腹盆腔原始神经外胚层肿瘤CT表现与临床病理特征

刘显旺，刘宏，薛彩强，李昇霖，邓娟，魏晋艳，周俊林

兰州大学第二医院放射科，兰州大学第二临床医学院，甘肃省医学影像重点实验室，甘肃兰州 730030；*通讯作者 周俊林 lzuzjl601@163.com

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤，占所有肉瘤的比例不足1%，起源于神经外胚层神经嵴细胞，可发生于任何部位，多见于胸壁、脊柱旁，原发于腹盆腔者少见[1-2]。PNET 侵袭性强、恶性程度高，预后差，影像学检查容易误诊。PNET 发病率低，目前影像学表现报道较少，且多为个案报道。本研究拟分析经病理证实的腹盆腔PNET的临床、CT 及病理资料，以提高对本病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2018年5月—2020年5月兰州大学第二医院经病理证实的4例腹盆腔PNET，其中男3例，女1例；年龄17～74岁，中位年龄36.5岁。临床表现：进行性上腹部疼痛伴恶心、呕吐2例，无明显诱因发现腹部包块2例。实验室检查：4例糖类抗原CA125 不同程度升高，其中1例同时伴有神经特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）升高。4例均行腹部CT平扫及增强扫描。本研究经兰州大学第二医院伦理委员会批准（批准号：2017A-126）。

1.2 仪器与方法 采用GE Discovery CT 750 HD扫描仪，患者取仰卧位，扫描范围从肝脏上缘至耻骨联合。扫描参数：平扫管电压120 kVp，采用自动管电流技术，管电流100～600 mA，准直器宽度0.625 mm，机架转速0.6 s/rot，螺距0.983，重建层厚和层间距均为1.25 mm。增强扫描经肘前静脉高压团注碘海醇（300 mgI/ml），流速3.5～4.0 ml/s，剂量1 ml/kg，腹主动脉监测触发阈值为100 Hu，动脉期、静脉期及延迟期分别于触发后20 s、60 s及120 s扫描。

1.3 图像分析 由2名高年资腹部放射诊断医师采用双盲法独立阅片，观察肿瘤的部位、大小、形态、边界、密度、有无出血、钙化及强化特点，意见不一致时讨论达成一致意见。

2 结果

2.1 CT表现 4例腹盆腔PNET均为单发，大小分别为8.8 cm×11.9 cm×8.5 cm、6.7 cm×8.5 cm×8.5 cm、13.0 cm×13.7 cm×9.1 cm、15.0 cm×19.0 cm×23.0 cm，肿块呈分叶状、膨胀性生长，2例边界清楚，2例与周围组织分界不清。CT平扫病灶呈密度混杂的囊实性肿块（图1A、图2A），1例病灶中央伴有出血，1例病灶内可见点状钙化；增强扫描后病灶实性成分呈不均匀轻至中度渐进性强化（图1B～D，图2B～D）。1例出现肝脏多发转移（图1E、F），1例伴有盆腔种植转移（图2E），2例伴有腹膜后淋巴结转移。

2.2 病理表现 4例均经病理证实为腹盆腔PNET。镜下小圆形肿瘤细胞呈弥漫性、密集排列，胞质嗜酸，核大、深染、核分裂象易见，局部可见菊型团，部分瘤组织内伴出血、坏死（图1G、图2F）；免疫组化染色结果显示，CD99均呈弥漫性阳性表达，不同程度地表达波形蛋白、NSE、突触素等；Ki-67表达均≥30%，其中1例高达90%。

3 讨论

3.1 概述 PNET 原发于腹盆腔者少见[1-2]，以男性多见。Li 等[2]报道12例发生于腹盆腔PNET患者年龄24～68岁，平均34.5岁，男女比例为2∶1；李家尧等[3]报道15例腹盆部PNET 男女比例为3∶2。本组4例患者年龄与文献报道一致。腹盆腔PNET临床表现缺乏特异性，多数表现为上腹部胀痛、不适。既往研究报道腹盆腔PNET 无特异性的血清学指标[1,4]，本组 4例均伴有肿瘤标志物糖类抗原CA125 不同程度升高，可能为腹盆腔PNET的诊断提供参考。

图1 男，17岁，盆腔PNET。CT平扫示盆腔内分叶状软组织肿块，密度混杂，局部可见出血灶（箭，A）；增强扫描动脉期（B）、静脉期（C）及延迟期（D）图像示病灶实性成分呈轻度渐进性强化，坏死、囊变区无强化；动脉期冠状位（E）及矢状位图像（F）示肝脏内见多发转移灶形成；病理镜下示瘤细胞呈小圆形，弥漫性分布，核分裂象易见，局部可见菊型团（HE，×100，G）

