心内直视术中永存左上腔静脉的外科处理

梁湘源，郑嫦娟，成祥军，张志刚，邓毅权，李伦明

(江门市中心医院心血管外科， 广东省江门市 529000)

永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava, PLSVC)是腔静脉系统最常见的变异，可以单独存在，但多数合并其他心内畸形。PLSVC人群发病率为0.1%～0.5%，在先天性心脏病中约占3%～10%[1]。在治疗先天性心脏病时常发现患者合并PLSVC，如术前漏诊，术中可能因处理不当而直接影响手术效果。我院从2007年7月至2019年10月收治21例先天性心脏病合并PLSVC患者，现总结其治疗经验如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

自2007年7月至2019年10月， 我院共手术治疗先天性心脏病合并PLSVC患者21例， 男12例， 女9例， 年龄3～42岁， 平均(17.9±3.1)岁， 体重11～56 kg，平均(27.2±7.5) kg。其中合并继发孔型房间隔缺损12例，房间隔缺损合并部分性肺静脉异位连接2例、 部分型房室间隔缺损2例， 法洛四联症2例，室间隔缺损3例。本组患者的临床表现包括心悸、气促、活动受限，部分患者出现口唇青紫、杵状指。全部患者均行术前心脏彩超检查， 15例行心脏增强CT检查，术前确诊PLSVC 17例，术前动脉血氧饱和度65%～100%。

1.2 方法

本组患者在全麻、中低温体外循环下手术， 心肌保护使用冷血含钾停跳液结合间断在心包腔置入冰水局部降温。本组17例术前心脏彩超及增强CT检查确诊PLSVC的患者， 进胸后常规心外探查， 于主动脉弓降远端和左肺门前找到PLSVC。另有4例术前漏诊，2例探查发现PLSVC，明确诊断；2例切开右房大量回血，排除主动脉阻断不全导致的回血，加大心内吸引，仍不能暴露术野，只能临时缝合右房切口，松开上、下腔静脉阻断带，再探查发现PLSVC。所有患者证实PLSVC的存在后，先评估左、右上腔静脉的大小，再将左上腔静脉游离、过带，做阻断试验。若完全阻断20 min后面部、颈部出现青紫、淤血、眼结膜水肿、左侧颈静脉明显扩张，表明左、右上腔静脉间交通不畅,这种情况下阻断或结扎左上腔静脉可能引起术后神经系统并发症。如无以上异常表现，术中可临时阻断或永久结扎左上腔静脉。本组有16例患者阻断左上腔静脉无上述症状，均顺利完成心脏病变的矫治，其中对1例引流入左心房的PLSVC直接结扎，其余15例患者的左上腔静脉开口于右心房，去除阻断，不予处理。另5例发现PLSVC口径粗大，右上腔静脉口径过于细小，阻闭试验阳性，随即松开阻断带，在PLSVC另插1条直角引流管充分引流，其中PLSVC回流入右房者3例， 完成心脏病变的矫治后， 拔除直角引流管，不再特殊处理PLSVC；引流入左房者2例，均行左心房内隧道术将PLSVC转流入右心房。

2 结 果

全组患者术前检查确诊PLSVC 17例，在术中探查发现PLSVC 4例， 术前漏诊率19%。全组死亡1例，系PLSVC合并法洛四联症，术后因严重低心排、肾功能不全死亡。其他患者心脏病变矫治后均顺利出院。术中体外循环时间50～160 min，主动脉阻断时间30～120 min。术后使用呼吸机辅助5～72 h，在ICU治疗1～6 d。术后心脏彩超提示PLSVC的血流均通畅地回流入右心房，肺静脉回流通畅。术后随诊0.5～9年，患者均无活动后心悸、气促的症状。

3 讨 论

3.1 PLSVC的发病机制及病理解剖

PLSVC是先心病中的一种，属于体静脉畸形，常合并其他心内畸形。胚胎期的原始静脉窦进一步发育成3对对称的大静脉，其中左前主静脉退化不完全可形成粗大的左上腔静脉持续存在[1]。PLSVC可以单独存在，但多数合并其他心内畸形，依据PLSVC内血流的回流部位可分成引流到冠状静脉窦和引流到左心房两类，其中引流到冠状静脉窦最常见，约占90%。当术前心脏彩超及术中探查发现明显扩大的冠状静脉窦时，须警惕存在PLSVC的可能。此类PLSVC对血液动力学无影响，因此不引起明显病理生理变化。 PLSVC引流入左心房少见，术中探查通常在左上肺静脉及左心耳间发现异常走行的静脉，因为其内的静脉血直接入左房，临床上可有不同程度的青紫。

