不同Todani分型小儿先天性胆总管囊肿CT表现*

韩 啸，郭万亮，方 林

先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst, CCC)是一种临床常见的儿童胆道系统发育异常性疾病，其具体的发病机制较为复杂，且存在较多的争议。该病常表现为黄疸、腹部疼痛和右上腹或上腹中部肿块，对患儿的身心健康和生长发育带来严重的影响[1，2]。CCC最早由外国学者Vater于1923年报道，此后受到临床医师的关注。目前，普遍采用Todani分型[3]，并已被广泛应用于对疾病预后的评估[4，5]。影像学检查是临床诊断的常用方法，其中CT检查操作简便、费用低廉、对受试者的辐射较小。本研究分析了不同Todani分型CCC患儿的CT表现，以期为临床早期诊疗提供依据，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2013年1月～2020年6月我院收治的CCC患儿126例，男35例，女91例；平均年龄为(7.8±3.8)岁。所有患儿术前经B超或磁共振胰胆管造影术检查诊断，并经术后组织病理学检查证实[6，7]。排除标准：(1)同时存在其它先天性疾病，如先天性心脏病或唐氏综合征等；(2)伴有血液系统疾病；(3)对造影剂过敏。本研究经我院医学伦理委员会批准后实施，患儿家长签署知情同意书。

1.2 CT检查 使用GE64层螺旋CT机行腹部多层螺旋CT扫描，扫描参数设置如下：管电流80～320 mA(使用Z轴管电流自动调节技术)，管电压100～120 kv，层厚5.0 mm，螺距0.984，重建层厚0.625mm，以隔顶至十二指肠水平段为扫描范围。首先，行螺旋CT平扫。随后，开展CT增强扫描，以高压注射器经患儿肘静脉推注欧乃派克对比剂2 mL.kg-1，速率为2.5～3 mL/s，行3期增强扫描。在CT检查后，将原始CT图像上传至后处理工作站，经图像重建和后处理，获得CT平扫和增强扫描影像。

1.3 CT诊断效能分析 以手术后组织病理学检查结果为金标准，分析CT术前诊断CCC Todani分型的效能。Todani分型将CCC分为5型[3]，即肝外胆管扩张型(Ⅰ型)、肝外胆管憩室型(Ⅱ型)、胆总管末端囊肿型(Ⅲ型)、肝内外胆管多发性扩张型(Ⅳ型)和Caroli病(Ⅴ型)。

2 结果

2.1 CCC患儿CT表现 在126例患儿中，术后组织病理学诊断Ⅰ型36例、Ⅱ型10例、Ⅲ型11例、Ⅳ型34例、Ⅴ型35例；术前CT发现Ⅰ型表现为囊肿处于肝门与胰头间，平扫呈现出水平样密度囊性肿块，且大小不一；Ⅱ型为胆总管外侧肌壁呈现出囊性低密度影，密度均匀、边缘光滑，胆囊与肝内胆管无异常表现；Ⅲ型为胆总管下端的十二指肠壁内段存在囊状扩张，胆囊与胆囊管无异常表现；Ⅳ型为肝内外胆管可见多个大小不等的低密度囊性扩张，密度均匀、囊壁光滑，胆囊无异常表现；Ⅴ型表现为囊肿位置处于肝内，平扫呈现出近水样密度，囊肿大小不一，存在中心点征(图1～图3)。

图2 CCC患儿腹部CT表现 Todani Ⅳa型，肝内外胆管多发囊状或梭形扩张，壁光整，由肝门向肝内呈树枝状分布；右图为Ⅳb型，肝外胆管多发扩张

图3 CCC患儿腹部CT表现 Todani Ⅴ型，肝内胆管多发小囊状扩张，囊肿内可见小点状软组织密度影，平扫密度略低于肝实质，增强后明显强化，密度高于肝实质；胆总管未见扩张

2.2 CT术前诊断CCC患儿Todani分型情况 经与术后组织病理学检查比，CT检查诊断CCC患儿Todani分型有一定的价值(表1、表2)。

表1 CT与病理学诊断CCC患儿Todani分型(%)比较

表2 CT诊断CCC患儿术前Todani分型的效能(%)

