输尿管镜检后原发性输尿管神经内分泌癌1例报告

施长春，杨文博，张晓鹏，刘士军，白文俊，徐 涛

(1.天津南开天孕医院，天津 300110；2.北京大学人民医院泌尿外科，北京 100044)

神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NECS)常见于气管支气管树的肿瘤,是来源于体内产生肽或胺的内分泌细胞引起的一组异质性肿瘤。这种肿瘤在肺外器官很少出现，尽管在食管、胃、胰腺、胆囊、子宫颈、肾脏、膀胱和前列腺等多种器官中偶有报道，但在泌尿系肿瘤中不到0.5%，其中大多数患者发生在膀胱，而来源于输尿管的更为罕见[1-2]。

1 病例资料

患者男性，48岁，因“肾绞痛伴血尿2个月，发现右输尿管下段占位1个月”入院。患者就诊我院2个月前无明显诱因出现右肾区阵发性肾绞痛，伴肉眼血尿，尿中未发现血块。就诊我院40 d前患者曾就诊于当地医院，腹部及盆腔增强电子计算机断层扫描(computed tomography，CT)示“右侧输尿管下段占位，大小为2.0 cm×2.5 cm×6.0 cm，边界不清，伴右侧肾盂及输尿管扩张”。输尿管镜检查取活检，病理示“小细胞癌”。患者既往有痔疮手术史，牛皮癣30年，余无特殊。我院尿涂片：可见少数淋巴细胞、尿路上皮细胞及个别中性粒细胞、鳞状上皮细胞。泌尿系CT增强扫描示(图1A、B)右侧输尿管中下段可见一个软组织肿块形成，最大横径约3 cm，最大纵径约5～6 cm，增强扫描该肿块明显强化且内部强化稍弱，肿块与右侧髂动静脉及腰大肌关系密切，其近段输尿管扩张管壁增厚，肾盂肾盏扩张。于我院行肾输尿管全长切除术，术中见输尿管周围渗液较多，周围组织粘连明显。术后(图1C)右侧肾及输尿管标本病理：输尿管管壁可见弥漫浸润的肿瘤细胞，细胞小、呈卵圆形，可见灶片状坏死，免疫组化染色结果：GATA-3(+)、CK5/6(-)、p63(-)、CK(-)、CgA(-)、Syn(+)、TTF-1(-)、p40(-)、CD56(+)，符合神经内分泌癌，大小4.5 cm×0.7 cm，侵及输尿管管壁全层，肾实质未见癌侵犯，输尿管远端未见癌。术后3个月随访腹膜后右侧淋巴结转移复发。

A：患者泌尿系CT排泄期三维重建可见输尿管肿物；B：泌尿系CT排泄期明显肾积水、肾周渗液；C：肿瘤含多种形态的非典型细胞、核分裂项，癌细胞为小细胞，呈圆形至梭形，核深染(HE，×400)。

2 讨 论

神经内分泌癌是一组包含多种不同器官的恶性肿瘤，来源于全身分泌肽或胺的内分泌细胞。这种内分泌细胞的器官分布差异可能和不同器官的发病率相关。该病常见于肺部肿瘤和消化道肿瘤，在泌尿系肿瘤中，神经内分泌癌较常见于膀胱和前列腺，原发于输尿管的神经内分泌癌极其罕见，学者ORDONEZ在1986年首次报道，迄今为止文献报道40余例[3-4]，尚缺乏该类患者输尿管镜检后的影像学资料。本文结合本院收治的1例原发性输尿管神经内分泌癌并回顾文献分析其临床表现、诊疗及预后，其病因目前尚不明确。

原发性输尿管神经内分泌癌是一种侵袭性疾病，与其预后相关的因素有吸烟史、年龄、男性、肿瘤大小、淋巴结、转移分级、波形蛋白表达、不完全切除等。这是一种罕见的肿瘤，新辅助化疗的临床应用有望提高整体生存率。