外阴血管肌纤维母细胞瘤1例临床分析

唐恬恬 陈铃

【关键词】外阴;血管肌纤维母细胞瘤;超声表现

血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma，AFM）于1992年由Fletcher等首先报道，它是一种较为罕见的良性软组织肿瘤。该病主要发生于30～50岁的生育期女性;主要发病部位包括女性外阴、阴道、子宫颈等部位，亦有少数可发生于男性阴囊、腹股沟区等位置。本文报道1例大阴唇处血管肌纤维母细胞瘤的病例，并探讨其超声表现特征。

1 病例资料

患者，女，44岁，于2020年10月10日收治入本院，G3P2（剖腹产1子1女）A1（药流1次）。患者平素月经规律，无不良嗜好。1年前因发现右侧大阴唇肿物于外院门诊就诊，肿物约为3 cm，外院门诊医师予观察处理。近半年患者自觉肿物增大，遂至本院妇科门诊就诊。查体：右侧大阴唇中下段见一大小约4 cm肿物突出，肿物边界清楚，质软，局部无红肿热痛，无瘙痒，局部无破溃渗液，活动度可。本院门诊医师考虑前庭大腺囊肿。门诊彩超所见：右侧大阴唇距体表约4 mm处低回声肿物，大小约39 mm×30 mm×16 mm，边界清楚，呈椭圆形，内部回声均匀，后方回声增强（图1），肿块内部及周边见较丰富条带状血流信号（图2）。彩超提示：右侧大阴唇实性肿物，建议结合病理。门诊以右侧外阴肿物收住院。

入院实验室检查：肿瘤标记物糖类抗原125（CA125）、糖类抗原19-9（CA19-9）、癌胚抗原（CEA）定量均正常范围。梅毒螺旋体抗体、HIV抗原抗体定量均正常范围。宫颈TCT未见上皮内病变或恶性细胞。患者完善术前相关检查后，予全麻下行右侧外阴肿物切除术。术中所见：肿物质软、有包膜、色暗红，大小约4 cm×3 cm。术后病理：送检4 cm灰褐色组织一块，呈结节样，切面质韧;镜下由间质细胞和血管两组种成分组成，间质细胞呈梭形或卵圆形，围绕薄壁血管生长，细胞异型性不明显，核分裂像少见。免疫组织化学结果：CK（-）、CD34（+）、ER（+）、SMA（-）、Desmin（+）、S-100（-）、PR（+）、CD31（部分+）。结合组织形态病理及免疫组化结果：考虑良性梭形细胞间叶源性肿瘤，类型为血管肌纤维母细胞瘤。

2 讨论

到目前为止AFM的确切发病机制尚不清楚。AFM的瘤细胞免疫组织化学常常弥漫性阳性表达Desmin、Vimentin，部分还可阳性表达SMA[1-2]。另外该病的女性病例常见雌激素受体和孕激素受体的阳性表达，一般不表达S-100和CK，有部分CD34阳性表达的报道[3-4]。本病例AFM的瘤细胞即为CD34阳性表达。

因为大部分的AFM免疫组织化学结果均提示雌、孕激素受体在肿瘤细胞呈阳性表达，这些激素可能在AMF的发病机制中起着关键的作用，雌、孕激素可能参与肿瘤间充质细胞的扩散，妇女雌激素的变化刺激可能促进了AMF的发生、发展[5-6]。另外，炎症、感染等因素，可能催动血管内皮中的多向分化干细胞向成肌纤维细胞单一分化。王海燕等[7]认为AFM可能是局部损伤、炎症刺激等因素导致肉芽组织增生，进而血管内皮周围干细胞向肌纤维母细胞分化，再加上雌、孕激素等多种因素共同作用促使肌纤维母细胞异常增殖，最终形成的一种具有特定形态特征且相对独立的良性肿瘤。国外有学者报道了一例妊娠期间逐渐增大的外阴AFM，而该患者肿块病理的雌、孕激素受体却均为阴性[8]。目前AFM和雌、孕激素的关系还有待进一步研究。

AFM瘤體一般小于5 cm，肿瘤的境界相对较为清晰，伴或不伴有包膜，肿瘤质地疏松、切面呈棕褐色或灰白褐色，局部可存在粘液变性，但是没有坏死出血组织。镜下瘤细胞常呈梭形或卵圆形，胞浆十分丰富，染色质细腻、核呈卵圆形，可见大量扩张的薄壁血管，部分管壁可出现增厚及纤维化，瘤细胞围绕血管聚集排列，呈巢状及束状，并形成细胞疏松区及密集区，细胞稀疏区内间质水肿，细胞多无异型性，偶见核分裂象[9]。

