电门控，不刻意控制心率，呼吸训练后使用等渗对比剂碘克沙醇320 mgI/ml，依据体重调整的注入量50～80 ml 不等，速率为4.5～5.0 ml/s；检查结束后嘱患者在外等待20～30 min 并尽量多饮饮用水，进一步水化处理以预防对比剂肾病。冠状动脉CTA 图像重建包括多平面重建、最大密度投影、容积重建常规处理技术。

1.3 冠状动脉造影检查

术前常规应用双联抗血小板药物，行Allen 试验，穿刺右桡动脉成功后放置6F 动脉鞘，患者经右侧桡动脉路径给予肝素3 000 U。左右共用Tiger造影导管（Terumo,日本）行造影检查，常规先行左冠状动脉造影，随后采用左前斜位45°选择性行右冠状动脉造影。部分Tiger 造影导管不能完成造影者，行非选择性主动脉根部造影，必要时改指引导管完成冠状动脉造影。

1.4 左回旋支异常起源诊断及分类

左回旋支异常起源诊断标准：正常左回旋支开口源自左冠状动脉窦的左主干，非左主干起源者均定义为左回旋支异常起源。左回旋支走行异常的诊断标准：正常左回旋支经左主干发出后，沿左心房室沟向左，在心脏左缘绕向左后方，终止于左心室后壁。非遵循此路径走行的均定义为走行异常。左回旋支缺如诊断标准：排除左回旋支完全闭塞的前提下，左回旋支未见确切显示，定义为左回旋支缺如。左回旋支起源异常分类（图1～9）：（1）左冠状动脉独立起源于右冠状动脉窦（或右冠状动脉开口），绕行于主动脉前及主动脉后分为左前降支和左回旋支；（2）左前降支、左回旋支均起源于右冠状动脉窦。左回旋支绕行于主动脉后；（3）左回旋支源于右冠状动脉近端或开口；（4）左回旋支起源于右冠状动脉窦绕行于主动脉后；（5）左回旋支未发育缺失，巨大右冠状动脉替代；（6）左回旋支未发育缺失，左回旋支供血区域由左前降支的对角支替代；（7）左回旋支独立起源于左冠状动脉窦；（8）左回旋支起源于肺动脉；（9）左回旋支起源于无冠状动脉窦。

图1 ～9 左回旋支异常起源或缺如分类示意图

1.5 统计学方法

应用SPSS 22.0 统计学软件进行数据分析，计数资料以频数（例）和百分率（%）表示。

2 结果

左回旋支冠状动脉异常起源65 例，总体发生率为24/10 万（65/27 319）；年龄34～86 岁，平均（54.35±7.65）岁，男性28 例（43.1%）。无症状者26 例（40%），有临床症状者39 例，其中合并冠心病者10 例（15.4%，其中7 例为稳定性心绞痛，3 例急性冠状动脉综合征），合并心肌桥者3 例，心律失常2 例分别为窦性心动过速和窦性心动过缓。

不同起源类型所占比例及发生率（表1）：65 例患者中左回旋支源于右冠状动脉窦21 例（32.31%，其中左回旋支源于右冠状近端或开口14 例，源于右冠状动脉窦7 例），左冠状动脉源于右冠状动脉窦或右冠状动脉开口15 例（23.08%），左回旋支源于左冠状动脉窦开口12 例（18.46%），左回旋支缺如10 例（15.39%，左回旋支供血区域由巨大右冠状动脉替代9 例，巨大左前降支对角支替代1 例），左回旋支、左前降支均源于右冠状动脉窦5例（7.69%），左回旋支源于无冠状动脉窦1 例（1.54%）、左回旋支源于肺动脉1 例（1.54%）。

