儿童Mondini内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏引发化脓性脑膜炎1例

康 杰

天津市儿童医院重症医学科 300134

化脓性脑膜炎目前仍然是儿科ICU重症感染病因之一。随着各种新型抗菌药物的临床应用，化脓性脑膜炎的病死率已大大降低，但重症患者仍有较高的病死率，即使存活也多因脑组织损害严重，留有不同程度的后遗症[1]。尤其反复感染的患儿更应加强重视，尽早查明病因，早期治疗，避免严重的并发症发生。我科成功诊治了1例由于Mondini内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏引发化脓性脑膜炎的患儿，现报道如下。

1 病例资料

患儿男，12岁，因发热伴头痛1d，意识障碍14h入我院PICU病房治疗。入院前1d出现发热，体温最高40℃，不易降至正常，伴头痛，头顶、颞部为著，不易缓解，无寒战、皮疹、出血点、咳喘等其他不适。入院前14h出现意识障碍，表现为嗜睡、烦躁、不易安抚、不能对答问题，肢体活动对称，未见抽搐，呕吐3次，非喷射状，为胃内容物，大小便未见异常。患儿为G1P1，足月剖宫产(择期)，否认有围产期窒息史，生长发育适龄，疫苗接种史完整，否认有近期头外伤史。既往有鼻炎和中耳炎病史，未提供耳聋病史。本次发病前4个月也有发热、头痛病史，外院诊断“化脓性脑膜炎”，经静脉抗感染治疗后好转。入院体检：体温(T)38.4℃、心率(P)130次/min、呼吸(R)32次/min、血压(BP)105/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。Glasgow评分10分(睁眼3分、语言3分、运动4分)，营养中等，呼吸略促，无发绀，未见皮疹、出血点，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，颈抵抗(+)，咽部充血，未见疱疹，全身皮肤未见皮毛窦及牛奶咖啡斑，双肺呼吸音略粗，未闻及干湿啰音，心音有力、律齐，腹软不胀，肝脾未触及肿大，未触及肿块，肠鸣音5次/min，四肢肌张力不高，腹壁反射(+)、提睾反射(+)、膝腱反射(++)、跟腱反射(++)，双侧巴氏征(-)、布氏征(+)、克氏征(+)。血常规：Hb 152g/L，WBC 35.77×109/L，N 88%，L 3%，M 9%，PLT 274×109/L，CRP>0.2g/L。头CT：纵裂池密度增高。入院诊断：发热头痛意识障碍，原因待查：颅内感染？入院后行腰椎穿刺脑脊液检查，常规：外观黄浊，糖+，蛋白+，细胞总数5.6×109/L，WBC 4.8×109/L，N 80%，L 20%，革兰氏染色涂片未见细菌，新型隐球菌检查(-)；生化：氯化物113.9mmol/L，葡萄糖0.67mmol/L(同期血糖6.05mmol/L)，蛋白2.377g/L，乳酸脱氢酶618U/L，乳酸12.87mmol/L；培养(-)；病毒及支原体相关检查均(-)；脑脊液测压：13.5mmHg；血生化：肝肾功能大致正常，CRP 0.228g/L，PCT 14.48ng/ml。EBVAb(-)、MpAb(-)、CoxAb(-)、HSVAb(-)。血培养(-)，结核感染T细胞斑点试验(-)，PPD试验(-)。Ig、C3、C4、流式细胞学检查均在正常水平；胸片：心肺膈无著变；心电图：窦性心律；B超：肝脾肾未见异常。结合患儿临床表现及上述实验室检查，综合分析诊断为化脓性脑膜炎。入院后予头孢曲松联合青霉素G抗感染治疗，及减轻脑水肿、抑制炎症反应、对症支持治疗。患儿于入院后17h神志清楚，入院后第2天查体发现患儿左耳听力下降，遂行颞骨、鼻窦CT平扫/冠扫，提示：左侧中耳鼓室及乳突小房渗出性病变，左侧内耳Mondini畸形，左侧前庭、半规管畸形，双侧上颌窦、筛窦、蝶窦黏膜增厚，见图1。

图1 患儿左耳颞骨CT图

头MR示左侧乳突内渗出性病变。行神经电生理检查提示：主观听阈右侧46dB nHL，左侧123dB nHL，BAEP右侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波可引出，各波潜伏期及间期正常，听力正常；左侧于102dB nHL仅可引出Ⅴ波，听力重度下降。中耳分析鼓室导抗图右耳为A型，左耳为B型，提示患儿存在左侧中耳炎。入院后第5天体温正常，入院后第6天颈抵抗(-)，入院后第7天未再诉头痛。入院后第15天发现患儿低头时左侧鼻腔有清亮液体流出，遂留标本送实验室检查，结果回报常规：外观清，比重1.015，糖++++，蛋白+，细胞总数0.012×109/L，WBC 0.018×109/L，N 25%，L 75%，革兰氏染色涂片未见细菌，新型隐球菌检查(-)；生化：氯化物137.2mmol/L，葡萄糖4.5mmol/L(同期血糖6.3mmol/L)，蛋白0.85g/L，乳酸脱氢酶43U/L，乳酸2.92mmol/L，病理检查提示标本镜下见少量嗜中性粒细胞及淋巴细胞。此标本和同期检查的脑脊液常规、生化基本吻合，提示为脑脊液。上述结果均证明患儿存在脑脊液耳鼻漏。入院后第8天复查腰穿脑脊液检查较前明显好转，入院后第15天复查腰穿脑脊液检查基本正常，入院后第18天血常规、CRP、PCT均在正常范围，好转出院，于外院行左乳突鼓室探查术及修补术，随访1年半未再发生脑脊液耳鼻漏及脑膜炎。

