成年人叶内型肺隔离症2例报告及临床分析

陈贤真 马宏伟 盛玉娇 徐以增

山东省日照市人民医院全科医学科 276800

支气管肺隔离症(Bronchopulmonary sequestration，BPS)，简称肺隔离症，是临床上一种较为罕见的下呼吸道发育畸形。被隔离的肺组织团块内虽然含有气道和肺泡，但与气管支气管树无正常解剖连接，丧失正常生理功能，并且其动脉供血来自体循环。根据解剖学特点，BPS一般分为叶内型和叶外型。叶内型又称肺内隔离症，约占BPS的75%，病灶位于正常肺叶内，没有独立的脏胸膜包裹。叶外型又称肺外隔离症，病灶位于正常肺叶外，有独立的脏胸膜包裹。由于BPS患者易发生反复感染，且常规胸部CT平扫往往难以确诊，再加上其本身发病率较低，致使许多基层或低年资临床医生常误诊为常规肺炎而反复使用抗生素抗感染治疗。因此，现分享我院近期确诊的2例BPS患者临床资料如下，旨在提高广大医务人员对该病的认识程度。

1 病例资料

病例1，患者女性，37岁，“反复咳嗽、咳痰2个月余”入院。该患者近2个月来无明显原因及诱因下出现反复咳嗽、咳痰，痰液为黄绿色脓痰，不易咳出，伴活动后胸闷、气喘不适，无发热盗汗，无胸痛。2020年3月13日于我院门诊行胸部CT平扫示左肺下叶支扩感染伴发空洞形成。在家自服“左氧氟沙星片”2周后症状无好转，遂3月28日收治我科。入院后测基本生命体征：T 36.4℃，P 84次/min，R 18次/min，BP 126/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)。专科查体：神清，精神可，口唇无紫绀，杵状指(-)，左下肺听诊可闻及散在湿性啰音，右肺听诊无殊。律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。实验室检查：CRP 15.8mg/L,血常规、ESR、PCT、肝肾功能、电解质、肿瘤标志物均无明显异常。入院后予头孢哌酮钠舒巴坦钠3g，q12h经验性抗感染治疗，辅以盐酸氨溴索化痰、苏黄止咳胶囊止咳等对症处理。当时考虑患者左肺下叶空洞形成，遂进一步予胸部CT增强检查评估空洞性质，阅片示左肺下叶见多发支气管扩张影，周围见多发斑片及结节影，内见多发增粗迂曲血管，最大者与胸主动脉连接，局部可见空洞形成(见图1)，后经我院胸外科手术切除，术后病理最终确诊为左肺下叶肺隔离症。

图1 胸部CT增强检查可见异常供血血管起源于腹主动脉并支配左下肺囊变区

病例2，患者女性，59岁，系“反复咳嗽、胸闷不适1个月”入院。患者1个月前反复于活动后出现咳嗽、胸闷不适，偶有咳痰，呈白色黏液状，量不多，且不易咳出，无发热盗汗，无胸痛，无头晕乏力，无腹痛腹泻等不适主诉。2020年4月25日我院门诊查血常规、CRP、支原体抗体均正常，肿标NSE 23.15ng/ml,CEA 1.35ng/ml,胸部CT平扫示右肺下叶占位，大小约3.6cm×2.9cm，呈实变影，形态不规则，在家多次服用头孢类抗生素(具体不详)治疗后上述不适未见明显好转，门诊遂以“肺部占位性病变”收入我科。入院后监测基本生命体征：T 36.6℃，P 74次/min，R 20次/min，BP 132/76mmHg。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音及哮鸣音，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。从影像学CT表现上不除外社区获得性肺炎可能，遂经验性给予左氧氟沙星氯化钠注射液0.5g，qd抗感染处理。3d后患者仍觉反复咳嗽、胸闷不适，较前相仿，为进一步排除肺恶性肿瘤可能，遂完善胸部CT增强检查，发现患者右肺下叶软组织密度影内见主动脉分支的血供(见图2)。遂联系我院胸外科，经术前评估后，择期行右肺下叶手术切除，术后病理诊断为右肺下叶肺隔离症。

