Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞蛛网膜下减压疗效观察

郭电渠，樊玉香，王向阳，刘文彬，王新厂，吴新忠，王 宇，屈洪彬

(1.郑州市第一人民医院神经外科；2.郑州市第一人民医院重症医学科，郑州 450003)

小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation)又称Chiari畸形，指小脑扁桃体或小脑蚓部下降到枕骨大孔或颈椎管为特征的先天性发育异常，其可能与脑积水、脊柱裂、脊柱积水、脊髓空洞症、脊柱弯曲(驼背和脊柱侧弯)和系绳综合征有关[1],常分为四型，其中临床上Chiari畸形Ⅰ型最为常见[2]。脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病,常与Chiari畸形Ⅰ型合并出现，占Chiari畸形Ⅰ型的30%～70%[3]。目前，有关Chiari畸形Ⅰ型治疗方案的文献很多，总体倾向于手术。但是，哪种手术最合适仍存在争议[4],其中对于扁桃体的处理方法、硬膜扩大成形材料的选取等是研究热点。本研究回顾性分析46例Chiari畸形Ⅰ型患者，术前均行头颈部MRI扫描证实存在不同程度的脊髓空洞，术中均探查并处理下疝扁桃体，并行两种方式扩大硬膜成形术修补硬膜，取得良好疗效，报道如下。

1 资料与方法

1.1 资料 回顾性分析2016年1月—2019年6月郑州市第一人民医院神经外科诊治的46例Chiari畸形Ⅰ型患者，男15例，女31例；年龄27～62(45.4±7.3)岁。临床症状：肢体感觉障碍28例，感觉分离15例，肌无力22例，肌萎缩5例，颈项部疼痛13例，小脑症状7例，脑神经症状3例。所有患者术前均行颅颈交界区及颈部3.0 MRI(西门子公司Verio)结果显示，疝入枕骨大孔的小脑扁桃体部分超过5.0 mm，且合并有不同程度的脊髓空洞形成。同时行颅颈部过伸、过曲侧位X线(飞利浦公司VS/TH)和颅颈交界区CT平扫(GE公司，750HD型)并三维重建，探查颈椎稳定性并排除寰枢关节脱位等复杂性Chiari畸形。

1.2 方法

1.2.1 手术方法 患者全身麻醉后，取侧俯卧位，头架固定，充分显露颅颈交界区，行枕下后正7～9 cm直切口[5]。沿中线分离并留取项筋膜备用，大小约2.0 cm × 2.0 cm。充分显露并咬除枕骨鳞部形成约3.0 cm × 2.0 cm大小骨窗。结合术前MRI提示小脑扁桃体下疝程度，选择性切除寰椎后弓上1/2～2/3骨质。寰枕筋膜减压后纵行切开硬脑膜，充分显露下疝扁桃体。显微镜下分离下疝扁桃体周围的粘连，部分松解后扁桃体自行回缩，效果满意；如松解不满意，使用低功率电凝双侧小脑扁桃体下缘使其回缩，充分暴露中央管口；如仍不能达到效果，软膜下切除下疝的扁桃体，并电凝扁桃体软脑膜使之皱缩[5]。术中分离正中孔粘连并切开假膜后，确保脑脊液流通顺畅。采用两种方式进行膜性减压：人工硬膜或项筋膜扩大修补成形术。最后皮下采用可吸收缝线严密缝合枕颈诸层，预防皮下积液。

1.2.2 观察指标 记录患者术后症状、体征等临床改善以及术后相关并发症发生情况；术后3个月对所有患者采用门诊复查、电话、微信等随诊方式，记录患者术后症状、体征改善以及复查MRI了解脊髓空洞转归情况。据末次随访结果，按TATOR等[6]评分标准，将手术疗效分为：术后症状、体征明显改善以及脊髓空洞显著消减者为优，症状、体征无明显改善以及脊髓空洞无显著消减者为良，出现新发症状、体征以及脊髓空洞加重者为差。总有效率=(优例数+良例数)/总例数×100%。根据复查MRI与术前MRI结果，将脊髓空洞转归情况分为：空洞完全消失、空洞范围较术前缩小、空洞范围较术前无明显变化。

2 结果

2.1 手术结果 46例患者手术过程顺利，术后未出现病情恶化或新发神经功能缺损病例，仅4例(8.7%)出现发热，2例(4.3%)出现脑脊液外漏或硬膜外积液，1例轻度颈部活动受限，对症治疗后均好转。术后1周复查颅颈交界区及颈部3.0 MRI结果显示，42例(91.3%)患者脊髓空洞得到不同程度缩小。

2.2 随访结果 通过门诊、电话、微信等方式随访，至末次随访，所有患者原有症状及体征均有不同程度改善。见表1。按TATOR等评分标准[6]评估手术疗效，至末次随访，35例为优(76.1%)，8例为良(17.4%)，3例为差(6.5%)，有效率93.5%。术后3个月复查颅颈交界区及颈部3.0 MRI结果显示，30例空洞缩小(65.2%)，12例空洞完全消失(26.1%)，4例空洞范围无明显变化(8.7%)。

表1 46例患者术后临床症状改善情况

2.3 典型病例

2.3.1 病例(一) 33岁，女性，以“双手麻木、颈部疼痛3年余”为主诉入院,术前MRI显示Chiari畸形Ⅰ型合并C5～T1椎体平面脊髓空洞。见图1。

图1 女，33岁。术前MRI显示Chiari畸形Ⅰ型，合并C5～T1椎体平面脊髓空洞(A)。术中充分显露并咬除枕骨鳞部形成小骨窗(B)。术中蛛网膜下可见双侧扁桃体下疝至C1水平(C)。术中分离正中孔粘连并切开假膜(D)。见脑脊液流通顺畅(E)。使用低功率电凝双侧小脑扁桃体下缘使其回缩(F)。术后1周MRI显示脊髓空洞缩小且周围蛛网膜下腔增宽(G)。术后3个月，复查MRI显示脊髓空洞完全消失(H)。