表1 65 例患者的左回旋支异常起源类型

经主肺动脉间走行（存在潜在风险）21 例（32.31%）。主动脉后绕行21 例（32.31%）；沿左心房室沟内遵循正常走行13 例占（20%）。

3 讨论

中国心血管病患病率及死亡率现仍处于上升阶段[7]。熟悉冠状动脉异常起源的解剖及临床特征在冠状动脉介入诊疗方面有重要意义。冠状动脉异常起源的临床及影像学分型目前尚未有统一的标准、专家共识，同时缺乏标准化的检查指南。左回旋支的起源异常为左冠状动脉异常起源中的特殊类型之一，其整体发生率明显少于右冠状动脉异常起源病例，文献关于左回旋支开口异常的病例多是个案报道[8-10]。冠状动脉异常起源最多见的是源于对侧冠状动脉窦或冠状动脉近端（包括开口）[11]。本研究表明左回旋支异常起源发生率为24/10 万，显著低于右冠状动脉异常起源发生率，后者为56/10 万[12]。因左冠状动脉源于右冠状动脉窦绕行主动脉前或主动脉后再分为左前降支、左回旋支，故本研究把左冠状动脉源于右冠状动脉窦（或右冠状动脉开口）归为左回旋支异常起源范畴，此类患者左冠状动脉绕行主动脉前穿行主肺动脉间，占穿行主肺动脉间病例的29.63%，左回旋支或左冠状动脉源于右冠状动脉窦及右冠状动脉异常起源病例，穿行主肺动脉间隔病例占所有病例的32.31%，均无显著受压导致狭窄表现，符合冠状动脉异常起源的一般规则[13]；本研究结果显示，18.46%的左回旋支与左主干平行直接起源于左冠状动脉窦病例，走形正常；15.39%为左回旋支未发育缺如，左回旋支支配区域除1 例由左前降支第一对角支代偿外，其余均由巨大右冠状动脉的左心室后支代偿供血；本组病例中左回旋支源于无冠状动脉窦、肺动脉病例仅各1 例；这是左回旋支异常起源的特点。

左回旋支异常起源，第一类为左回旋支起源部位异常，但其中、远段走行恢复正常的左心房室沟下行。此类患者的异常血管远端等同于正常左回旋支正常走行，仅异常起源部位左回旋支血管近端走行各有不同，如左回旋支独立起源于无冠状动脉窦或起源于左冠状动脉窦并与左冠状动脉主干并行，不存在左回旋支受压情况。需关注左回旋支发源于右冠状动脉窦或右冠状动脉近端，左冠状动脉独立起源于右冠状动脉窦，绕行于主动脉前及左前降支，左回旋支均起源于右冠状动脉窦或仅左回旋支起源于右冠状动脉窦绕行于主动脉前，主肺动脉间走行激烈运动后易受到压迫后发生一过性闭塞,造成急性心肌供血不足,严重者可猝死。第二类为左回旋支发育不全或未发育，表现为左回旋支缺如，其所支配的左心室侧后壁血供由巨大的左前降支对角支或右冠状动脉左心室后支替代，此类患者目前看来没有影像学上明显存在的潜在临床风险，为良性异常起源，但其血流动力学的改变势必改变各自不同供血区的血供，一般认为不存在负荷心肌灌注不足的风险。第三类为左回旋支直接源于肺动脉，通常不会引起幼儿期发生相关症状，这与左冠状动脉源于肺动脉不同[14]。本组病例仅1 例左回旋支源于无冠状动脉窦。左回旋支异常起源者，临床异常表现，包括心肌桥、冠心病及心律失常发生情况未见明显异常。

分析本组病例，无论左回旋支异常起源的潜在风险程度，还是与临床相关疾病的关联性均较低。可能原因为尽管有32.31%患者穿行主肺动脉间，但起源异常的穿行主肺动脉间的左回旋支不属于优势血管及左主干位置较高，不易受压，是此类患者心血管事件风险低的原因之一。但仍要注意激烈运动后有可能受到主动脉、肺动脉血管压迫发生一过性血流显著降低甚至闭塞,造成急性心肌供血不足,严重者可致猝死。

本研究的不足之处在于，左回旋支异常起源病例来源不是自然筛查病例，所有病例的采集均为有心前区或胸闷不适怀疑有冠心病行冠状动脉CTA 及冠状动脉造影的患者，可能较整体人群的发生率存在低估，而发病率存在高估的可能。其次，左回旋支异常起源病例中存在的轻微发育变异，左回旋支未退化但未消失，表现为左回旋支短小，虽然此种类型的变异影像学常见，但临床表现不具有特异性，同时影像学检查也缺乏相关明确定义及统计分析，本研究未将此种类型轻微变异归纳在内。冠状动脉异常起源包括左回旋支异常起源有待通过更大样本大数据的分析，可能更精确的分类，认识可实现进一步深化。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突