三维磁共振胰胆管成像诊断小儿胆道闭锁价值分析

宋 斌，赵厚亮，叶 莉

胆道闭锁(biliary atresia，BA)属小儿普外科常见肝胆疾病，以肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化为基本病理学变化，发病率存在明显的种族和地域差异，东方人发病率较欧美等西方人高[1]。目前，该病具体病因尚未完全明确，可能与基因先天性异常、病毒感染、母体微嵌合状态、胆管板发育异常等有关[2]。若治疗不及时，会引起胆汁淤积，诱发肝硬化和门静脉高压，甚至出现终末期肝功能衰竭，危及患儿生命，故强调早期诊治尤为重要。诊断BA的方法多样，其中以肝胆超声检查最为常用，可探查肝门纤维块和胆囊缺如，但因新生儿胆道狭细，超声探查难度较大，仅30% BA患儿可见胆囊，部分病例无肝门纤维块形成。内镜下逆行胰胆管造影或经皮肝穿刺胆管造影存在一定的创伤性，且技术要求较高，操作成功率仅为50%左右。肝穿刺组织病理学检查对BA早期鉴别诊断缺乏应用价值[3，4]。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)已被证实在BA诊断中发挥着重要的作用，具有无创、无放射性、具有可多序列成像等优势，可有效显示肝门区组织结构，而三维磁共振胰胆管成像(three-dimensional magnetic resonance cholangiopancreatography，3D-MRCP)作为目前临床应用广泛的水成像技术，可多方位地展示胆道全貌，对胆管梗阻性疾病的定位、定性诊断接近直接行胆胰管造影[5，6]。本文回顾性分析了临床疑似BA患儿的常规MRI和3D-MRCP的表现特点，以指导临床诊治，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2016年4月～2020年4月我院收治的24例疑似BA患儿，男15例，女9例；年龄1～8个月，平均年龄为(2.8±0.4)个月。所有疑似BA患儿因“出生后出现黄疸，且呈渐进性加重，粪便颜色逐渐变浅呈陶土色”而就诊，其中11例粪便呈持续性白陶土样，8例尿色加深，4例肝脏增大，1例就诊时已出现肝硬化、腹壁静脉曲张和腹水等症状。排除标准：合并心、肝、脑、肾等重要脏器功能异常、合并恶性肿瘤。患儿家长签署知情同意书，本研究通过我院医学伦理委员会审核。

1.2 常规MRI和3D-MRCP检查 使用荷兰Philips公司3.0 T MR成像仪。检查当日，患儿禁食、水4～6 h，检查前15～30 min口服0.1 g/ml水合氯醛溶液(南京亿迅生物科技有限公司)0.5 ml.kg-1镇静，或给予鲁米钠5 mg.kg-1体质量肌肉注射，待患儿熟睡后检查。轴位快速恢复快速自旋回波(fast recovery fast spin echo，FRFSE)/快速自旋回波(fast spin echo，FSE)序列T2加权图像(T2weighted images，T2WI)扫描参数：重复时间(repeated time，TR)3400～6200 ms，回波时间(echo time，TE)96～105 ms；轴位自旋回波(spin echo，SE)序列T1加权像(T1weighted images，T1WI)扫描参数：TR 240～500 ms，TE 8～24 ms；冠状位FRFSE序列T2WI 3D-MRCP扫描参数：TR 5000～7000 ms，TE 110～680 ms，矩阵256 mm×128 mm～320 mm×256 mm，扫描视野(field of view，FOV)25～35 cm，层厚2.0 mm，层间距1.5 mm，以全腹部为扫描范围。将获取的冠状位扫描原始图像传入工作站行后处理，以最大密度投影法实施三维重建，将周围T2WI高信号其他组织去除，适当调整层厚，促使胆囊和肝内外胆管呈最佳显示形态。常规MRI联合3D-MRCP诊断BA标准参考相关文献进行[7]。

1.3 病理学检查 经造影证实为BA者，接受开腹手术，行Kasai术。术后，即刻将组织标本送检，行病理学检查。标本经10%甲醛溶液固定、脱水、常规石蜡包埋后切片、苏木精-伊红染色等处理后，置于光镜下，由2名病理科医师以双盲法行病理学检查诊断。BA的病理学诊断标准参考相关文献进行[8]。

2 结果

2.1 组织病理学诊断情况 24例疑似BA患儿均顺利完成手术，术后组织病理学诊断BA 22例(91.7%)，其中胆总管闭锁(Ⅰ型)2例(8.3%)，肝总管闭锁(Ⅱ型)2例(8.3%)，肝门部胆管闭锁(Ⅲ型)18例(75.0%)，胆总管囊肿1例(4.2%)和胆道系统正常1例(4.2%)。