文献报道AFM经超声检查的主要表现包括：（1）位置方面，主要位于女性外阴的皮下浅层软组织当中。（2）外形方面，形态主要表现为近椭圆形，通常存在完整的边界或是包膜，且主要呈现出膨胀性的生长状况。（3）回声方面，病灶一般表现为低回声;AFM内部常呈现出欠均匀的低回声，在部分区域当中可见短条状的稍高回声无规律的分布，回声甚至可呈高低相间，并分析这一现象的原因可能跟瘤细胞在排列时的疏密不一有关系[10-11]。（4）在后方回声方面，肿块后方回声无明显改变或回声增强。（5）血流方面，常常可以在病灶内部探及明显的血流信号[12]。（6）加压后改变方面，肿块质地常常较软，对肿块进行探头局部加压之后，肿块可发生明显移位及变形，将探头移开之后，肿块在位置及形状方面都可恢复到原样，这一超声改变可能与瘤内间质疏松、存在明显的粘液水肿，其内亦可夹杂部分脂肪组织有关。

本病例超声表现为低回声、后方回声增强均可能与瘤细胞胞浆十分丰富、肿块间质水肿有关。但本病例超声报告为内部均匀低回声，与既往报道有所不同，其原因可能为：（1）该肿块内部瘤细胞排列的疏密相对较为一致;（2）扫查时，检查者手部进行了一定的加压，受压后细胞稀疏区内细胞聚集相对明显;（3）检查者当时对该病的认识尚不够，对病灶内部的细微回声结构辨识不到位。本病例超声检查肿块内血流信号丰富与病理学上富于薄壁血管、管腔充血扩张表现相吻合。

AFM在临床上无特异性症状和体征，主要表现为无痛性的肿块，因此术前常被临床误诊为前庭大腺囊肿或脂肪瘤，超声检查可很好的有助于鉴别。前庭大腺囊肿位置相对更深，位于大阴唇深部，张力较大，形态较饱满，可有胀痛感。前庭大腺囊肿超声常表现为边界清楚的无回声，呈类圆形，透声好，部分囊液较粘稠者或是合并感染者内部可见多发细点状回声，后方回声增强，内部无血流信号;继发感染者囊壁可增厚，内壁不光滑，周围可见血流信号增多。脂肪瘤是一种常见的良性软组织肿瘤，其可发生于身体任何有脂肪组织存在的部位，其中以浅表软组织内最为常见，通常病灶质地柔软、压之亦可变形。浅表脂肪瘤超声常表现为边界较清楚的肿物，常多发，大小不等，可呈高回声、等回声及低回声，其中等回声及低回声的浅表脂肪瘤其内部常常可见多发的条索状高回声，其条索状高回声较为丰富，且方向多与局部皮肤平行，具有一定规律性，其内部常无明显血流信号[13]。另外，该病还需与侵袭性粘液血管瘤 （AAM）相鉴别。AFM与AAM不管是在免疫表型方面还是组织形态学方面均有所重叠，而两者在生物学行为方面却存在较大的区别，临床处理方案也并不完全一致，因此有效准确的临床鉴别诊断具有较重要意义。AAM瘤体一般较大，直径常超过10 cm。与AFM相比，AAM存在着更显著的粘液变性，瘤细胞呈梭形或星形较均匀分布在肿瘤中，一般不显示与血管相围绕的富于细胞区及疏于细胞区[14]。AAM常边界不清，呈侵袭性生长，经手术切除之后十分容易复发[15]。对瘤体边界欠清的患者应密切超声随访，结合组织病理学及肿块超声检查可提高对上述肿瘤的诊断信心。

目前局部手术完整切除肿瘤是治疗AMF的唯一方法，术前彩超有利于观察判断肿块的生长范围及毗邻关系，有利于手术时安全、完整的将肿物切除。该病术后一般预后良好，但亦有个别复发、肉瘤变的报道，因此仍然建议临床定期随访。目前该病例已随访近一年，暂未发现复发及转移。

3 总结

尽管AMF较为罕见，但对发生于中青年女性外阴的无痛的且超声表现为边界清楚的、血流丰富的实性肿物应该考虑到AMF的可能。