左心室超声造影检查鉴别诊断心肌致密化不全与过度小梁化扩张型心肌病的效果研究

何兰芳，邓茗丹，张 雪，张 嬿，康 彧

（成都中医药大学附属医院超声科，四川 成都 610072）

心肌致密化不全（NVM）是一种以心室内有异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为主要特征的遗传性心肌病。存在心内膜面疏松网状的肌小梁及深陷的隐窝结构是NVM 患者的主要临床表现[1]。扩张型心肌病（DCM）患者的心室壁上若出现疏松网状的肌小梁被称为过度小梁化DCM。由于NVM 患者与过度小梁化DCM 患者均可出现疏松网状的肌小梁，故临床上在鉴别诊断这两种疾病时较为困难。左室超声造影（LVO）检查可清晰地显示心内膜的边界，而且对心腔内低速血流的敏感度高。本次研究主要是探讨用LVO检查鉴别诊断NVM 与过度小梁化DCM 的临床效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本次研究的对象为2018 年10 月至2020 年10 月期间在成都中医药大学附属医院经心脏核磁共振（CMR）检查后病情得到确诊的26 例NVM 患者和20 例过度小梁化DCM 患者。在这46 例患者中，有男28 例，女18 例；其年龄为19 ～70 岁，平均年龄为（50.4±6.6）岁。将其中的26 例NVM 患者作为NVM 组，将其中的20 例过度小梁化DCM 患者作为过度小梁化DCM 组。两组患者的一般资料相比，P＞0.05，具有可比性。

1.2 研究方法

对两组患者均进行LVO 检查，方法是：1）本次研究使用的仪器为Philips EPIQ 7C 彩色多普勒超声诊断仪及S5-1 探头。2）让患者取左侧卧位，对其进行常规超声检查。3）经患者的肘静脉匀速注入1 ml 的SF6，待其左心腔完全浊化后启动造影模式进行观察。观察患者胸骨旁左心室的长轴、左心室的短轴及心尖四腔、两腔、三腔的切面，再测量其左室射血分数（EF）、左室舒张末期的内径（LVEDD），然后采用17 节段法观察其小梁化心肌部位及小梁间有无深陷的隐窝，在收缩末期测量其最厚处非致密心肌（NC）及致密化心肌（C）的厚度，并计算二者的比值。

1.3 观察指标

观察两组患者LVO 图像的特征。

1.4 统计学方法

对本次研究中的数据均采用SPSS 22.0 统计软件进行处理，计量资料用均数±标准差（±s）表示，采用t检验，计数资料用百分比（%）表示，采用χ²检验。以P＜0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者LVO 图像的特征

NVM 组患者的左心室均可见粗大的肌小梁及深陷隐窝结构。过度小梁化DCM 组患者仅可见粗大的肌小梁，并未见隐窝结构。见图1。

2.2 两组患者EF 值、LVEDD 值和隐窝个数的比较

与NVM 组患者相比，过度小梁化DCM 组患者的EF值更低，其LVEDD 值更高，其隐窝的个数更少，P＜0.01。详见表1。

表1 两组患者EF 值、LVEDD 值和隐窝个数的比较

2.3 两组患者小梁化节段的个数和NC/C 值的比较

NVM 组患者小梁化节段的个数多，其心尖段均受累，其NC/C 值均＞2。过度小梁化DCM 组患者小梁化节段的个数少，有7 例患者的心尖段受累，有4 例患者的NC/C值＞2。与过度小梁化DCM 组患者相比，NVM 组患者的NC/C 值更高，其小梁化节段的个数更多，P＜0.01。与过度小梁化DCM 组患者相比，NVM 组患者中NC/C 值＞2 患者的占比和心尖段小梁化患者的占比均更高，P＜0.01。详见表2。

