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成人睾丸成熟性畸胎瘤合并类癌1例报道并文献复习

2021-05-18陶炅华

现代医药卫生 2021年9期
关键词:成熟性类癌畸胎瘤

周 渝,李 元,游 娟,陶炅华

(重庆市东南医院泌尿外科男科,重庆 410336)

类癌常发病于消化道,其中回肠和阑尾较为常见。睾丸类癌是一种少见的低度恶性肿瘤,约占睾丸肿瘤的0.23%[1]。睾丸类癌可分为:(1)原发性睾丸类癌;(2)转移性睾丸类癌;(3)畸胎瘤合并睾丸类癌,又称睾丸成熟性畸胎瘤或睾丸混合性类癌[2]。也有学者根据肿瘤的起源将混合性睾丸类癌归为原发性睾丸类癌,约占原发性睾丸类癌的20%,属于一种罕见的肿瘤。现将2019年本院收治的1例成人睾丸成熟性畸胎瘤合并类癌病例报道如下。

1 临床资料

患者,49岁,以“发现左侧阴囊肿大30余年”为主诉。30余年前患者无意中发现左侧阴囊肿大,病程中偶有轻度胀痛不适,未予特殊处理。查体:患者无多汗、面部潮红、气喘,左侧睾丸较右侧增大明显,左侧睾丸附睾界限欠清,左侧睾丸有多个结节,最大者直径约为4.5 cm;质中,部分凸出表面,无明显触痛。生殖系彩色多普勒超声(彩超)提示:左侧睾丸多发囊性包块,其中较大的约4.7 cm×3.6 cm,左侧睾丸鞘膜腔积液。盆腔增强磁共振成像(MRI)提示:左侧阴囊内团块状异常信号影,内多个大小不一的囊状异常信号影,部分融合,大小约5.9 cm×5.3 cm×4.7 cm,考虑肿瘤性病变,睾丸畸胎瘤可能。全腹部增强CT提示:左侧睾丸腔内脂肪组织、钙化、实性组织,考虑畸胎瘤。胸部CT未见明显异常。甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素(HCG)、乳酸脱氢酶(LDH)、肿瘤标志物、肝肾功未见明显异常。术前考虑成熟性畸胎瘤可能性较大,在椎管内麻醉下行左侧睾丸根治性切除术+左侧腹股沟淋巴结清扫。术中经腹股沟睾丸根治性切除,睾丸与周围组织无明显粘连,肿瘤组织未浸润鞘膜腔。剖开标本可见灰黄色浑浊液体流出,可见头发、牙齿等组织。术后病检提示:左侧睾丸成熟性囊性畸胎瘤合并恶性肿瘤,送检腹股沟淋巴结、精索及周围组织未见肿瘤成分。电镜下显示类癌组织细胞核染色质呈粗颗粒状,并呈梁状或岛状或玫瑰花状排列,癌巢之间有纤维组织间隔,呈浸润生长。畸胎瘤切片可见腺体、软骨组织等,有3个胚层成分(图1)。免疫组织化学(免疫组化)结果:CK+、CD56+、CgA+、Syn+、SALL4-、Ki-67(+,约2%)、a-Inhibin,成熟性畸胎瘤合并类癌(图2)。术后随访14个月未见肿瘤复发及远处转移。

A.肿瘤细胞呈岛状、小梁型细胞团分布;细胞小,大小一致;B.睾丸肿瘤成分可见软骨样组织。

图1 睾丸肿瘤组织HE染色切片(100×)

A.CK +; B.Syn +。

图2 睾丸肿瘤组织免疫组化检测(100×)

2 讨 论

类癌是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤,主要发病于胃肠道,偶发于肺、肝脏、支气管等器官。之前有文献报道把原发性睾丸类癌归为良性肿瘤[3],这说明原发性睾丸类癌的恶性程度难以界定,随着对该疾病的逐渐认识,才定义为低度恶性肿瘤。睾丸混合性类癌含有畸胎瘤与类癌组织学成分,起初有学者认为畸胎瘤成分起源于睾丸类癌组织[4],而现在更多的文献认为类癌起源于畸胎瘤[5-6]。畸胎瘤的原始外胚层有神经内分泌组织也可支持这种说法。KATO等[7]通过荧光素原位杂交检测得到的证据也支持睾丸原发性类癌起源于睾丸的生殖细胞。原发性睾丸类癌具有转移趋势和内分泌潜能[8],类癌虽然是低级别的恶性肿瘤,但有文献报道原发性睾丸类癌发生转移达到11.6%[4]。类癌细胞具有合成、储存和分泌生物活性肽和肽类物质的功能,分泌的活性物不经肝脏代谢灭活直接释放到外周血管使患者出现类癌综合征,表现为多汗、面部潮红、气喘、腹泻、腹部疼痛、心瓣膜纤维化和糙皮病皮肤病等,但临床上仅有8%~16%的患者有类癌综合征表现[2]。CHANG等[9]认为类癌的可能原因是肿瘤分泌的肽是非活性的,或者快速代谢导致临床表现不典型。另外,作者认为不是所有的类癌组织都分泌活性物质或者说分泌量少不足以达到临床表现也是可能的。