2 讨论

化脓性脑膜炎又称细菌性脑膜炎，是由致病菌产生的毒素侵犯脑膜而引起的中枢神经系统感染[2]。因为年长儿血脑屏障和免疫系统发育相对完善，故这一年龄阶段儿童发生化脑者相对较少。本例患儿脑脊液呈化脓性改变，临床上伴有高热、头痛及意识障碍，血常规WBC明显增高，中性为主，炎性指标CRP和PCT亦明显增高，血及脑脊液病毒、支原体、结核、真菌的相关检查均为阴性，不支持其他病原所致的颅内感染，虽脑脊液细菌培养阴性，但临床诊断化脑成立。该患儿反复出现化脓性脑膜炎，且为12岁学龄期儿童，营养、发育均适龄，使笔者对患儿的病因产生了疑虑。查血、体液免疫及细胞免疫均未见异常，不支持存在免疫功能缺陷；否认近期有头外伤、鼻外伤史及头部手术史，不支持颅脑外伤、颅底骨折及手术等外源性因素导致的颅内感染。所以笔者高度怀疑该患儿存在先天性解剖结构异常。通过仔细查体未见患儿存在皮毛窦和脑脊膜膨出。虽家属未明确提供患儿耳聋病史，但等患儿神志清楚后查体发现其左耳听力较右耳差，遂给患儿进行了颞骨高分辨CT、鼻窦CT、神经电生理及中耳分析检查。结果证实患儿存在左侧内耳Mondini畸形，左侧前庭、半规管畸形，左侧听力重度下降，左侧中耳炎。住院期间发现患儿低头时鼻腔有清亮液体流出，遂留标本送实验室检查，结果证实其成分和同期脑脊液一样，间接证实患儿存在脑脊液耳鼻漏。

反复发作的化脓性脑膜炎，应首先注意是否存在先天性或获得性免疫缺陷，这些患儿大多发病年龄较早且有其他脏器或局灶部位反复感染病史；年长儿发病应特别注意是否存在解剖结构的异常，尤其是自发性脑脊液漏。常见引起自发性脑脊液漏的先天性畸形有两大类型：一种是通过天盖和经迷路的自发性颅骨缺损、先天性中颅窝脑板缺损所致；另一种是听泡先天性畸形所致，表现为听力下降和复发性脑膜炎，其中儿童占72%～78%，这些患儿85%～92%有脑膜炎病史[3]。

先天性内耳畸形临床罕见，其中以Mondini畸形报道较多，占54.9%～77.5%。此类畸形是1917年由Mondini首先发现的以耳聋为表现的先天性内耳发育不良，故称Mondini内耳畸形[4]。Mondini畸形确切的病因及发病机理目前尚未完全明确，可能是由于致畸因素导致耳蜗在胚胎期第14周停止发育，而耳蜗的底回则常存在且大小正常[5]。典型的Mondini畸形通常耳蜗只有基底部1～1.5回，前庭池扩大，可与耳蜗底回形成一共同腔，半规管部分发育或缺失[6]。在颅内压的作用下脑脊液可通过这些结构直接与内耳相通。长期的内耳波动性高压可使脑脊液突破耳蜗的薄弱结构如圆窗膜而形成脑脊液耳漏或镫骨底板的骨质在脑脊液的冲刷下逐渐吸收变薄最终形成瘘口，也可能是镫骨底板本身发育不良导致脑脊液耳漏[7]。这些患者从幼年时期就会听力下降，而形成脑脊液漏后，残余听力也就基本丧失了。由于扫描层厚薄和图像重建计算方法等不同，颞骨高分辨CT(HRCT)较常规CT在听骨链和骨迷路等结构的显示分辨率明显增加，可更好地显示骨迷路畸形，从而成为颞骨检查的常用方法，对临床治疗具有重要的指导价值[8]。

无论单、双侧患病，患儿在形成脑脊液漏后，鼻咽腔内的病原菌，尤其在合并中耳炎时，很容易达蛛网膜下腔逆行入脑引发脑膜炎，且常反复发作，严重威胁患儿的生命健康。先天性内耳畸形所致的听觉障碍可以为单耳，亦可为双耳。一般双耳发病率显著高于单耳,临床发现比较早[9]。如果仅一侧内耳畸形，而另一侧听力正常的患儿,常不易被家长发现病情，而容易漏诊本病。一般患儿发生脑膜炎后多于儿科或儿内科就诊，若对本病认识不清，容易忽视由于内耳畸形所致的脑脊液耳鼻漏，即使本次脑膜炎好转后，仍有可能再次发作，甚至危及患儿生命或造成严重后遗症。所以防治本病的关键是提高对本病的认识，应尽量早发现、早治疗。