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后循环卒中致肥大性下橄榄核变性临床及影像表现

2021-05-27李晓昶杨改清胥丽霞官瑞磊徐志强

中国实用神经疾病杂志 2021年9期
关键词:拉西肌张力橄榄

李晓昶 杨改清 胥丽霞 官瑞磊 徐志强

郑州大学附属郑州中心医院,河南 郑州 450007

随着影像学及影像设备的发展,后循环卒中诊断率得到提升,构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、感觉障碍、眩晕、共济失调、复视、视野缺损或意识障碍等是常见的后循环卒中症状[1-2]。后循环卒中是一种常见的脑血管疾病,在脑卒中数周到数月可能再次出现头晕、不自动抖动、共济失调等临床表现,再次给患者带来痛苦[3]。Guillain-Mollaret三角区的解剖机制在1931年提出,齿状核发出的传出纤维经小脑上脚交叉到达对侧中脑红核,红核发出纤维经中央被盖束下行至同侧下橄榄核中继,下橄榄核再发出传出纤维经小脑下脚到对侧小脑皮质,继而投射到齿状核[4-6]。

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种特殊的跨神经元突触变性,是一种迟发性病理性改变[7-9]。HOD的病理改变发现大量星形胶质细胞增生抑制GABA 能神经元,细胞内可以观察到神经微丝增殖、粗面内质网囊泡的形成[3,5]。肥大性下橄榄核变性增加了患者经济及精神负担,如何早期诊断成为临床研究热点。本文分析6例后循环卒中患者的临床表现和影像学特征,旨在提高对肥大性下橄榄核变性的认识。

1 资料和方法

1.1 临床资料纳入2019-01—2020-05郑州大学附属郑州中心医院神经内科依据病史、症状、体征,结合影像学表现诊断的6例HOD患者。纳入标准:(1)脑卒中史;(2)齿状核-红核-下橄榄核环路上存在原发病灶;(3)一段时间后出现共济失调、腭肌震颤、肢体震颤等临床表现;(4)下橄榄核区可见长T2信号。排除标准:其他引起原发性下橄榄核变性的疾病。

1.2 方法收集6 例HOD 患者的临床资料,包括病史、症状、体征以及引起HOD原发病变部位、性质、继发同侧下橄榄核(inferior olivary nucleus,ION)体积增大时间、MRI 特点、HOD 治疗及预后,对6 例患者的临床表现和影像学特征进行回顾分析。

2 结果

2.1 一般情况及临床表现见表1。

表1 6例HOD患者的临床特点Table 1 Clinical characteristics of 6 HOD patients

2.2 影像学特征与临床症状的关系病例1原发病变部位为双侧脑桥背盖部,性质为脑出血,MRI上显示双侧ION体积均增大,呈长T2信号,临床症状累及双侧,双侧均明显。病例2原发病变部位为左侧脑桥背盖部,性质为脑出血,临床症状累及右侧,右侧明显。病例3原发病变部位为左侧脑桥背盖部,性质为脑梗死,MRI 示左侧ION 体积非对称性增大,呈长T2信号,以左侧为著,临床症状表现在右侧。病例4原发病变部位为右侧中脑及右侧脑桥被盖部,性质为梗死,MRI示右侧ION体积增大,呈长T2信号,临床症状出现在左侧。病例5原发病部位为延髓,性质为梗死,MRI双侧下橄榄核体积增大,呈长T2信号。病例6 原发病灶为右侧小脑,左侧ION 体积非对称性增大,呈长T2信号,以左侧为著,临床症状表现在右侧。见图1~6。

图1 头颅CT示脑桥出血,双侧ION体积均增大Figure 1 Head CT showed pons hemorrhage,and bilateral ION volume increased

图2 头颅CT示左侧脑桥出血,左侧ION体积增大Figure 2 Head CT showed left pons hemorrhage,left ION volume increased

图3 MRI示左侧脑桥梗死,累及左侧IONFigure 3 MRI showed left pontine infarction,involving left ION

图4 MRI示右侧中脑及脑桥梗死,累及右侧ION Figure 4 MRI shows right midbrain and pontine infarction,involving right ION

图5 MRI双侧延髓梗死,累及同侧IONFigure 5 MRI bilateral bulbar infarction,involving ipsilateral ION

图6 MRI右侧小脑梗死,累及对侧IONFigure 6 MRI right cerebellar infarction,involving contralateral ION

