颅内原发性恶性黑色素瘤1例

张 伊，付其昌，任翠萍，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 颅内原发恶性黑色素瘤 A.CT平扫； B.T1WI； C.增强T1WI； D.病理图(HE，×200)

患者女，30岁，因间断头痛5天就诊；既往体健。查体未见明显异常。平扫头颅CT见左侧鞍旁约21.5 mm×23.9 mm类圆形高密度结节影(图1A)。头颅MRI示左侧颞叶内侧约24 mm×24 mm×25 mm团块状短T1(图1B)短T2信号，T2液体衰减反转恢复序列图像呈低信号，扩散加权成像(b=1 000 s/mm2)呈低信号，邻近颞叶受压，可见斑片状长T2信号；增强后病变明显强化(图1C)，邻近脑膜呈条状强化；诊断：左侧颞叶内侧占位性病变，考虑钙化型脑膜瘤？行左额颞叶开颅颅底肿瘤切除术，术中见左额叶皮层表面黑色物质沉积，左侧鞍旁及脚间窝病变色黑、质软，血供中等，包膜完整。术后病理：光镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，核分裂象明显，内见黑色素颗粒(图1D)；免疫组织化学：AE1/AE3(-)，LCA(-)，S-100(+),SOX-10(+),HMB45(+),Melan-A(+),Cyclin D1(局部约100%+)，Ki-67(高表达)，P16(+),P53(80%+)。病理诊断：(颅底)恶性黑色素瘤。

讨论黑色素瘤来源于黑色素细胞，最常见于皮肤、黏膜等。颅内原发性黑色素瘤非常罕见，约占黑色素瘤的1%，可发生于神经系统任何部位，多见于软脑膜；临床表现与肿瘤大小及发生部位有关，肿块位于颅内时可产生占位效应，引起脑积水、神经功能障碍、共济失调、偏瘫、恶心、头痛等中枢神经系统症状，位于皮肤黏膜则可出现疼痛、溃烂等症状。原发性颅内黑色素瘤CT及MRI表现具有一定特征性，CT多表现为高密度肿块，增强后明显均匀强化；MRI表现与肿瘤细胞内黑色素含量及出血情况有关，黑色素含量高及伴瘤内出血的肿瘤多呈T1WI高信号、T2WI低信号。本例肿块CT为高密度，MRI呈短T1短T2信号，符合上述影像学表现。确诊本病仍需依靠病理学检查。黑色素细胞呈圆形或卵圆形，细胞核内可见空泡及黑色素颗粒为本病的特征性病理学表现，而S-100蛋白、SOX-10、HMB45、Melan-A、MITF等是其免疫组织化学标志物。