2.2 MRI和3D-MRCP诊断情况 所有患儿均顺利完成常规MRI和3D-MRCP检查。常规MRI+3D-MRCP诊断BA 22例(91.7%)，其中正确21例；正确诊断胆总管囊肿1例(4.2%)，把1例(4.1%)BA漏诊为胆总管囊肿。18例BA患儿左右肝管、肝总管局部显影或未发现显影，胆总管均未发现显影，其中有11例(61.1%)患儿肝脏体积有不同程度的增大。在22例BA患儿中，有2例(8.3%)胆囊形态正常，2例(8.3%)胆囊未发现显影，18例(75.0%)胆囊形态异常，主要表现为胆囊形态较为僵硬，体积偏小，呈纤维条索样或串珠样改变，无法清晰地区分胆囊颈与胆囊管。在22例BA患儿中，7例(38.9%)肝门区出现纤维板块(呈类三角形T2WI高信号)，11例(61.1%)肝门门静脉周围出现条片状T1WI稍低、T2WI高信号，2例(8.3%)胆道系统显示无异常，肝脏形态未见异常，其内未见明显异常信号；1例(4.2%)胆总管囊肿主要表现为肝内胆管和左右肝管扩张，胆总管呈囊状T2WI高信号(图1、图2)。MRCP误诊2例，其中1例胆总管闭锁(Ⅰ型)被漏诊为胆总管囊肿，常规MRI+3D-MRCP未明确显示肝管，而肝外胆管呈囊状扩张；另外1例婴儿肝炎综合征患儿误诊为BA，常规MRI+3D-MRCP未清晰显示肝内外胆管，而胆囊体积偏小。

图1 BA患儿腹部MRI和胆道造影表现 男性，63 d

图2 BA患儿腹部MRI和造影表现 男性，43 d

2.3 常规MRI和3D-MRCP诊断BA效能分析 常规MRI+3D-MRCP诊断BA的灵敏度为95.5%，特异度为50.0%，准确率为95.8%，阳性预测值为95.5%，阴性预测值为50.0%，与手术后组织病理学诊断的一致性检验显示Kappa值为0.455(P<0.05，表1)。

表1 3D-MRCP诊断BA效能(%)分析

3 讨论

BA属婴儿期炎性梗阻性胆道疾病，发病原因和具体机制尚未完全明确[9]。有报道认为，该病主要因巨细胞病毒、轮状病毒等感染诱导肝内外胆管出现炎症、纤维化，致使肝外胆管闭塞，诱发肝门结缔组织增生和肝门小胆管增生，伴随着病程的不断进展，肝内小胆管稀少，最终转化为肝硬化[10]。另有报道，BA并非属单因素性疾病，主要由病毒感染、分子生物学、免疫学和胚胎学异常等多因素共同作用所致[11]。按照闭锁部位，BA在病理学上主要包括三个类型，即Ⅰ型(胆总管闭锁)、Ⅱ型(肝总管闭锁)和Ⅲ型(肝门部胆管闭锁)，其中Ⅲ型BA最为常见，约占92%以上[12]。BA以进行性加重的梗阻性黄疸为主要临床表现。一经确诊，通常需接受手术治疗，建议90 d内完成Kasai手术或择期实施肝移植术，否则可能出现门脉高压、肝硬化，甚至出现肝功能衰竭，危和患儿生命，故强调BA早期诊治尤为重要[13]。

目前，诊断BA的方法多样，其中超声应用较为广泛，可重复动态检查，经探查胆囊形态学改变、肝门区三角征、胆囊收缩功能和胆总管有无显示可对BA作出诊断，但可能因患儿胆道狭细，肝门区纤维块表现不清，出现其他门静脉周围浸润性病变，包括肿瘤性病变、门静脉周围水肿、纤维化等，亦可见肝门区三角征影像，故超声诊断BA的敏感性较差[14]。同时，由于患儿呼吸较快，血流信号受到的干扰较大，无法耐受长时间检查，故超声在BA诊断中的应用受限[15]。近年来，MRI作为一种无创性检查手段，已被证实在BA诊治中发挥着重要作用。BA患儿MRI扫描通常表现为肝脏体积增大，肝门区门静脉周围和其分支呈三角形T2WI高信号，肝门部纤维结缔组织内残存胆道扩张，出现小胆囊，形态僵硬，或未发现胆囊。相对于超声检查，MRI多序列成像在BA诊断和鉴别诊断中的作用更为显著。

MRCP作为一种新型胰胆管成像技术，主要利用胆道系统内含相对静止的液体且T2驰豫时间较周围组织长的特点，以重T2加权抑脂序列，促使胆道系统呈高信号、周围组织和血管影呈低信号显示，更好地凸显胆道系统，清晰显示胆胰管解剖结构和病变[16-18]。同时，经三维扫描(3D-MRCP)可多方位地观察胆道系统的连续性，获取薄层连续原始图像，以重T2WI加权脉冲序列使液体信号突出显示，实质性器官呈低信号显示，对胆道系统静态水信号的组织对比度较高。采用3D-MRCP扫描经多角度探查到肝内外胆管均未显示，或胆道系统不完整，已成为了BA诊断的主要征象。常规MRI和3D-MRCP检查无需造影剂，且无创伤性和碘过敏，具有较高的软组织对比度，可清晰显示胆管树结构，并对胰胆管扩张程度、胆道梗阻范围和部位均能清晰地显示。有报道显示，常规3D-MRCP诊断BA的敏感度和特异度分别为90%和77%[19]。另有报道显示，3D-MRCP诊断BA的敏感度和特异度分别为96.7%和66.7%[20]。

本研究证实MRCP诊断BA具有较高的敏感度和正确性。本组MRCP误诊2例，其中假阴性和假阳性各1例。分析造成上述结果的原因，主要有三个方面：(1)1例婴儿肝炎综合征被误诊为BA，考虑婴儿肝炎综合征主要因肝损伤致使胆汁分泌障碍，可出现空腹小胆囊征象；(2)1例胆总管闭锁被误诊为胆总管囊肿，可能医师将扩张的胆囊看作呈囊状扩张的胆总管，未深入进行分析研判。