胰腺实性假乳头状瘤CT征象及误诊分析
2021-03-30杨茜茜万钰磊
杨茜茜,万钰磊,刘 瑛
胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是一种较为少见的胰腺良性或低度恶性肿瘤,因无典型临床症状和体征,加之接诊医生对其认识不足,常导致误诊。本文收集2005年8月—2020年7月我院收治的经手术病理检查证实的SPTP 39例,其中经CT检查确诊18例,误诊21例,误诊率53.8%。现分析SPTP 39例的临床资料,并复习相关文献,总结SPTP CT检查误诊原因,以提高对该病认识。
1 临床资料
1.1一般资料 本组39例,均为女性;年龄16~48岁,平均28岁。39例中23例无明确既往史,均在健康体检时行CT检查发现腹部肿块就诊;5例有胰腺炎病史,病程2~5年,期间未及时随诊复查,均因既往史行CT检查首次发现腹部肿块就诊;5例年龄较大,均有“胃病史”,病程3~14年,因胃镜检查仅报告消化性溃疡,后行腹部CT检查发现胰腺或腹膜后肿块就诊;3例有酗酒史3~6年,饮酒量每日300~800 ml,因肝功能检查异常,行超声检查发现胰腺区病灶就诊;3例有胰腺外伤史,病程1~3年,随访时CT检查发现胰腺肿块就诊。
1.2临床表现 本组无明确既往史23例,12例自觉有中上腹不适感,11例无明显临床症状;有胰腺炎病史5例出现上腹部不适感;年龄较大5例伴有腹胀和呃逆等消化系统症状;有酗酒史3例均出现头晕和嗜睡等症状;有胰腺外伤史3例上腹部有轻微阵痛感。查体:可触及腹部肿块13例,触诊压痛10例,反跳痛6例;39例均无黄疸。实验室检查:39例癌抗原199和癌抗原125均不高。
1.3CT检查 39例均行CT检查,检查前嘱患者禁食12 h,采用GE公司lightspeed 16和32层(2012年引进)螺旋CT,扫描参数为120 kV,200 mA,层距和层厚均为10 mm,螺距1.375,矩阵512×512;增强CT采用高压注射器经肘静脉推注碘普罗胺注射液(350 mgI/ml)1.2 ml/kg,流率4.0 ml/s,后继续推注30~40 ml 0.9%氯化钠注射液,2012年之后部分病例薄层重建,采用多平面重建(multi-planner reformation, MPR)进行图像后处理。
CT检查结果显示39例病灶均为单发,其中胰头部13例,体部10例,尾部9例,中下腹部腹膜后7例;病变直径12~59 mm。病灶较小者3例均为实性结节,平扫密度稍低于周围胰腺组织,直径12~16 mm,均位于胰头部,增强CT扫描可见胰头部低增强结节,内部密度欠均匀,边界清楚。病灶较大者36例,直径48~59 mm,其中胰头部10例(囊实性7例、囊性3例)、体部10例(囊实性8例、囊性1例、实性1例)、尾部9例(囊实性6例、囊性2例、实性1例)、中下腹部腹膜后7例(囊实性4例、囊性3例);32例呈类圆形,4例形态欠规则;3例瘤体周边可见斑点状钙化。25例囊实性肿块,边界清楚,包膜光整,囊性部分不规则分布于实性内,增强CT扫描显示实性部分明显强化,囊性部分均无强化,囊性部分被实性部分分割成不规则片状,见图1a、1b和1c;9例囊性肿块,囊壁光滑、厚薄不一,其中3例邻近包膜处实性成分呈囊壁结节样改变,增强CT扫描可见明显强化,呈乳头状结节影,囊性部分均无明显强化,见图1d;2例实性肿块,为类圆形,增强CT扫描呈不均匀强化,见图1e。39例增强CT扫描实性部分均呈渐进性强化,动脉期CT值平均61.8 Hu,门静脉期CT值平均78.2 Hu,延迟期CT值平均79.4 Hu,各期强化CT值均低于正常胰腺实质。7例中下腹部腹膜后病灶,通过MPR后处理,发现肿块与胰腺分界不清,周围胃肠道主要呈受推挤改变,无明显粘连,见图1f。39例均未见胆总管扩张;3例病灶较大位于胰头部可见胰管轻度扩张。
图1 CT检查曾误诊的胰腺实性假乳头状瘤患者CT检查结果
