48例先天性梨状窝瘘的超声图像回顾分析

齐银静，许云峰（通讯作者）

（1内蒙古自治区妇幼保健院超声医学科 内蒙古 呼和浩特 010020）

（2上海市儿童医院超声科 上海 200062）

先天性梨状窝瘘（CPSF）是胚胎发育早期第三、四鳃裂退化不全引起的先天性鳃源性疾病，是鳃裂瘘管的一种少见类型[1-2]。该病临床少见，症状及体征不典型，常易误诊、漏诊，导致患处反复感染、久治不愈，给患儿及家属造成一定的心里及经济负担。正确认识及诊断CPFS对患儿的治疗及预后有重要的意义，现回顾分析我科2018年1月—2019年12月超声诊断考虑先天性梨状窝瘘患儿的超声图像、超声报告及临床资料，分析超声下梨状窝瘘的声像特点，以期对该病的诊断提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾2018年1月—2019年12月上海市儿童医院超声考虑梨状窝瘘且经上消化道造影检查、外科手术或喉镜检查的患儿53例，男31例，女22例，中位年龄56个月（最大年龄197个月，最小年龄9个月）。其中因颈部反复感染就诊17例，颈部肿痛或颈部肿块就诊34例，甲状腺炎就诊1例，颈部囊肿术后颈部红肿就诊1例，其中10例有多次颈部脓肿切开引流史。

1.2 仪器及方法

仪器采用Philips iu22、GE E7超声诊断仪，均配备有5～12 MHz高频线阵探头。患儿取仰卧位，多角度扫查、观察颈部病变区域与同侧甲状腺、甲状软骨下角（ICTC）的关系。

2 结果

53例患儿经上消化道造影、喉镜或术后病理证实诊断符合48例，5例误诊，诊断符合率90.5%。

48例确诊CPSF均为单侧，其中左侧46例，右侧2例。48例患儿二维高频超声下图像均以颈深部颈部血管鞘内侧、甲状腺内或周边区域组织炎性声像表现为主。其中表现为不规则低回声为主混合回声区43例、条形低回声5例。48例中超声报告描述炎性声像区深方见条形低回声于ICTC处绕行并于内侧向上向食管侧壁或会厌部延伸24例，2例脓肿与瘘管相通者可见瘘管管腔结构。超声结论提示同侧甲状腺叶受累39例。

2.1 炎症急性期

超声下主要表现为颈深部血管鞘内侧与甲状腺之间软组织内不规则低回声为主混合回声区。当合并脓肿形成与瘘管相通时炎性区内可见液性无回声、气体强回声混杂，探头加压动态观察部分可见液性低回声移动，少数可见瘘管样管腔结构（图1）。其中44%混合回声区深方可见条形低回声与甲状软骨下角处绕行至甲状软骨内侧向上延伸（图2），年龄较小患儿多因疼痛配合欠佳，不易直接显示其与喉咽的关系。

图1 脓腔于瘘管相通

图2 炎性低回声区绕过甲状软骨下角向内上方延续

2.2 炎症静止期

超声下可见条形低回声，于颈血管鞘内侧走行至甲状腺上极内或甲状腺边缘向深方延伸至ICTC后，于其内侧向上延伸至食管侧壁或会厌处。

3 讨论

CPSF起病部位较深、查体无特异性，对该病的认识不足导致临床医生常以颈部软组织感染、急性甲状腺炎，甚至甲状腺肿块收治，使患儿经受反复抗感染治疗、频繁的颈部脓肿切开引流。

对瘘管走行认识不够是该病误诊率高的重要原因之一。基于鳃弓胚胎发育的理论外国学者最早提出了第三鳃裂畸形与第四鳃裂畸形的理论走行[3]，即：第三鳃裂畸形起自梨状窝底，沿颈部血管鞘后方向上走行，环绕舌下神经后沿颈鞘下行，最后终于胸锁乳突肌中下段的皮肤开口；第四鳃裂畸形起始于梨状窝尖沿气管食管沟下行，在甲状腺后方与喉返神经平行进人胸腔，左绕主动脉弓、右侧绕锁骨下动脉后转而向上，走行于颈总动脉后方，跨绕舌下神经后下行，最后终于胸锁乳突肌中下1/3前缘的皮肤开口。

近年随着临床医生对CPSF的重视，陆续有研究发现CPSF的瘘管在解剖过程中其实际走行与理论走行存在一定差异，通过术中解剖临床医生们发现大部分CPSF的瘘管自梨状窝发出后沿甲状软骨翼板内侧下行至ICTC后，绕行或穿行ICTC，穿出咽下缩和/或环甲肌走行至甲状腺上极，穿行或绕行甲状腺上极，终止于甲状腺上极或颈鞘内侧，而不是胸锁乳突肌中下部的皮肤开口[4-5]。也有越来越多的临床医生认为可以将ICTC作为定位瘘管的骨性解剖结构应用于临床工作中[6-7]。

超声虽作为颈部疾病临床检查的首选方式，但目前仍有部分超声医生以Liston等最早提出的瘘管理论走行为基础进行疾病诊断，又因炎症急性期超声图像不能清晰显示瘘管与周围组织的毗邻关系导致超声对该病的诊断常不明确，易发生漏诊或误诊。从而使得临床医生多以上消化道造影或喉镜检查作为诊断该病的常用标准。虽然X线下上消化道造影可以显示梨状窝及瘘管的走行情况，但因炎症对瘘管的影响CPSF感染急性期上消化道造影部分结果可出现假阴性，炎症静止6～8周后造影或造影后颈部CT检查虽可提高该病的检出率[8-9]，但是因检查的特殊性患儿仍需进行一定量的X线照射。而喉镜检查虽可更加直观显示梨状窝内瘘口的情况，但对首诊患儿，临床多不将喉镜作为首选检查方式。

随着近年临床对CPSF瘘管走行的研究，发现甲状腺与瘘管关系密切，使得超声对CPSF诊断也有了新的认识。桑建中、林建军等人通过对CPSF的超声图像分析，认为对于发生于左侧颈深部炎症累及甲状腺炎的患儿应高度怀疑CPSF[10-12]。CPSF瘘管多窄小、走行多变，炎症急性期区域累及范围大、炎症对瘘管破坏作用、患儿疼痛不配合等因素使得超声很难在炎症急性期显示确切瘘管声像，本组病例中仅两例脓肿与瘘管相通，高频超声下方显示确切瘘管及管腔结构，但本组确诊病例中有44%CPSF感染急性期患儿虽未显示确切瘘管结构，于炎性区域深方均显示条形低回声绕行ICTC至内侧沿食管侧壁向上延伸。而近年临床研究亦表明CPSF瘘管与ICTC有密切的关系，故超声对于左侧颈深部软组织炎性声像累不仅需仔细观察甲状腺左叶的变化，仍应仔细扫查病变区域深方与ICTC的关系，已期为超声诊断CPSF提供新的思路与依据。