颞下颌关节滑膜软骨瘤病30 例临床分析

宋超儒 宋莉 宁玉梅 邓恬 王军 邹海啸

滑膜软骨瘤病(synovial chondromatosis,SC)也称骨软骨瘤病或滑膜软骨性化生，是一类发生于关节滑膜的慢性增殖性疾病。常见于肢体大关节，以膝关节为著，发生于颞下颌关节(temporomandibular joint,TMJ)者仅占总病例数3%[1]。患者常因关节区疼痛、肿胀、弹响、绞锁或张口受限就诊，易与颞下颌关节紊乱病(temporomandibular disorders,TMD)及退行性关节病等其他疾病相混淆。本文总结30 例颞下颌关节滑膜软骨瘤病(TMJ-SC)的临床特点、治疗方法和预后。

1 资料与方法

分析南昌大学第二附属医院口腔科于2011 年7 月～2018 年3 月收治的30 例经病理证实为TMJ-SC患者的临床资料，见表 1。

2 结 果

收治的30 例病例中，男9 例(30%)，女21 例(70%)。年龄18～72 岁，平均49.2 岁。病程1 月～6 年， 平均2.06 年。病变位于左侧者13 例(43.3%)，右侧者15 例(50%)，双侧受累者2 例(6.7%)。28 例(93.3%)患者以颞下颌关节疼痛为主诉， 17 例(56.7%)患者出现关节区的肿胀，8 例(26.7%)患者出现关节区的弹响症状，10 例(33.3%)患者出现张口受限症状，2 例(6.7%)出现头痛。所有研究对象均接受CT检查，13 例患者同时行关节造影检查，3 例患者行MRI检查。其中，CT检查可见：27 例(90%)患者关节窝内可见大小及数量不等的圆形或椭圆形散在高密度影，18 例(60%)患者有不同程度关节面及周围骨质侵蚀破坏，骨质增生伴关节腔隙的变窄14 例(46.7%)， 7 例有关节周围软组织肿胀(23.3%)， 2 例(6.7%)可见髁突移位， 2 例(6.7%)发现颅底骨质破坏，但未侵犯脑实质， 3 例(10%)患者，未见明显游离体形成。行MRI检查可见滑膜活动性炎症及未钙化游离体。所有患者均行手术治疗，10 例患者接受单纯开放性手术，20 例患者接受关节镜辅助开放手术治疗，术中摘除游离体，切除病变的滑膜及骨组织，并行髁突修整术。术后给予抗炎镇痛处理，患者均恢复良好后出院。术后随访0.5～5 年，30 例患者中，治愈26 例(86.7%)，好转3 例(10%)，复发1 例(3.3%)。

表 1 30 例TMJ-SC患者的流行病学特征，临床症状，影像学表现，治疗方法和随访情况

3 讨 论

TMJ-SC致病机理目前仍不清楚，可能与受累关节区的创伤、炎症、感染及功能紊乱相关。目前认为咬合创伤是该病的主要始发因素。文献报道，TMJ-SC的病变组织在病理切片上可见炎性细胞的浸润，支持它的发生与炎症密切相关。有研究证实软骨瘤体的形成与在滑膜和瘤体软骨细胞中高表达的成纤维生长因子2(FGF-2)与转移生长因子β3(TFG-β3)相关[2]。该病男女患病比约为1 ∶2.22， 40～50 岁多发；单侧多见，右侧发病率较高[3]，双侧少见。本组30 例患者平均年龄约49 岁，女性 ∶男性为2.33 ∶1，以单侧受累为主，右侧者居多，仅2 例发生于双侧关节区，与既往报道一致。病变常局限于关节间隙，偶尔延伸到关节囊外，进入颅骨、腮腺、颞下窝或外耳道。TMJ-SC多数病程2 年以上，早期无特征性临床表现。表现为患侧耳前区肿胀膨隆、疼痛，可伴弹响或杂音，部分出现关节内异物感及摩擦感。随着病情进展，常出现关节区压痛、咀嚼不适，部分可见髁突动度降低甚至消失、开口型异常及咬合关系紊乱等，严重时病变可穿破关节囊累及囊外结构，如压迫面神经，导致患侧面瘫；少数病例可向颅骨及颞骨底部侵蚀，引起头痛[4]。本组患者中，主要以颞下颌关节疼痛为主诉，部分患者出现关节肿胀、弹响及张口受限症状；病变范围多局限于关节内，仅1 例患者翼内肌受推移， 2 例患者病变累及颅底。