3 讨论

CCC也被称为先天性胆管扩张症，是一种临床较为少见且多发于儿童和青少年群体的疾病。在发病群体中女性患者多于男性[8，9]。CCC发病之初可无明显的临床症状，或可在囊肿破裂后以胆汁性腹膜炎为首发症状，给疾病的治疗带来一定的困难。同时，CCC具有较高的癌变率。既往有学者指出，CCC的癌变率高达30%。因此，针对CCC患者，临床提倡早发现早治疗[10-12]。CT是临床常用的一种影像学检查方法，目前已用于多种腹腔疾病的的临床诊断，如肝外胆结石[13]、肠梗阻[14]、腹部囊性病变[15]等。本研究采用CT检查诊断儿童CCC，采取CT平扫和增强扫描，观察了不同Todani分型患儿的CT表现，旨在为疾病的诊疗工作提供帮助，使更多患儿受益。

本研究结果显示，126例CCC患儿不同Todani分型的CT表现各不相同，即Ⅰ型CT表现为囊肿处于肝门与胰头间，平扫呈现出水平样密度囊性肿块，且大小不一；Ⅱ型CT表现为胆总管外侧肌壁呈现出囊性低密度影，且密度均匀、边缘光滑，胆囊和肝内胆管无异常表现；Ⅲ型CT表现为胆总管下端的十二指肠壁内段存在囊状扩张，胆囊和胆囊管无异常表现；Ⅳ型CT表现为肝内外胆管可见多个低密度囊性扩张，且密度均匀、囊壁光滑，胆囊无异常表现；Ⅴ型CT表现为肝胆囊肿位置处于肝内，平扫呈现出近水样密度，囊肿大小不一，且存在中心点征。在一组有关CCC患儿CT表现的研究中发现，CT检查对Todani分型有帮助，认为CT检查对CCC Todani分型的判断和指导手术具有重要的临床意义[16]。超声是既往诊断和鉴别CCC的常用的影像学检查方法，其操作简便，能够对单发或多发的肝内外胆管扩张进行观察。然而，不足的是其诊断和鉴别诊断能力较弱，无法为临床提供准确、有价值的参考依据。因此，寻找其它有效的影像学检查方法诊断CCC一直是近年临床研究的热门课题[17-19]。螺旋CT检查能够通过平扫和增强扫描直接观察胆总管囊肿的形态、范围、囊肿与周边组织间的关系，而不同的Todani分型CCC又有其各自不同的病理学和影像学特点，故不同Todani分型的CCC患儿也存在不同的CT表现。

为总结CT术前诊断CCC患儿Todani分型的价值，我们开展了诊断效能分析，结果显示CT检查能够用于CCC患儿术前Todani分型的诊断。以术后组织病理学检查诊断为金标准，发现CT诊断具有较高的诊断效能(不同分析的Kappa=0.767、Kappa=0.457、Kappa=0.448、Kappa=0.594和Kappa=0.814)，提示CT能够用于先天性胆总管囊肿患儿Todani分型的诊断。因此，在诊断CCC时，临床医师可考虑行CT检查。CT检查诊断CCC不同Todani分型对治疗方法的选择具有重要的指导意义[20]。需要注意的是，胰头囊肿多处于小网膜囊或腹膜后肾周前或后间隙，肠系膜囊肿处于肠系膜根部，并将小肠往前推移，在诊断过程中，这两种疾病较容易与CCC混淆，在影像学检查和表现方面，临床医师应当给予关注，并作出区分。

综上所述，不同Todani分型患儿CT表现各不相同。认真分析CT检查的不同表现，可以术前作出Todani分型诊断，对临床处理具有很好的指导意义。在患儿的诊疗工作中行CT检查能够为CCC的诊断和治疗方案的选择提供帮助。在后续的研究中，我们将加大对患者的术后随访，或开展多中心的研究，开展多种影像学检查方法的对比研究，以寻找更合适、经济和有效的检查方法，探讨不同Todani分型CCC患儿的影像学表现的差异，为CCC患儿的诊疗工作提供更加真实、详细、可信的临床数据。