2.3.2 病例(二) 46岁,女性，以“四肢麻木、肢体感觉异常2年余”为主诉入院,术前MRI显示，Chiari畸形I型合并重度脊髓空洞(C2～T10)。见图2。

图2 女，46岁。术前MRI显示Chiari畸形Ⅰ型，合并重度脊髓空洞(A,B)；术后3个月，复查MRI显示脊髓空洞明显缩小(C,D)。

3 讨论

Chiari畸形指由小脑尾部向下突出，有时在大孔以下而形成的一种先天性神经系统畸形[7]。自Chiari畸形被描述以来，关于其发病机制的研究较多，但尚存在争议，目前较为认可的发病机制是由于胚胎时期枕骨发育不良、滞后，致使后颅窝的容积较小，正常发育的脑组织下移疝入枕骨大孔[1-2，8]。Chiari畸形时常合并脊髓空洞，关于脊髓空洞成因包括[3，8-9]：①后颅窝先天畸形或狭小。②脊髓中央管口粘连及假膜形成。③下疝的扁桃体引起颅颈交界区异常的脑脊液流体动力学变化。Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的手术治疗方式大致可分为：①后颅窝骨性减压。②硬膜扩大修补。③扁桃体探查处理。④脊髓中央管口假膜切开[3，10]。本研究采用颅后窝小骨窗减压+小脑扁桃体探查处理+中央管口粘连松解术+硬膜扩大成形术。

后颅窝骨性减压是Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的最早术式。传统观念认为骨窗要足够大，范围可达5～6 cm，向上可达横窦，外侧近乙状窦，这样才能达到减压目的[8，11]。但大骨窗存在小脑下垂、术后颈部活动受限等相关并发症[5]。有研究[11-12]发现，小范围骨窗减压亦可以达到同样效果。因此，本研究均采用小骨窗减压，术后随访仅1例出现轻度颈部活动受限。同时，由于尽可能保持了颈枕部的稳定性，术后早期佩戴或不佩戴颈托，出院时基本不再佩戴颈托。尽管后颅窝减压术有效地解除了枕骨大孔的压迫，但部分患者的手术效果并不理想，脊髓空洞的缓解率较低，临床症状无明显或仅有轻度改善[3]。考虑可能由于下疝小脑扁桃体粘连这一根本问题并未解决。有研究[3，13]发现脊髓中央管口处存在薄膜，是导致脑脊液循环障碍的另一重要原因。目前，下疝小脑扁桃体探查并脊髓中央管口松解术被认为是治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的最有效方法[3]。但是，对于下疝小脑扁桃体是否切除的观点并不一致，目前对扁桃体的处理方式包括[4-5]：①下疝小脑扁桃体粘连松解。②低功率电凝双侧小脑扁桃体使之还纳入颅腔。③软膜下切除双侧下疝小脑扁桃体，如何选择取决于术中情况而定。本研究中9例通过蛛网膜及小脑扁桃体粘连松解，达到满意效果，16例采用低功率电凝双侧小脑扁桃体使之还纳入颅腔，21例采用软膜下切除双侧下疝小脑扁桃体。由于采用蛛网膜及小脑扁桃体粘连松解后可能再次形成粘连，再次手术可能性大。STANKO等[14]通过对171例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患儿的研究发现，接受了扁桃体烧灼的患者脊髓空洞改善率是未烧灼患者的6.11倍，且并发症发生率未见明显变化。因此，本研究认为，当采用低功率电凝双侧小脑扁桃体回缩满意，应尽可能避免下疝扁桃体切除，减少相关并发症出现。

脊髓空洞的形成除机械梗阻性因素外，研究[3]发现，在脊髓中央管开口处覆盖有一层薄膜，阻碍脑脊液循环。用小尖刀将出口处的薄膜切开后，可明显观察到脑积液流出。由于可视化地直接打通了脑脊液循环，术后1周复查MRI可明显观察到脊髓空洞不同程度缩小，是目前治疗脊髓空洞最快、最有效的方法。本研究42例患者中30例在术中发现正中孔粘连并切开假膜，术后复查MRI显示，脊髓空洞出现不同程度的缩小，长期随访的有效率高达93.5%。

对于硬膜成形术主要分为硬膜原位缝合和硬膜扩大成形两种方式，其中硬膜扩大成形术能充分降低颅后窝压力，有效缩小脊髓空洞并降低复发率[15]。但人工硬脑膜塑形性较差，缝合严密性欠佳，如硬脑膜切开范围较大，术后容易出现脑脊液漏等问题[5]。本研究中2例脑脊液外漏及硬膜外积液均发生在人工硬膜术患者。同时，由于人工硬膜属于异物，术后发热、颅内感染等概率增高，其中1例患者术后发热，脑脊液化验均正常，考虑无菌性炎症或人工硬膜免疫排斥反应可能。而采用项筋膜修补术者，由于筋膜可塑性和亲和力强，缝合严密，相对并发症较少。

综上所述，采用颅后窝小骨窗减压+小脑扁桃体探查处理+中央管口粘连松解术+项筋膜扩大修补成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的效果明显。与传统减压手术相比，下疝小脑扁桃体探查处理和中央管口探查松解，解除了脊髓空洞的形成原因，脊髓空洞症及相关症状缓解明显；项筋膜可塑性强，亲和力高，缝合严密，术后并发症较少。