2.3 临床表现、治疗及转归病例1出血面积较大,症状较重,发病1个月后表现为软腭震颤、眼震、头部及四肢不自主抖动,无法站立,四肢软瘫,肌张力减低,双侧病理征阳性,并未接受针对HOD 的药物治疗,接受左乙拉西坦及丙戊酸钠对症治疗,发病后一直呈植物状态,发病7个月后因肺部感染及呼吸衰竭去世。病例2 脑出血气管切开,1.5 个月后表现为软腭震颤、眼震、复视、左眼外展受限,右侧肢体无力,不能独自站立和行走,肌张力升高,右巴宾斯基征阳性,给予氯硝西泮对症治疗,随访9个月后患者日常生活能力轻度受限,临床症状明显缓解。病例3 脑桥梗死,梗死面积大,椎基底动脉重度狭窄,BMI 27.3 kg/m2,脑梗死合并肺部感染,脑梗死12 d后出现软腭震颤、眼震、复视,右侧肢体不自主震颤,不能独自站立和行走,四肢软瘫,肌张力减低,右巴宾斯基征阳性,给予左乙拉西坦治疗症状无明显变化,1个月后因肺部感染去世。病例4 脑桥梗死,1 个月后出现软腭震颤、眼震、复视、四肢瘫、眼震、吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳,不能独自站立和行走,四肢软瘫,肌张力减低,右巴宾斯基征阳性,发病后应用鼻饲管进食,发病1个月后出现肢体不自主抽动感,给予左乙拉西坦治疗后症状缓解,随访5 个月患者临床症状缓解,日常生活能力重度受损,仍无法自理。病例5 延髓心形梗死,发病后1 d出现头晕,右侧肢体不自主抖动,肌张力升高,双巴宾斯基征阳性,给予丙戊酸钠对症治疗,随访1个月后患者临床症状明显缓解,日常生活能力轻度受损。病例6小脑及脑桥梗死4个月后出现头部及双下肢不自主抖动,伴舌肌震颤、头晕、肌张力升高,给予丙戊酸钠对症治疗,随访1 个月后患者临床症状明显缓解,日常生活能力轻度受损。

3 讨论

肥厚性橄榄核变性是一种罕见的疾病,通常发生在脑干或小脑Guillain Mollaret 三角区(同侧下橄榄核、红核和对侧齿状核)的结构性病变后的数周至数月,导致远隔原发灶的延髓下橄榄核发生顺行性空泡样变性,形态学上表现为下橄榄核局灶性肥大[10]。MRI表现为T2/FLAIR信号增强,下橄榄增大,这是由于神经元增大和空泡化,星形胶质细胞增多,胶质增生和脱髓鞘[11-12]。常见的病因包括卒中(出血性、缺血性)、脑外伤、脑干肿瘤或脑干的手术/伽玛刀治疗[8],本研究6例均为中老年脑卒中患者。在神经外科,后颅窝肿瘤和海绵状血管瘤也是HOD 的最常见原因,尽管大多数HOD 患者无症状,但在ONEN 等[9]研究中,16 例HOD 患者中7 例(43.8%)后颅窝肿瘤,6 例(37.5%)海绵体瘤,2 例(12.5%)创伤性脑损伤,1 例(6.2%)小脑梗死。

回顾观察MRI的变化,部分患者右侧运动障碍、共济失调、肢体震颤和步态障碍;部分患者体征和症状出现双侧病灶[13];部分患者出现橄榄对侧的征象,包括运动障碍和肢体协调障碍;部分患者出现其他报告的体征和症状,包括感觉异常、感觉减退、共济失调、构音障碍、复视、偏瘫和下肢痉挛[14-15]。许多症状的出现可能由于脑桥的刺激病变所致[14]。

腭肌阵挛最常见,表现为刻板的1 ~3 Hz 节律的腭部肌肉收缩[16]。NISHIE等[17-19]认为下橄榄核肥大变性在初期就会出现,随变性增加而腭肌阵挛加重,反而随着时间延长,变性减弱后,下橄榄核处脑细胞萎缩消退。MRI 上HOD 有3 个时间阶段:第一阶段高信号表现,第二阶段高信号改变,第三阶段消退时的持续高信号,可能均与中脑、脑桥解剖结构中控制腭肌运动的中央被盖束有关[17,20-21]。本研究观察到6例患者分别为软腭震颤4例,眼震3例,复视3例,头部震颤及不自主运动2 例,肢体震颤及不自主运动3 例,肢体震颤及不自主运动1 例,共济失调2例,不能独自站立和行走4 例,头晕2 例,四肢软瘫2例,肌张力升高2例,肌张力减低2例,病理征5例。

FLEET等[10,22]报告1例小脑后出血性卒中咽-咽喉肌阵挛病例,该患者胃空肠造口术饲管反复逆行迁移,采用丙戊酸缓释片或加巴喷丁治疗可显著降低其胃肠道症状,且无胃空肠造口管迁移的进一步发作,表明与肥大性橄榄变性相关的运动障碍可能与胃肠系统有关,抗惊厥药(如加巴喷丁和双丙戊酸钠)可能会降低胃肠道症状的严重程度,可能通过离子通道发挥作用,从而导致多动运动障碍,其中描述了一原始神经内分泌肿瘤的儿童,手术和放疗后在橄榄中形成扩张性非增强性病变,扩散张量成像和束带成像显示与HOD 一致的中央被膜束的破坏,随后橄榄的短暂增强与早期放射损伤一致[9-10]。

肥大性下橄榄核变性是一种神经系统变性疾病,POLG 基因中具有相同的复合杂合突变,编码线粒体DNA聚合酶-γ的催化亚基,但表现出不同的临床表型[17,23]。HOD 尚无特效的治疗方案,HOD 的治疗可应用丙戊酸钠、左乙拉西坦、左旋多巴等缓解HOD 的临床症状[16]。关于HOD 的预后观察病例不多,临床应提高对本病的认识。6例中老年患者选用左乙拉西坦治疗较多,预后不同,但左乙拉西坦均可控制部分症状,其有效性仍需大样本临床研究。

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