本例患者就诊时主诉为左侧睾丸肿大,偶有肿痛、坠胀不适感,无类癌综合征表现。当查体后初步判断为精液囊肿导致睾丸附睾结构不清,门诊完成睾丸彩超后认为初步诊断有误,不排除肿瘤,收治入院。完成MRI检查后考虑畸胎瘤。畸胎瘤根据分化程度可分为成熟性畸胎瘤、非成熟性畸胎瘤和混合性畸胎瘤,根据患者影像学表现,考虑成熟性畸胎瘤可能性大。2016版WHO又将睾丸畸胎瘤分为与原位生殖细胞肿瘤无关的青春期前型和原位生殖细胞肿瘤起源的青春期后型[10]。成人睾丸畸胎瘤中除皮样囊肿、表皮样囊肿、高分化神经内分泌肿瘤被认为是青春期前畸胎瘤,表现为良性行为外,其余均为青春期后型畸胎瘤,即使为成熟性畸胎瘤也应视为恶性肿瘤,且有22%~37%的患者发生转移[10]。成熟性畸胎瘤根据上述指南推荐按生殖细胞肿瘤的非精原细胞瘤处理。完善胸部及腹部增强CT排除畸胎瘤远处转移,根据术前检查结果以“睾丸成熟性畸胎瘤”为诊断行左侧睾丸根治术。术后病检免疫组化提示成熟性畸胎瘤合并类癌。成熟性畸胎瘤合并类癌发病隐匿,进展缓慢,缺乏典型的临床表现,多以睾丸增大、坠胀不适、轻度疼痛为主要临床表现,术前很难通过影像学等辅助检查明确诊断,除非术者在术前行穿刺活检采集到肿瘤组织,故发病早期诊断困难,手术病检成为该疾病的主要诊断方式。一些检查有助于明确诊断,如24 h尿样本采集的5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA),88%的睾丸类癌可产生该物质[11],但由于睾丸类癌发病罕见,几乎很少有医生对缺乏临床表现的患者在术前完善该项检查,因此在大多数病例中,术后病检几乎是诊断类癌的主要手段。5-HIAA检测在术后定期随访中应用得更多,有助于判断肿瘤有无复发、转移。神经内分泌细胞分泌的亲水蛋白嗜铬粒蛋白A(CGA)相比5-HIAA的敏感度更高,但特异性相对较差[3]。另外,有文献报道间碘苄胍核素显像(MIBG)和生长抑素受体闪烁显像(SRS)也有助于明确诊断[2]。

成熟性畸胎瘤合并类癌的组织学复杂,有畸胎瘤和类癌成分。有学者认为畸胎瘤对放化疗不敏感,手术是唯一有效的治疗方案[12]。类癌治疗的推荐方案也与畸胎瘤一致,化疗有效率不到10%[6,13],首选手术治疗。正如前文提到的成熟性畸胎瘤合并类癌术前诊断缺乏特异性,多数文献报道术者采用的手术方式为1期睾丸肿瘤根治术[1,5,7],由于组织结构复杂,很难在冰冻活检中明确诊断,故均通过术后免疫组化确诊。单从畸胎瘤角度来说,成人成熟性畸胎瘤是有恶性趋向的,多数文献报道1期术后需进一步处理,如后腹腔淋巴结清扫[3,7-8]。朱识淼等[14]报告畸胎瘤若单纯行手术治疗约有11.1%的患者复发,成人成熟性畸胎瘤术后也应行辅助化疗。《吴阶平泌尿外科学(上册)》[15]提示成熟性畸胎瘤合并类癌也应按畸胎瘤处理,行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清除术。尽管如此,是否行后腹腔淋巴结清扫及放化疗在国内外仍存在较大争议,一方面放化疗效果有限,后腹腔淋巴结清扫的并发症发生率也不低,利弊难以评估;另一方面有文献报道类癌复发后再次手术处理也有较高的生存率[5]。此外有文献[4]认为,睾丸成熟畸胎瘤合并类癌的预后要比睾丸单纯类癌的预后要好,但该类疾病属罕见病例,病例数少,缺乏更多的临床循证支持。本研究病例当时拒绝行2期后腹腔淋巴结清扫,目前已随访8个月,一般情况良好,影像学检查及生化指标未见肿瘤复发。ROMERO等[16]报道有患者术后7年发生复发转移。故长期密切随访对睾丸成熟性畸胎瘤合并类癌的预后尤为重要。

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