病理证实阑尾黏液腺癌卵巢转移1例

陈小兰 谢美龄 黄德旭 毛毳 刘丽佳

1 西藏自治区人民政府驻成都办事处医院妇科 2 病理科 四川成都 610041

1 病例报告

患者，女性，60岁，藏族，因彩超检查发现盆腔包块3月，于2021年4月20 日到我科住院治疗。患者绝经7年，3月前因取环行彩超检查发现盆腔包块，当时包块较小，予口服消炎药治疗。1月前复查彩超发现盆腔包块较前稍长大，仍未予处理，2周前再次复查发现包块明显增大伴腹胀，建议手术治疗。入院查体：生命体征平稳，腹软，右下腹可触及大小约10cm 肿块，全腹无压痛及反跳痛。妇科检查：外阴、阴道、宫颈（-），双合诊：子宫前位，偏小，无压痛，盆腔右侧可扪及一肿块约10cm，边界欠清楚，活动尚可，左附件区未扪及异常。辅助检查：肿标：癌胚抗原(CEA) 4.20 ng/ml，AFP、CA125、CA153、CA199 均在正常范围内。妇科彩超：盆腔偏右侧囊实性占位：考虑肿瘤性病变，大小约8.8cm×5.1cm（见图1A）。全腹CT：①子宫右前方见混杂密度占位，血供丰富，边界尚清晰；考虑恶性肿瘤性病变，大小约8.6cm×6.3cm×7.4cm（见图1B）。②大网膜不均匀增厚、模糊，可见多发软组织密度结节影；大网膜转移？③腹膜后及双侧腹股沟区多发淋巴结显示。④右肾上极类圆形低密度影，多系囊肿。⑤胃腔未见充盈，胃壁广泛性略显增厚。肠镜：结肠息肉（见图2B）。其余术前检查未见明显异常。初步诊断“盆腔包块：卵巢恶性肿瘤伴大网膜转移？”。于2021年4月28 日行剖腹探查术，术中探查：右侧卵巢增大约9cm×8cm×7cm，质软，表面光滑、包膜完整，与周围组织无粘连，子宫偏小，表面充血，可见疏松粘连带，双侧输卵管及左侧卵巢肉眼外观未见异常，盆腹腔内未见明显积液。探查大网膜增厚、质硬，伴多发结节性肿块，部分与肠壁致密粘连，阑尾稍增大、增粗，蜷曲、质硬，与周围肠管无粘连。腹主动脉旁淋巴结及盆腔淋巴结部分触及肿大。切除右侧附件，剖视卵巢其内含两个囊腔，腔内有黏液性囊液，其余部分为实性，质地糟脆。术中冰冻病理切片检查示右侧卵巢恶性上皮源性肿瘤。遂行全子宫+左侧附件切除术+大网膜、阑尾切除术及盆腔、腹主动脉旁淋巴清扫术。正常腹膜随机盲检。术后病理检查结果提示右侧卵巢恶性上皮肿瘤，需行免疫组化检查协诊、分型，右侧输卵管局灶见肿瘤，形态与卵巢肿瘤一致。阑尾、大网膜：肿瘤，考虑低分化腺癌，形态与右侧卵巢肿瘤部分区域形态一致。免疫组化结果显示右侧卵巢符合转移性中～低分化腺癌（含印绒细胞成分），部分为黏液腺癌，占比10%～20%，免疫表型提示消化道来源。免疫分子：肿瘤细胞EMA（+）、CK7（-）、CK20（+）、Villin（+）、CDX-2（+）、SATB2（+）、MUC-2（-）、MUC-6 灶（+）、PAX-8（-）、P16 灶（+）、P53 灶（+）、WT-1（-）、ER（-）、CR 灶（+）、SALL-4（-）、Vim（-）、Ki-67增生活跃区域约80%（+）（见图3）。结合病理及免疫组化结果。术后修正诊断：①阑尾低分化黏液腺癌；②卵巢转移癌；③大网膜转移癌。患者术后一般情况可，手术切口愈合良好，予以出院。转肿瘤内科化疗。

图1 A 阴道超声图像

图1 B：CT 图像

图3 A 卵巢

图3 B 阑尾

图3 C 阑尾腔

2 讨论

卵巢原发性黏液癌并不常见，绝大多数为转移性癌，是相对少见的上皮性卵巢癌，按照手术原则，上皮性癌常规切除阑尾，因为阑尾转移率高达19.8%。术后病理支持阑尾原发肿瘤，主要是通过免疫组化来鉴别原发瘤和转移瘤。PAX-8、CK7、CK20、CDX-2、SATB2 是目前最常用的鉴别原发性和转移性卵巢瘤的免疫分子标志物。PAX-8 是较为特异和敏感的上皮性卵巢癌分子标记，特异性表达于生殖系统黏液性腺癌。CK7 仅在卵巢黏液性肿瘤中表达，而在肠上皮中不表达，也是卵巢原发上皮性肿瘤的特异性标记，因此，检测PAX-8、CK7 的表达有助于鉴别肿瘤是原发灶还是转移灶，本例患者手术标本PAX-8（-）、CK7（-），可排除来源于卵巢原发性。CK7、CK20、CDX-2、SATB2 的联合表达，主要是用于寻找转移癌的原发灶、特别是腺癌原发灶的确定起着关键作用，CK20、CDX-2主要是标记胃肠道上皮，主要在大肠、胃、阑尾中表达，SATB2 是结直肠上皮比较敏感和特异性分子标记，最新研究，在原发性阑尾肿瘤中的阳性表达率为100%，其高表达提示转移性卵巢黏液性癌起源于阑尾。本例患者手术标本PAX-8、CK7 阴性，而CK20、CDX-2、SATB2 均为阳性，结合术中探查和胃肠镜结果均未发现除阑尾外其他消化道的原发病灶（如胃、十二指肠、小肠、直结肠），且免疫表型符合原发性阑尾黏液腺癌分子病理特征，更加证实阑尾原发起源。

阑尾黏液性腺癌是原发的低度恶性肿瘤，发病率低，约占阑尾肿瘤的0.01%～0.08%，发病高峰年龄为50～60岁。但卵巢黏液性腺癌几乎都是由阑尾原发肿瘤转移而来，存在卵巢黏液性腺癌者，应仔细探查、切除阑尾，尤其分离黏连或切除阑尾时腔内有胶冻样物渗出，应引起高度重视，可选择送阑尾的快速冰冻检查来明确诊断。阑尾黏液性腺癌极易种植转移至卵巢，尤其是绝经后女性右侧盆腔包块，要警惕阑尾黏液腺癌，对于同时存在阑尾和卵巢黏液性肿瘤的患者，多考虑阑尾来源。