3.2 PLSVC的诊断

左上腔静脉本身多无特异症状与体征，常由于合并的其他心内畸形就诊。术前超声心动图检查发现：①三血管切面显示“四血管”征；②主动脉弓远端见静脉血流经左肺门前向下汇入左房、冠状静脉窦或右房；③左室长轴及后位四腔切面显示扩张的冠状静脉窦，由此可诊断PLSVC[2]。对于术前心脏彩超发现的PLSVC，通常还需行胸部CT增强扫描检查，进一步获得冠状静脉窦大小，左上腔静脉的直径、 汇入部位， 有无合并左无名静脉等信息[3]， 这些都对手术有着直接的指导作用。在介入室行心导管检查虽然诊断的准确率较高，但是有创性及较高的费用也限制了其应用的普及。目前超声心动图联合CT增强扫描基本能明确诊断，已不再将心导管检查常规应用于PLSVC的诊断。本组患者术前检查确诊PLSVC 17例，在术中探查发现4例，术前漏诊率19%，术前漏诊率仍相当高。如果术前漏诊，术中没有仔细探查，未能及时发现并处理PLSVC，将使主刀医生相当被动，大量的回血导致术野不清，严重影响手术操作，延长手术时间，在模糊的术野中操作增加了意外损伤的风险。为暴露术野，只能通过持续、高负压心内吸引，必将严重破坏血液的有形成分，减少各器官的有效灌注，增加了心肌的损伤及灌注肺的发生率，这些均会给患者术中、术后带来不利影响[4]。本组2例患者切开右房大量回血，排除主动脉阻断不全导致的回血，加大心内吸引，仍不能暴露术野，只能临时缝合右房切口，松开上、下腔静脉的阻断带，再探查才发现PLSVC。为防止漏诊PLSVC，术中需要细致的探查，出现下列情况时手术医生需要提高警惕，探查是否有PLSVC的可能：①分离剔除胸腺组织时发现左侧头臂静脉非常细小甚至缺失者； ②上腔静脉异常细小甚至闭锁； ③阻断了上、下腔静脉后心脏迅速胀大，此时切开右房发现回血极其汹涌，持续加大右心吸引仍无法清晰暴露术野，排除主动脉阻断不全，探查冠状静脉窦口异常增大者。

3.3 PLSVC的处理

诊断明确PLSVC后，手术的关键在于判断左右上腔静脉之间有无足够的交通及PLSVC的引流终点，由此采取不同的手术方式。首先判断左右上腔静脉之间有无足够的交通：左上腔静脉套带，做阻闭试验。若完全阻断20 min后面部、颈部出现紫绀、淤血、眼结膜水肿、左侧颈静脉明显扩张，表明左、右上腔静脉间交通不畅,不能阻断或结扎左上腔静脉[5]。如无以上异常表现，术中可临时阻断或永久结扎左上腔静脉。对于阻闭试验阴性者术中暂时阻断左上腔静脉，探查PLSVC的引流终点，修复合并病变。其中PLSVC回流入右心房者不再特殊处理，仅需取出阻断带。对于PLSVC回流入左心房者可以直接结扎，术后不会出现左上腔静脉回流受阻的情况。对于阻闭试验阳性者，不能直接阻断PLSVC。为保证通畅的静脉回流及相对无血的术野，有作者在术中将引流管直接经冠状静脉窦口置入[6]。笔者等尝试用此法时发现经此径路置入的引流管易于滑出，有时引流不畅。对于室缺修补、三尖瓣成形等经右心操作的手术，引流管明显影响心内操作空间，尤其对于小儿患者，冠状静脉窦置管对心内操作空间的妨碍十分明显。故笔者等一般在直视下于主动脉弓远端和肺门前充分游离PLSVC，选择直角静脉管行PLSVC插管引流并阻闭，此操作在充分游离PLSVC的情况下并不困难。术中探查PLSVC的引流终点，对于引流入右房的患者，先修复合并病变，手术结束直接拔除PLSVC插管即可。对于引流入左房的患者，需要通过外科手术将PLSVC的血流引流入右心房。改道的处理方法分为两大类[7]：①心内法：使用心包补片缝制心内隧道，将PLSVC的血流从左心房引入右心房，术中注意避免影响肺静脉的回流，在右心房的隧道开口应尽量大，防止远期狭窄；②心外法：游离切断PLSVC与左心房连接，根据PLSVC的游离长度可选择将其吻合至右心耳、右上腔静脉及左肺动脉等几种手术方式。本组有2例PLSVC改道至右心房，此前已充分游离PLSVC插管引流，术中测量仍感觉PLSVC长度不足以构建至右心房的无张力吻合，同时考虑PLSVC在主动脉和胸骨间可能的压迫，而此2例患者左心房足够大，故均采用自体心包片在左房后壁缝制内隧道将PLSVC开口引入右心房。术后予以抗凝治疗，随诊8个月及26个月，术后心脏彩超提示：内隧道通畅，肺静脉开口无狭窄。

总之，大部分PLSVC引流入右房，此类患者术中主要保证通畅的静脉回流及相对无血的术野，以便矫治合并畸形，对于PLSVC无需处理；但如果引流入左房，应视病人PLSVC特点及合并的其他畸形而定，其处理方式应个体化。