图2 胸部CT增强可见异常供血血管起源于腹主动脉并支配右下肺实变区

2 讨论

肺隔离症是一种较为罕见的先天性异常，占所有先天性肺畸形的0.15%～6.40%[1]。被隔离的病灶本质上属于无功能的组织。Pryce从解剖学上最初将肺隔离症分为叶内型和叶外型。叶内型的特征在于其存在于功能性肺脏的内脏胸膜中，它在左下叶更常见，大约2/3的叶内型发现在左下叶的后基底节段[2]。相比叶内型，叶外型发生率较低，但其他先天性异常发生率更高。50%～60%的叶外型患者患有另一种先天性异常，如先天性diaphragm疝、先天性囊性腺瘤样畸形、椎骨缺损、先天性心脏病、气管食管瘘等。国内一项对2 625例肺隔离症回顾性临床分析发现，患者男女比例为1.58∶1，隔离主要位于左后基底段(66.43%)和右后基底段(20.16%)。肺内隔离症和肺外隔离症分别占比83.95%和16.05%，两种肺隔离症最常见的临床表现是持续的咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困难或持续的运动性气短，有13.36%的患者无任何临床症状。胸部CT扫描可表现为实变影(49.01%)，囊性病变(28.57%)，空洞性病变(11.57%)。动脉供应主要由胸主动脉(76.55%)和腹主动脉(18.47%)的分支提供。肺隔离的静脉引流主要回流至肺静脉(90.97%)[3]。北京协和医院曾有研究显示，约8.8%的肺隔离症患者发现存在阻塞性通气功能障碍。肺通气异常可归因于吸烟，隔离症本身或者与并发感染有关。肺隔离症合并肺部感染的患者中，最常见的病原体是铜绿假单胞菌[4]，究其原因可能与肺隔离症通常伴有支气管扩张、空洞形成以及囊性样变等结构性改变有关。

肺隔离症在常规影像学表现上常缺乏特异性，且变化多样，在常规胸部CT平扫上，肺隔离症通常表现为胸腔内或肺实质内均匀致密的团块，反复感染可导致团块内出现囊性区域，其次是大的空洞样改变及支气管扩张，约26%的患者可见气液平。数字减影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)是诊断肺隔离症的金标准，然而DSA本身属于有创性检查，病人花费较高，因此往往不作为首选检查。相比之下，通过胸部CT增强扫描和血管三维重建，可以很清晰发现病灶的异常体循环供血血管[5]，从而确诊该病，并为下一步的手术治疗提供病灶血管的具体解剖，因此得到临床上的广泛应用。

对于肺隔离症的治疗，大多数患者均应首先考虑外科手术，特别是对于那些不能排除的复发性肺部感染或疑似恶性肿瘤的患者。一般而言，对于反复发生感染的患者，首选手术切除，但对于没有症状的患者，如果存在高并发症风险，例如病变占据半侧胸腔>20%、双侧或多灶性囊肿或者气胸，也会建议手术切除治疗。近些年来国外陆续开展肺隔离症的异常供血血管栓塞术，取得了较好的疗效，但对于部分患者来说，隔离的病灶肺组织依然存在，因此反复感染的风险并没有彻底消除。目前由于介入下血管栓塞例数较少，尚未对成人外科切除手术与血管内栓塞治疗进行大规模临床研究比较，所以患者远期获益并不明确。对于大部分叶内型肺隔离症患者来说，因被隔离的病灶肺组织直接与气管支气管相通，因而比较容易出现反复的肺部感染，病情进展可出现囊性空洞或伴发支气管扩张，因此，叶内型患者通常首选手术切除隔离肺组织，而手术之前，则必须准确知晓被隔离肺组织的异常供血血管，以免手术切除或结扎血管过程中增加术中出血风险。相比之下，叶外型肺隔离症患者由于病灶通过脏层胸膜与正常肺组织相分隔，与正常支气管无解剖关联性，因而一般较少发生肺部感染。

该病的临床表现多样，与其他肺部常见疾病影像学表现及临床症状高度类似，因此常常会被漏诊或误诊。有学者通过对713例需要手术治疗的肺隔离症患者进行回顾性分析，发现术前诊断中有近 36.19%被误诊肺囊肿，21.04%被误诊肺癌，术前平均错误诊断率为58.63%[3]。对于很多基层或者县级医院的临床医师，由于对肺隔离症的认识相对不足，往往将部分肺隔离症的患者误当成普通的肺炎而反复予抗生素治疗，若抗感染治疗有效，则管床医师会理所应当认为该病就是普通的肺部感染，从而忽视对病因的进一步探索和质疑。此外，某些肺隔离症患者影像学表现为孤立性占位，如果患者某些血肿瘤标志物升高，则可能会被误诊为肺恶性肿瘤，而直接采取进一步的肺穿刺活检术，从而给患者带来不必要的经济负担和恐慌。因此，当临床上遇到经久不愈肺炎患者，或者肺的同一部位长期存在局灶性实变影，尤其是伴空洞或囊性病变，均应想到肺隔离症的可能，及时完善增强CT或CTA检查将有助于该病的诊断，以免造成误诊或漏诊。