妊娠期急性脂肪肝继发肝性脑病救治1例

彭贵鑫 王慧艳

南京医科大学附属常州妇幼保健院重症医学科，江苏 常州 213000

1 临床资料

1.1一般资料 患者，女，31岁，孕3产1，因“停经37+3周，乏力恶心1周，下腹痛4小时”于2019年11月11日入院。既往无“糖尿病”、“高血压”、“肝炎”病史，2009年因羊水过少行足月剖宫产术，2012年因早孕行人流术。无外伤史，无药物过敏及输血史，家族史无特殊。查体：生命体征稳定，神志清晰，巩膜黄染，皮肤无於点及瘀斑，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，妊娠腹，下腹正中见长约10cm横行陈旧手术疤痕，可及不规则宫缩，肝脾肋下未触及，肝区无压痛，双下肢无水肿。

1.2辅助检查 入院时完善相关检查血常规白细胞(WBC)11.07×109/L，血红蛋白(HGB)142g/L，血小板(PLT)227×109/L。凝血功能凝血酶时间(PT)12.9Sec，活化部分凝血活酶时间(APTT)61.5Sec，纤维蛋白原含量(FIB)0.46g/L。肝功能总胆红素(TBIL)96.3umol/L，直接胆红素(DBIL)57.3umol/L，谷丙转氨酶(ALT)626.8U/L，谷草转氨酶(AST)425.9 U/L，白蛋白(Alb)32.1g/L，乳酸脱氢酶(LDH)832 U/L，血糖3.41mmol/L。尿常规未见异常。腹部B超示轻度脂肪肝，胰、脾、肾未见明显异常。胎儿双顶径(BPD )9.4cm、腹围(AC) 29.7cm、大腿骨长(FL)7.4cm、羊水指数(AFI)11.4cm，胎盘下缘距内口大于7.0cm、单胎头位。因产妇1周来出现食欲明显降低，伴有恶心无呕吐，巩膜黄染，此次发病时间短，进展快，既往无类似病史，产检肝炎标志物均为阴性，结合凝血功能、肝功能指标明显异常，肝脏B超示轻度脂肪肝，参考Swansea诊断标准符合妊娠期急性脂肪肝。

1.3治疗经过 积极完善术前准备，当日予麻醉下行剖宫产术终止妊娠，术中见羊水III度，量约500ml，术中出血300ml，手术顺利，产一男婴，体重2.8kg，生后1min评分2分，5min评分5分，新生儿重度窒息送入新生儿科。因患者诊断AFLP病情危重，术后转重症医学科(ICU)进一步治疗，转我科后动态复查相关检查，治疗上予注射用拉氧头孢抗感染，保肝，促进子宫收缩，血浆、冷沉淀、人纤维蛋白原静滴补充凝血因子，维持水电解质及酸碱平衡等。11月12日术后第1天，患者病情稳定，无畏寒发热，无胸闷心悸，无恶心呕吐，查体较前无特殊，复查肝功能、凝血功能指标较前改善。11月13日患者自觉犯困乏力，轻度嗜睡状态，呼之能应，对答切题，予急查血氨示226.7umol/L，考虑肝性脑病，予乳果糖口服、注射用门冬氨酸鸟氨酸10g静滴q8h、盐酸精氨酸注射液15g静滴qd、饮食上禁食肉类食物。11月15日复查血氨仍偏高，肝功能指标较前明显改善，请我市三院肝科会诊符合妊娠期急性脂肪肝继发肝性脑病表现，建议醋酸灌肠(食用醋20ml稀释到50ml灌肠qd)，次日复查血氨降至正常值，结合凝血功能、肝功能指标基本恢复正常，故转病理产科继续治疗，追踪其病情稳定并于11月19日康复出院。

2 讨 论

AFLP发病较隐匿，早期症状不典型，常表现为恶心呕吐、厌食、乏力，上腹部不适等非特异性症状，多见于妊娠晚期。发病的高危因素有初产妇、双胎妊娠、男胎及妊娠期高血压[1]，在早期的文献报道中，AFLP孕妇的病死率高达70%，近些年随着对该病的重视及对疾病认识的提高，全球死亡率降至10%[2]。AFLP的发病机制尚不明确，可能与下面几个原因有关:(1)胎儿缺乏长链3-羟酰CoA脱氢酶而引起线粒体脂肪氧化障碍，母体肝细胞脂肪变性及肝脏脂质代谢障碍[3]。(2)孕妇体内雌激素、孕激素的分泌增多，线粒体的超微结构发生改变，使线粒体内的脂肪酸β氧化作用降低，进而导致肝细胞脂肪变性[4]，易诱发AFLP。(3)发病患者中40%的肝脏存在氧化性应激作用，胎盘线粒体和过氧化物酶发生氧化应激导致抗氧化能力降低，最终导致肝细胞凋亡及母体肝脏中脂质沉积[4]。(4)非甾体抗炎药物、毒物、感染均可引起肝脏脂肪变性。

AFLP的治疗原则是早期诊断、及时终止妊娠，一般的基础治疗予卧床休息，低蛋白、低脂、高碳水化合物饮食，纠正水电解质紊乱，维持内环境稳定。急性肝衰竭、弥散性血管内凝血、急性肾功能衰竭是常见并发症，研究表明肝性脑病、终止妊娠超过1周、PLT(<81.51×109/L)、FIB(<0.78g/L)及PT(>22.89s)是AELP患者死亡预后的独立危险因素[5]，我们应早期预防。本案例患者急性妊娠期脂肪肝继续肝性脑病单纯药物治疗降氨效果欠佳，予加用食用醋20ml稀释到50ml灌肠qd效果较好。若出现肝衰竭时可予人工肝、血浆置换改善肝功能，促进肝脏恢复。回顾该患者救治过程，对于AFLP出现肝功能异常时，我们应该警惕肝性脑病的发生，尚未出现神经系统症状时也应行血氨筛查，做到早发现早治疗，从而改善预后。