直肠细胞性神经鞘瘤伴反应性淋巴结增生1例

朱紫凝，张 蓓，王继萍

(吉林大学第一医院放射科，吉林 长春 130021)

图1 CS伴反应性淋巴结增生 A～C.分别为CT平扫、动脉期(B)及静脉期(C)增强扫描(箭示肿物)； D.病理图(HE，×400)

患者男，80岁，因“便秘伴间断便血7天”就诊。查体：腹部未触及包块，下腹压痛(+)，无肌紧张及反跳痛。实验室检查未见明显异常。腹部CT：直肠上段见-5.4 cm×4.2 cm团块状软组织影，边界清，密度较均匀，向腔内外生长，CT值约36 HU(图1A)；增强后呈渐进性强化，动脉期CT值约38 HU，静脉期约56 HU(图1B、1C)。诊断为直肠占位性病变，考虑间质瘤可能。行腹腔镜下直肠肿物切除术，术中见黏膜下5.5 cm×3.5 cm×4.0 cm实性隆起肿物。术后病理：直肠肿物质韧，切面呈淡褐色；直肠周围见9枚淋巴结，直径0.2～0.5 cm；光镜下见梭形肿瘤细胞呈束状排列，核深染、大小不等(图1D)；免疫组织化学：S-100(+)，CD117(-)，Ki-67(2%+)，CD34(-),SMA(-)，Dog-1(-)。病理诊断：直肠细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma， CS)，肠周淋巴结反应性增生。

讨论CS是起源于神经鞘施万细胞的良性神经鞘瘤，好发于中老年女性，多累及脊柱旁、后纵隔区、腹膜后、盆腔及骶尾部，头颈部及四肢次之，较少累及胃肠道，罕见于直肠。CS大多生长缓慢，可无任何临床症状，也可表现为腹部不适、便血或便秘等。起源于消化道的神经鞘瘤为梭形细胞肿瘤，主要由缺乏Verocay小体的Antoni A区组成，基本无Antoni B区，周围可见淋巴细胞呈套状浸润。免疫组织化学可见Vim和S-100呈强阳性，Ki-67增殖指数较低。平扫CT中CS主要表现为单发圆形或类圆形稍低密度肿块影，边界清，密度较均匀，少见坏死或囊变；增强后肿物多呈轻中度渐进性强化，周围淋巴结肿大可能为炎性细胞引起的反应性淋巴结增生所致。直肠CS主要需与低中度恶性间质瘤相鉴别。间质瘤CT表现为体积较大的软组织密度影，形态多不规则，可向腔内外生长，易出现坏死、囊变；增强后多明显不均匀强化，周围少见淋巴结肿大。此外，鉴别诊断还应包括恶性外周神经鞘瘤、腺癌、淋巴瘤、平滑肌瘤或平滑肌肉瘤等，最终确诊需依靠病理学检查。临床治疗本病首选手术切除，多预后良好，术后5年无进展生存率约为100%；本例随访2年未见复发及转移。