1.4手术及术后病理检查
1.4.1手术结果:36例较大肿块边界清晰,包膜完整,表面呈褐色或灰褐色,邻近囊性部分囊壁可触及波动感,瘤体剖面实性部分质地较韧,剖面呈灰白或灰色,局部可见深红色出血区域,囊性部分切开后可见半透明淡黄色液性物质流出,夹杂散在沉积物及凝血块,部分囊腔可见豆渣样坏死物大量填充,并可见大量黏稠状胶冻物悬浮于囊液中,剖开后囊性部分囊壁随之塌陷,肿块实性与囊性分界明显,周边组织均呈受推挤改变。3例结节状病灶,胰腺整体形态、大小正常,表面光滑完整,无明显凹陷或突起,手术切除病灶,结节包膜完整,质地偏软,剖面呈灰黄色,伴散在出血点。
1.4.2术后病理及免疫组织化学检查结果:39例肿瘤实性部分镜下可见形态较为一致的瘤细胞,核多呈卵圆形,分裂象较少见,部分伴有液化坏死灶;假乳头区域可见呈巢状围绕血管排列的瘤细胞,呈分支状乳头样聚集,细胞之间分界清楚,可见不同程度黏液样变性,形成假腺样或微囊样结构;实性与假乳头区相互混杂,形成团簇样瘤组织;囊性成分内以出血多见,沉积物伴有泡沫状细胞及异物巨细胞等;病理检查诊断为SPTP。免疫组织化学标志物波形蛋白(Vim)多呈阳性,S-100和CK7呈弱阳性,甲胎蛋白(AFP)及突触素(Syn)呈阴性,Ki-67水平低于5%。
1.5误诊情况 本组CT检查确诊18例,误诊21例,误诊率53.8%,误诊时间3~7 d,其中2012年之前CT检查确诊5例,误诊17例,误诊率77.3%,2012年之后确诊13例,误诊4例,误诊率23.5%;2012年之前CT检查误诊率明显高于2012年之后CT检查误诊率。CT检查误诊为胰腺假性囊肿11例(1例为2012年之后误诊),其中有胰腺炎及胰腺外伤史各3例为外院误诊,来我院后首诊医生及CT检查医生均盲从外院诊断结果;3例有酗酒史为我院超声科医生误诊,CT检查医师盲从;另2例胰腺炎病史较长,数年前考虑假性囊肿,入我院后复查CT发现肿块增大,考虑假性囊肿增大。上述11例给予对症支持治疗3~6 d,基本情况稳定后行超声引导下穿刺抽液,2例抽出褐色黏稠液体,9例抽液失败或液体不易抽出,后均转外科行剖腹探查剥离术。CT检查误诊为胰腺癌5例,年龄较大,伴有腹胀和呃逆等消化系统症状,且病史较长,门诊首诊触及腹部肿块,CT检查发现胰腺区较大肿块,明显推挤周边组织结构,诊断为胰腺癌,但患者肿瘤标志物检查正常,未出现恶病质,皮肤和黏膜亦均未出现黄疸,在完善相关检查3~7 d后,皆行开腹手术切除肿瘤。CT检查未能明确诊断3例(均为2012年之后病例),胰头部病灶呈结节样,因患者无明确病史,实验室检查未发现异常,增强CT亦无明显特异性,故未能明确诊断,CT检查仅提示胰头部结节灶,完善相关检查1~3 d后,均行胰腺结节切除术。CT检查误诊为胰腺囊腺瘤2例,均为青年(24和27岁),无症状,腹部可触及明显肿块,在我院行CT检查发现腹部较大囊实性肿块,边缘可见沙砾样钙化,考虑为囊腺瘤,遂收入院行外科手术治疗。
1.6确诊及治疗 本组均经术后病理检查证实SPTP。11例CT检查误诊为假性囊肿,其中5例有胰腺炎病史、3例有胰腺外伤病史、3例有酗酒史,CT扫描病灶9例呈囊性,由于囊内有大量沉淀物,考虑囊腔内伴出血或凝血块,超声引导下穿刺抽液不易,11例均行外科手术治疗,经术后病理检查确诊SPTP;5例年龄较大CT检查误诊为胰腺癌,有相关消化系统症状,CT检查病灶较大且呈囊实性,增强CT检查显示胆总管均未见明显扩张,临床症状亦不符合胰腺癌表现,临床以胰腺区占位、病灶性质待查行腹腔探查,术中切除肿块,术后病理检查确诊SPTP;3例CT检查未能明确诊断,CT检查胰头部结节病灶,增强CT无特异性表现,在完善内分泌等相关检查无异常后,遂行手术切除,术后病理检查明确诊断SPTP;2例CT检查误诊为胰腺囊腺瘤,患者无症状,CT检查病灶呈囊实性,肿块边缘可见沙砾样钙化,临床可明显触及腹部肿块,行手术治疗,经术后病理检查确诊SPTP。
