降结肠原发骨外尤因肉瘤伴多发转移1例

俞富龙，万娅敏，吕东博，王雨璐，许 歌，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者男，37岁，左腹部间断性隐痛，进食后加重伴腹泻4月余。查体未见明确异常。实验室检查：白细胞计数23.01×109/L，血小板计数433×109/L，中性粒细胞百分数86.4%，中性粒细胞绝对值19.88×109/L，血钠127 mmol/L，血钙1.99 mmol/L；肿瘤标志物未见明显异常。腹部CT：平扫见降结肠下段管壁不均匀明显增厚，管腔狭窄，腹膜增厚呈结节状及饼状，肝脏见多发类圆形、大小不等结节影，肠系膜及腹膜后多发肿大淋巴结，腹盆腔大量积液；增强扫描动脉期病灶不均匀明显强化，静脉期强化减退；肝内病灶增强后呈“牛眼”征(图1)。CT诊断：降结肠癌，肝脏、腹膜及椎体多发转移。肠镜示降结肠肠腔内结节样隆起，表面充血、糜烂及水肿及溃疡，肠腔狭窄，内镜不能通过。活检病理：光镜下见分化一致的小圆细胞密集排列，异型性明显，核分裂象易见(图2)。免疫组织化学：CD99(+)，FLI-1(+)，CD117(+)，Syn(+)，CK(-)，EMA(-)，CD56(-)，Ki-67(约70%+)。基因检测示EWSR1基因断裂。病理诊断：降结肠尤因肉瘤(Ewing sarcoma， ES)多发转移。

图1 原发性降结肠骨外尤因肉瘤伴多发转移 A.腹部轴位CT平扫； B.轴位增强CT(动脉期)； C.冠状位增强CT(静脉期) (白箭示肿物，红箭示转移灶) 图2 病理图(HE，×40)

讨论ES为恶性程度极高且进展迅速的小圆细胞肿瘤，好发生于四肢长管状骨，疾病早期即可发生远处转移。原发性骨外ES(extraosseous ES， EES)临床少见，多发生于学龄前期儿童或13岁左右青少年，可原发于肾上腺、胰腺、外阴等，原发于结肠者罕见。CT平扫多表现为肠壁不规则明显增厚，密度均匀，增强后肿物呈明显强化，部分可见蜂房样低密度囊变影及明显强化的实性成分。90%的EES具有特征性染色体异位t(11；22)(q24；q12)并产生EWS-FL1融合基因。早期手术切除辅以术后放射及化学治疗是EES的标准治疗方法。鉴别诊断：①降结肠癌，癌胚抗原及CA199多为异常，影像学表现相似，鉴别困难；②降结肠淋巴瘤，多为全身淋巴瘤累及降结肠，管壁增厚节段较长，可形成巨大软组织肿物，但肠管仍保有一定柔软度，肠腔狭窄程度较轻。最终确诊需依靠病理学检查。