表2 两组患者小梁化节段的个数和NC/C 值的比较

3 讨论

NVM 是指胎儿在胚胎时期心肌致密化过程失败引起的心腔内残留粗大肌小梁及小梁间深陷隐窝[2]。有研究发现，除NVM 外，多种可引起心脏负荷增加的疾病也会出现心肌过度小梁化的现象，其中以过度小梁化DCM 最为常见[3]。在NVM 与过度小梁化DCM 的声像图上均有心腔扩大、心尖部肌小梁增多的表现，且均以左心功能不全为主要表现，故临床上鉴别诊断这两种疾病较为困难。心脏核磁共振（CMR）检查被认为是鉴别诊断NVM 与过度小梁化DCM 的金标准，但该项检查的费用较高且禁忌证较多，尚未在临床上普遍应用[4]。二维超声检查是鉴别诊断NVM 与过度小梁化DCM 时最为常用的手段，但该项检查易受患者肺气的遮挡影响心尖部的显示。LVO 检查属于无创性检查，可清晰地显示患者心内膜的边界，有效地弥补了常规超声检查对患者心尖部显示不足的缺点[5]。另外，LVO 检查还可借助造影剂增强患者病变部位致密心肌与非致密心肌的辨识度，使NC/C 的测量值更加精确[6]。耐力下降是使NVM 患者与过度小梁化DCM 患者到医院就诊的主要原因。本次研究发现，NVM 组中致密化不全患者心肌节段的运动幅度减低，而未发生致密化不全患者心肌节段的运动幅度正常；过度小梁化DCM 组患者心肌节段的运动幅度均呈弥漫性减低。这说明，与过度小梁化DCM 患者相比，NVM 患者的整体心功能稍好，而且部分NVM 患者的EF 仍在正常范围内。“深陷隐窝”是指小梁间的窦样间隙深达致密层，且开口与心腔相通，但相邻的窦样间隙并不相通。该特征是诊断NVM 的一个重要影像学征象。本次研究发现，NVM 组患者均可见隐窝结构，过度小梁化DCM 组患者均未见典型的隐窝结构。这是因为，在进行LVO 检查时，NVM 组患者的造影剂可随其心动周期快速冲入心腔内的小梁间隙充填隐窝结构、呈高亮回声，隐窝间分隔形成典型的“脚趾样”征象、呈低回声；过度小梁化DCM 组患者心腔内粗大肌小梁的声像图上表现为扩大的心腔内整体高亮回声，无“脚趾样”征象，仅可见其心内膜面毛糙、不光滑。因此，可将“脚趾样”征象作为区分NVM 的隐窝结构与过度小梁化DCM 增粗肌小梁结构的LVO 图像特征。有研究表明，NVM的隐窝结构时在胚胎时期心肌致密化过程失败所致，是先天形成的，不可逆，故在进行LVO 检查时所有NVM 患者的病变部位均会有“脚趾样”征象出现。过度小梁化DCM的小梁结构是后天形成的，是左心室扩大后为抵抗左心室进一步增大产生的一种重构代偿机制，小梁间的侧- 侧多有交通，并非真正意义上的隐窝结构[7]。在对过度小梁化DCM 患者进行LVO 检查时，造影剂到达其病变部位便快速地通过小梁间隙相互沟通淹没掉原本的小梁结构，故本研究中过度小梁化DCM 患者无典型的“脚趾征”出现。诊断NVM 的另一个重要指标是NC/C 值＞2。本次研究发现，NVM 组患者的NC/C 平均值为（3.50±0.61），过度小梁化DCM 组患者的NC/C 平均值均＜2。NVM 组患者左心室的心尖段均被累及；而过度小梁化DCM 组患者的病变多位于乳头肌水平以上，仅有7 例患者的病变累及心尖部，而且这7 例患者心尖部的NC/C 值均＜2，虽然有少数患者的NC/C ＞2，但其心肌受累的节段数少，且位置均不在其心尖部。这说明，心尖段是NVM 患者病变的多发部位。

综上所述，用LVO 检查鉴别诊断NVM 与过度小梁化DCM 的效果显著，可将LVO 图像中左心室心尖段是否存在明显的致密化不全、NC/C 值是否＞2、是否存在隐窝结构作为鉴别诊断NVM 与过度小梁化DCM 的主要观察指标。