1.7随访及预后 本组均行手术治疗,皆未出现明显并发症,住院时间14~24 d,平均17 d。26例出院后每3个月复诊,持续1年,此后每年复查,随访时间1.5~8.0年,均未见肿瘤复发或其他部位转移;7例就近在当地县级医院复诊,情况不详;6例失访。
2 讨论
2.1疾病概述 SPTP是一种较为少见的常见于年轻女性的胰腺肿瘤,发病率仅占胰腺外分泌肿瘤的1%~2%,最早由Frantz[1]于1959年首次报道,WHO在1996年统一将其命名为SPTP,其发病机制现尚不明确,可能与胰腺具有分化潜能的干细胞有关[2]。SPTP镜下可见假乳头状及巢状结构,瘤细胞外形规整、形态均一,是其组织学最具特征性的征象,瘤内常伴出血及囊性变,属于良性或低度恶性肿瘤[3]。SPTP一般临床表现为腹痛、腹胀及不适感,缺乏特异性,常在健康体检或其他检查时偶然发现。
2.2CT检查表现 SPTP CT检查发现病灶时,通常瘤体较大,外形多呈圆形或类圆形,常推挤邻近组织结构,肿瘤边界较为清楚,内部密度不均匀呈囊实性。平扫显示瘤体实性部分呈等密度,囊性部分呈低密度,于囊性低密度区内可见不规则或散在分布的稍高密度影,为瘤内出血在囊内形成的出血灶或血凝块,肿瘤体积越大,瘤内出血越常见,可能与瘤体内大量脆弱、薄壁的血管缺乏有力的支架结构有关[4],且随着时间推移,陈旧性出血与新鲜出血相互混杂,CT显示新鲜出血的高密度与陈旧出血的低密度相互交错,逐渐沉积或聚集,导致肿瘤实性部分与囊性部分本应清楚的界线变得模糊。增强CT扫描可见实性部分呈进行性强化,这种强化方式可能与肿瘤间质内大量胶原纤维有关,这种胶原纤维组织可发生玻璃样变性,可能是延迟强化的病理学基础[5],而囊性部分无强化,二者边界清楚显示,瘤内出血灶亦无强化。本组25例CT检查均为较大的囊实性肿块,且边界清楚,皆可见瘤内出血灶。随着瘤体进一步增大,瘤内出血灶增多,囊性比例也进一步增加,CT平扫呈囊性,由于瘤体内无有力支撑结构,肿瘤呈大囊腔改变,分隔少见;增强CT可见肿瘤包膜及残存囊壁实性部分强化,部分实性呈结节样凸向囊腔内,形成类似乳头状强化灶[6]。本组9例CT检查呈囊性肿块,其中3例可见囊壁结节样强化征象。当肿瘤体积较小时,CT扫描呈实质性肿块,边界清楚,内部密度均匀;但增强CT扫描显示瘤体内呈不均匀强化,可能与瘤体内坏死范围过小,或出血含细胞成分较多有关[7]。本组2例呈实性不均匀强化肿块。此外,SPTP CT检查可见特征性钙化,其中以瘤内斑点状或瘤壁环形钙化为主,病理特征为玻璃样变的纤维间质钙质沉积所致[8]。本组3例瘤体周边可见斑点状钙化。SPTP CT检查最具特征性的改变是不论病灶位于胰腺何处,即使肿瘤巨大,胰管及胆管极少扩张,其原因可能与瘤体质地较软,生长缓慢有关[9]。本组仅3例病灶较大位于胰头部可见胰管轻度扩张。
2.3诊断及鉴别诊断 SPTP诊断主要结合临床及影像学资料。该病好发于年轻女性,无特异性临床表现;CT检查病灶通常较大,内部常伴有囊性变,呈内部密度不均的囊实性团块,边界清楚,周边常推挤或推压十二指肠等邻近组织,浸润少见,增强CT扫描病灶呈不均匀强化肿块,强化的部位、范围及程度与病灶内部囊性变的部位一致;实验室检查无特殊,肿瘤标志物不高。
临床上SPTP需与以下疾病相鉴别:①胰腺假性囊肿:胰腺假性囊肿多有胰腺炎或胰腺手术史,病灶多呈单囊性,囊壁较薄,壁内侧无结节或乳头状突起,病灶常与周围组织结构粘连、分界不清[10],当囊内伴有出血或感染时,与SPTP CT征象类似,但结合血、尿淀粉酶等指标,二者鉴别不难。②胰腺癌:胰腺癌好发于中老年患者,肿瘤常侵犯邻近组织,胰管及胆管多有扩张,临床常出现黄疸等胆道梗阻症状[11],癌抗原199和癌抗原125等肿瘤标志物增高,与SPTP明显不同。③胰腺囊腺瘤:胰腺囊腺瘤好发于老年女性,分为黏液性囊腺瘤和浆液性囊腺瘤,肿瘤内可见多囊及分隔,可有壁结节及钙化,钙化呈放射状或沙砾样,增强CT无渐进性强化[12],可与SPTP鉴别。④其他胰腺病变:无功能性胰岛细胞瘤,病灶一般较大,CT检查实质呈等低密度,增强可见明显强化,但无渐进性改变;胰腺癌囊性变,多见于老年男性,增强CT扫描动脉期较静脉期强化明显,与SPTP明显不同。