TMJ-SC较为少见，症状不典型，易误诊为其他关节疾病，导致病情的延误。在进行鉴别诊断时：颞下颌关节结构紊乱、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、退行性关节病、风湿性关节炎、滑膜囊肿、骨化纤维瘤、骨肉瘤等需考虑[5]。临床上对TMJ-SC的诊断主要基于影像学检查，目前临床上常用的影像学检查包括：CT、关节造影、MRI等。X线平片显示钙化较差的软骨结节及软组织情况效果较差。CT和MRI用于评估TMJ疾病，可以做出更准确的诊断[6]。CT检查常表现为：关节间隙增宽，髁突膨大，颞骨关节面粗糙不整，病变区散在可见大量颗粒状钙化影即游离体(图 1)。而且还可详细显示病变区软组织肿胀的形态和范围、钙化的具体位置和病变的颅内侵犯状况等。当游离体钙化不明显时，可选关节造影协助诊断，关节内的充盈缺损表现，常是游离体存在的典型特征(图 2)。MRI显示软组织受累情况具有优势，可用于观察病变与邻近结构的边界。当MRI显示在扩大的关节腔中有丰富的滑液和不均匀增强时，应高度怀疑TMJ-SC可能。

TMJ-SC确诊依赖于病理诊断。镜下见致密纤维结缔组织，纤维结缔组织内可见钙化的软骨岛或软骨结节，结节内软骨细胞排列成簇状，细胞无明显异型性(图 3)。目前较为广泛认同的TMJ-SC病理分期法为Milgram[7]所提出，该分期对诊断病变处于增殖活跃期还是静止期具有较大帮助，同时对手术方案的制定也有指导作用。

图 1 CT示髁突周围颗粒状高密度影 图 2 造影见关节间隙增大，关节腔占位 图 3 镜下见滑膜组织内骨和软骨化生性病变(HE， ×40)

该病目前多主张手术治疗，手术方法多采取关节镜外科[8]和开放性手术[9]，其治疗原则是彻底摘除游离体，切除受累滑膜及髁突[3,10]。关节镜不仅具有微创和安全的特点，并可对病变进行放大观察，从而利于彻底清除病变组织。但当游离体体积较大时，利用关节镜难以取出，不能达到彻底治疗病变的效果。Cai等[11]认为，当发现病变局限于关节上腔，未侵犯关节外组织结构且关节间隙较明显时，推荐使用关节镜手术。Mccain等[8]认为松散体直径超过3 mm时，宜施行开放性手术。但Fernández等[12]认为，对于较大的游离体可进行碎裂，然后在关节镜下将肿物取出。但该操作难度较大。另一方面，开放性手术虽允许在直视下切除肿瘤和受累的滑膜，但不能到达更深区域，如关节囊的内侧凹槽，有时需切除髁突来显露视野，从而存在创伤大、出血较多等缺点。考虑到这两类手术方法的优缺点，目前临床多提倡用关节镜辅助开放手术治疗。既往有学者对36 例TMJ-SC采用关节镜辅助开放手术治疗，取得了良好效果[13]。本组患者中有20例患者接受了关节镜辅助开放手术治疗。即先通过开放手术从耳屏前切口进入，切开关节囊后，充分暴露位于外侧滑膜及关节上腔外侧的部分游离体，用刮匙将上腔肉眼可见的游离体摘除。然后对于关节囊的内侧凹槽区，通过关节镜对上述位置形成间接视野,并配合钩状钳将残余游离体摘除，从而彻底清除关节腔病变。切除范围宜根据病理分期，即病变处于活动还是静止来进行适当调整。本组有3例患者术中冰冻提示伴有活动性炎症即Milgram I期，需扩大切除范围，因为这些病灶可能继续生长增殖，最终导致复发。故术中除了彻底切除病变滑膜组织并清除游离体外，对于关节盘已发生明显的退行性改变及破坏时也应一并切除，以减少复发的可能性；对于受累的关节骨质，则宜行关节窝搔刮及髁突修整或部分切除，并行关节成形术；当局部缺损较大时，可行邻近瓣转移修复术。对于静止期病例，滑膜组织已无明显病变，主要彻底地清除游离体；关节盘如无明显退行性变、质地尚好时则应尽量予以保留，可仅对关节盘进行病变清除及修补。大多数TMJ-SC患者术后功能恢复较好，少见复发。本组30例病例术后随访0.5～5 年，治愈26 例，好转3 例，复发1 例。复查患者如出现开口度逐渐减小，则提示复发可能。对于复发者，再次手术时宜适当扩大切除范围，可行髁突高位切除及关节成形。TMJ-SC虽为良性肿瘤，但约1%的滑膜软骨瘤可恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，当生长缓慢的肿瘤近期增大迅速且出现持续疼痛或麻木时应注意恶变可能[14]。

总之，由于TMJ-SC较为少见，因此临床上经常被误认为是TMD。当患者因关节区疼痛、肿胀、弹响、摩擦感以及张口受限就诊时，去除可能诱因后无明显改善者，则需考虑TMJ-SC的可能，宜进一步行CBCT、关节造影或MRI协助诊断。手术方式采取关节镜辅助开放手术治疗，可获得理想治疗效果。