图2 男，38岁，腹腔PNET。CT平扫示腹腔内密度混杂的软组织肿块，呈分叶状，局部与腹壁分界欠清（A）；增强扫描动脉期（B）、静脉期（C）及延迟期（D）图像示病灶整体呈不均匀中度渐进性强化；动脉期冠状位图像（E）示直肠膀胱凹内可见转移灶形成（箭）；病理镜下示小圆形肿瘤细胞排列密集，呈弥漫性分布，核分裂象易见（HE，×200，F）

3.2 CT特征 腹盆腔PNET的CT特征[1-6]包括：①多为孤立存在的软组织肿块，体积较大，呈分叶状、膨胀性生长。本组4例均为单发，病灶最大者直径为23.0 cm。Kim等[6]报道腹盆腔PNET多数与周围组织分界不清；本组2例与邻近腹壁分界模糊。②CT平扫肿瘤多呈密度混杂的囊实性肿块，肿瘤内部坏死囊变较常见，部分肿瘤内部可见出血灶，少数病灶内还可见点状或片状钙化[6]，本组4例肿块均呈密度不均的囊实性改变，1例病灶内伴有片状出血，1例病灶内可见点状钙化，与Liu 等[1]的研究结果一致。③增强扫描后肿瘤强化不均匀，肿瘤实性成分呈轻中度强化，坏死囊变区无强化效应，本组4例增强扫描后均表现为典型的不均匀轻至中度渐进性强化，可能与肿瘤生长速度快、肿瘤供血血管不能满足肿瘤生长需要有关。④相应的恶性征象，腹盆腔PNET的侵袭性强、恶性程度极高，发现肿瘤时常伴有提示肿瘤恶性程度较高的征象，Li等[2]报道58.3%的腹盆腔PNET 可侵犯邻近组织或出现远处转移；李家尧等[3]报道15例腹盆部PNET 中，6例初诊时已出现不同形式的转移。本组2例出现腹膜后淋巴结转移，1例伴有肝脏内多发转移，1例出现盆腔种植转移，并且部分患者原发病灶与邻近组织分界模糊，可为恶性肿瘤的诊断提供参考。

3.3 病理特点 腹盆腔PNET 确诊需要依靠病理检查，镜下瘤组织由密集排列的小圆形细胞组成，核大、深染、核分裂象易见，局部可见较具特征性的菊型团。免疫组化染色显示CD99 呈阳性，对于诊断本病具有特异性[7-8]。肿瘤细胞还可以不同程度地表达波形蛋白、NSE、突触素等标志物，本组4例CD99均呈阳性。Ki-67 是一种细胞增殖核抗原，反映肿瘤细胞增殖活性，常用于评估肿瘤的恶性程度，肿瘤恶性程度较高，Ki-67表达水平常较高[9]。本组4例Ki-67均≥30%，其中1例高达90%，提示肿瘤恶性程度高，进一步支持本病的诊断。

3.4 鉴别诊断 腹盆腔PNET 需与以下疾病鉴别，①恶性胃肠道间质瘤：发病年龄与腹盆腔PNET 相仿，但多见于女性，增强扫描后呈中度至明显强化，免疫组化染色CD117 与DOG-1 呈阳性表达较具特异性；腹盆腔PNET 多表达CD99，而CD117、DOG-1 呈阴性。②多形性未分化肉瘤：多见于中老年男性，也可发生坏死、囊变，增强扫描后呈不均匀强化，但钙化较腹盆腔PNET 更常见。③淋巴瘤：好发于中老年男性，也可表现为体积较大的分叶状肿块，增强扫描后呈轻度强化，但坏死囊变少见，可与腹盆腔PNET 鉴别。

3.5 本研究的局限性 本研究纳入样本量较少，且仅分析了腹盆腔PNET的CT特征，还需要进一步扩大样本量及丰富影像学检查方法，对腹盆腔PNET的影像学特征进行更全面的分析。

总之，腹盆腔PNET 是一种少见的恶性肿瘤，但影像学表现具有一定的特征，当CT检查发现腹盆腔内体积较大，呈分叶状、膨胀性生长的孤立性囊实性肿块，增强扫描后肿块呈不均匀轻至中度渐进性强化，同时伴有转移征象时，要考虑腹盆腔PNET的可能。