2.4治疗及预后 外科手术是SPTP的根治手段。有文献报道SPTP经手术治疗95%的胰腺局灶性病变可彻底治愈,且术后随访患者生活质量及生存状况均良好[13]。本组均行手术治疗,术后均未出现明显并发症,除7例就近在当地县级医院复诊情况不详和6例失访外,余患者随访情况均良好,皆未见肿瘤复发或其他部位转移。由于本病具有恶性倾向,术中切除时应尽量保证瘤壁完整,避免包膜破裂导致囊液漏入腹腔或其他组织间隙,导致肿瘤复发或种植[14]。CT及MPR后处理图像能清晰、多角度观察肿瘤内部情况,明确囊性部分所在位置,提示囊壁菲薄处,明确与周围组织结构的关系,为SPTP临床手术提供完善的解剖信息。
2.5误诊原因分析及防范措施 ①患者既往史干扰,加之CT检查医生对该病认识不足,盲从首诊结果,易导致误诊。本组CT检查误诊为胰腺假性囊肿11例,临床表现无特殊,因有明确病史或酗酒史,首诊无论外院或是我院均考虑胰腺假性囊肿,CT检查医生盲从首诊结果,且发现病灶时,病灶较大,难以想到本病的可能,导致误诊。提示临床及医技科室医生应加强对相关疾病的学习,仔细排查患者相关病史,避免干扰诊断。②临床或CT检查医师不能紧密结合临床,未认真分析具体CT征象并加以鉴别,也易导致误诊。本组5例CT检查误诊为胰腺癌,接诊医师仅依据CT检查发现胰腺区较大肿块,且推挤周围组织,就草率做出胰腺癌诊断,然而患者并未出现皮肤、黏膜黄染和恶病质等胰腺癌典型征象,癌抗原199和癌抗原125等肿瘤标志物也不高,且CT检查显示肿瘤对周围组织仅是推挤,瘤体边界清楚,并未出现肿瘤对周围组织浸润,导致边缘粘连的征象,且此5例均未出现胆管扩张;2例无症状,CT检查误诊为胰腺囊腺瘤,分析首诊CT医生误诊主要因囊腺瘤较为多见,且体积较大,可伴有钙化,但囊腺瘤多为老年患者,囊内多伴分隔,CT增强无渐进性强化,这与SPTP明显不同。提示临床上对患者进行诊断时一定要紧密结合临床和多个CT征象进行综合分析,并仔细鉴别诊断,避免仅凭少部分CT征象就武断作出诊断。③部分SPTP患者CT检查缺乏特异性征象,诊断存在一定困难。本组3例CT检查呈胰腺内结节灶,由于病灶偏小,增强CT扫描亦无明确诊断,其鉴别诊断主要依靠病理和免疫组织化学检查。提示在临床工作中,对此类CT检查无法明确诊断患者,需结合超声和MRI等其他检查方法进行诊断。④早年CT扫描层厚较厚,图像后处理技术不足,易导致误诊。本组CT检查总体误诊率为53.8%,2012年之前CT检查误诊率高达77.3%,2012年引进薄层CT和进行MPR图像后处理之后CT检查误诊率23.6%,2012年之前及之后CT检查误诊率有明显差异。说明在薄层CT检查和MPR图像后处理技术应用之后,CT检查误诊率明显降低。薄层CT扫描可避免因扫描层厚较厚,漏诊小病灶的可能。本组3例胰头部小结节病灶即通过薄层CT扫描发现,尽管没有明确诊断,但给予临床一定提示。另外,本组7例病灶位于中下腹部,常规CT扫描轴位难以明确显示巨大肿块来源及毗邻,通过MPR任意切面或角度检查得以确诊。
综上所述,SPTP好发于年轻女性,无特异性临床表现;CT检查常表现为囊实性肿块,瘤体通常较大,边界清楚,瘤内常伴出血及囊变,瘤体边缘可伴有钙化;胰管及胆管极少扩张是本病CT检查最具特异性的表现;增强CT扫描可见实性部分及包膜进行性强化,具有较高的诊断价值;MPR能更好地显示瘤体内囊性部分位置、肿瘤包膜情况,以及肿瘤与周边组织关系,为临床手术提供可靠依据;但该病明确诊断需依靠病理学检查。部分患者临床及CT表现缺乏特异性,接诊医生对其CT表现认识不足、未认真进行鉴别诊断,以及早年CT检查技术低下是导致SPTP CT检查误诊的主要原因。