成人男性主动脉弓离断1 例报告

熊萍，符祖丰，钟一鸣

（1.2018 级赣南医学院研究生，江西 赣州 341000；2.赣南医学院第一附属医院心内科，江西 赣州 341000；3.赣南医学院心脑血管疾病防治教育部重点实验室，江西 赣州 341000）

0 引言

在临床上主动脉弓离断的患者少见，大多数在婴幼儿期将会死亡，长大成人更为罕见。近期我们诊断1 例31 岁成人A 型主动脉离断患者，现报道如下。

1 临床资料

患者男性，31 岁，于2018 年09 月03 日因“劳累后胸闷、气紧2 年”入院，平素血压高，收缩压在160-180mmHg 之间，无心悸、胸闷、气紧等不适，平素无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿等不适，一直未诊治，期间患者因“椎体骨折”就诊于当地医院，测血压最高血压达200/100mmhg，心脏彩超提示：主动脉瓣受损；主动脉瓣重度关闭不全，因血压控制不好，转入我院，既往史及家族史无特殊。入院后查体：体温：36.7℃；脉搏：82 次/分；呼吸：20 次/分；血压：200/53mmhg，心尖搏动点位于左锁骨中线第五肋间外侧2cm 处，主动脉瓣听诊区可闻及III/6SM 吹风样杂音，并向颈部传导。余瓣膜听诊区未闻及杂音。辅助检查：血分析、游离甲功、肾功能、凝血分析、二便常规、乙肝五项等未见明显异常。心脏彩超显示：（LADd：31 mm LADs：38mm LVDd：66mm RVDd：14mm EF：56%）1.二叶式主动脉瓣可疑：主动脉瓣狭窄（压差38mmHg）；主动脉瓣返流（重度），2.左室增大，室间隔与左室后壁对称性稍厚，3.肺动脉瓣返流（轻度），4.左室收缩功能正常。双侧肾血管及肾彩超提示：①双肾动、静脉血流流畅，未见狭窄及血栓，AT 延长，考虑主动脉瓣返流所致；②双肾声像未见明显异常；③双肾上腺区可探及范围内未见明显球体感占位。

患者初步诊断：①心脏瓣膜病 主动脉瓣狭窄并关闭不全 心功能II 级；②高血压病3 级 很高危组。治疗上给予盐酸贝那普利片 10mg qd；苯磺酸氨氯地平片 5mg qd；氢氯噻嗪片25mg qd 控制血压，血压仍控制不理想，考虑存在主动脉缩窄可能，完善胸主动脉+腹主动脉CTA 提示：主动脉弓离断（A型），周围大量侧枝血管形成，心脏增大（图1）。头颅CTA 提示：右侧大脑中动脉M1 段局部官腔重度狭窄（图2）。修正诊断为：①先天性主动脉弓离断（A 型）；②主动脉瓣二瓣化畸形；③主动脉瓣狭窄伴关闭不全；④心功能II 级；⑤高血压病3 级（很高危）；⑥大脑中动脉狭窄，经科室讨论，决定行体外循环下主动脉瓣膜置换+升主动脉-双侧股动脉分流转流术，手术过程顺利，术后病情稳定，术后心脏彩超显示：①主动脉瓣置换术后：主动脉瓣区未见明显瓣周漏；②主动脉瓣前向血流速度增快，室间隔与左室后壁对称性增厚，室间隔运动稍减弱；③心包腔积液；④左室收缩功能正常范围。术后给予控制血压、抗凝、利尿等治疗，随访17 月，患者活动后仍有气紧不适，双下肢乏力，休息数分钟可缓解，血压140/80mmHg 左右,未发生不良心血管事件。

2 讨论

主动脉弓离断是指升主动脉与降主动脉之间的管腔闭锁及连续性中断，是一种罕见且严重的先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的1%,大多数合并动脉导管未闭和室间隔缺损等先天性心内畸形，合并上述畸形的复杂型多见，单纯型少见[1]，绝大多数患者在婴幼儿时期死亡。成人主动脉弓离断极为罕见，在继发性高血压中常容易被忽略，在临床上根据血管中断的位置分为3 种类型，A 型中断位置在左锁骨下动脉开口远端，B 型中断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，C 型中断在无名动脉与左颈总动脉之间[2]，本例患者胸主动脉及腹主动脉CTA 显示主动脉弓离断，位于锁骨下动脉开口远端，属于A 型主动脉弓离断。一般来说，这种血流中断在大多数情况下是致命的，然而，由于有大量侧枝血管形成，保证了降主动脉及下肢血管的血供，同时未合并其他严重的心血管畸形，使患者可能存活到成年，同时，也为外科手术的顺利进行提供了有利条件。

图1 主动脉CTA 成像

图2 颅脑CTA 成像

主动脉弓离断因合并畸形的情况不同临床表现多种多样，如合并动脉导管未闭及室缺，早期表现与左向右分流的先天性心脏病无明显区别，如多汗、气促、反复呼吸道感染等，在成年人中，IAA 临床表现由无症状到单纯性高血压。本例患者因不明原因的高血压，且药物治疗不佳就诊；多年来未能明确诊断主动脉弓离断，可能的原因：（1）患者临床表现不典型，未发生差异性紫绀；（2）基层医院缺乏规范体格检查，没有常规测量四肢脉搏和血压；（3）超声心动图检查的局限性，其显示降主动脉切面少，难以确诊；（4）主动脉弓离断作为临床罕见疾病，临床医师认识不足。对于高血压患者，如果上肢血压大于下肢血压及双上肢血压相差明显，或者双下肢搏动明显减弱，同时合并心脏及血管杂音时，要考虑主动脉离断，此病还应与主动脉缩窄相鉴别，同时应及时行无创影像学检查，用于评价主动脉弓中断的部位和侧枝血管的形态学，避免漏诊及误诊。

文献报道回顾成年主动脉弓离断的患者，其中A 型有79%，其次为B 型和C 型，分别为16%和3%，这些幸存者有共同的特征是存在远端血流的广泛侧枝血流[3]，在本病例中，左锁骨下动脉及头臂干分布见一粗大侧枝血管与降主动脉起始部相连，与相关文献报道相符。本例患者中的超声心动图仅排除心内畸形，不能准确诊断心外大血管畸形。CT 血管造影可明确主动脉弓中断的位置及侧枝循环的情况，极大地提高了主动脉弓离断的诊断的准确性。主动脉CTA 联合超声心动图可明确诊断主动脉弓离断及合并其他心血管畸形的有效方法。

一般来说，IAA 的标准治疗方法是开放性手术治疗，手术治疗对改善患者症状及预防可能致命的后遗症是有必要的，手术修复有一些并发症（血管再狭窄、截瘫），血管内修复也是治疗IAA 的另外一种方法。大多数倾向于支架置入术血管内修复，支架植入仍有可能损伤血管组织修复，可能导致动脉瘤形成，以及主动脉破裂引起血胸形成甚至死亡的最严重的并发症[4-6]，本例患者的主要临床表现为重体力活后出现气紧不适，顽固性高血压，考虑年龄偏小，属于单纯型IAA，适合给予升主动脉到双侧股动脉的转流术治疗，同时与腹主动脉吻合口相比，经腹股沟纵切口与双侧股动脉的吻合口的部位更浅，降低了术中难度，减少了手术创伤，另外，两侧腹股沟切口不明显，术后恢复良好，未发生手术相关并发症。本文患者术后随访超过一年，预后良好，提示对于成年主动脉弓离断，在全麻下给予血管重建是安全可行的。