十二指肠原发血管肉瘤1例

刘 霞，施 琳，贾永峰

患者男性，50岁，2019年8月20日因黑便、消瘦1个月余入住我院。患者自述全身乏力，夜间偶发全身水肿，面色苍白，呈贫血面容，右上腹有压痛、反跳痛和肌紧张。2019年8月6日于北京某三甲医院行胃镜示：贫血胃黏膜，十二指肠降段隆起，性质待查。穿刺病理结果：十二指肠间叶源性恶性肿瘤。影像学检查未见其它脏器病变。8月26日在我院全麻下行肿物切除术。

病理检查眼观：手术切除十二指肠标本，大小20 cm×3 cm×3 cm，带部分胃、胰头及胆囊、大网膜，距幽门侧2 cm处十二指肠腔内见一大小10 cm×8 cm×7 cm的隆起型肿物，境界清楚，包膜完整，充满肠腔，未侵及肠浆膜，切面灰白色、实性、质略软，质地细腻，部分区域有出血，胆管、胰管通畅。镜检：肿瘤位于十二指肠黏膜下层，结节状，肿瘤细胞呈多种形态，绝大部分为条束状排列的梭形细胞，异型性大，呈肉瘤样改变，核分裂象易见(图1)，仅在局部可见分化较好的血管样结构，血管腔形成，腔内充满红细胞，可见成片出血。部分区域血管不规则，相互吻合，呈交通状(图2)，血管内皮细胞有异型性，可形成乳头。免疫表型：Fli-1弥漫阳性(图3)，其中梭形细胞弱阳性，高分化区域强阳性，高分化区域CD31(图4)、CD34、FⅧRAg、BCL-2、vimentin、CD99、Calponin阳性，Ki-67增殖指数为40%，CK(AE1/AE3)、CD117、SMA、desmin、S-100、DOG1、ALK均阴性。

①②③④

病理诊断：十二指肠原发性低分化血管肉瘤，以梭形细胞为主。十二指肠周查及淋巴结6枚，均未见肿瘤。

讨论血管肉瘤(angiosarcoma)是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的一种恶性间叶性肿瘤。血管肉瘤较少见，占所有软组织肉瘤的1%～2%[1]。男性较多见，可能与接触工业化学品及射线等相关。可发生于身体任何部位，皮肤最多见，其次为软组织、骨等，预后极差，5年生存率仅为26.5%[2]。临床表现主要取决于肿瘤所在部位，可呈结节状、溃疡型或弥漫型，一般为单个病灶，也可多发。发生于小肠的血管肉瘤罕见，全球仅报道了49例，镜下见肿瘤细胞形态多样，从分化好的类似良性毛细血管瘤到分化差的梭形细胞肉瘤均可见，有上皮样型、高分化型、低分化型、混合型[3]。核分裂象1～9个/10 HPF。空肠和回肠是小肠血管肉瘤最好发的部位，十二指肠极少见[4]。目前仅见1例十二指肠原发血管肉瘤报道[5]，另有2例十二指肠合并其它部位的血管肉瘤，预后均极差[6-7]。十二指肠转移性血管肉瘤也有报道[8]。肠道血管肉瘤临床表现无特异性，主要为消化道出血、腹痛和贫血，因此临床诊断较为困难。穿刺标本如果仅送检低分化区域，无论从形态还是免疫表型上均很难诊断，本例曾行穿刺检查，病理诊断为间叶源性恶性肿瘤，但无法进一步明确肿瘤组织学类型。遂入我院行肿物扩大范围切除，充分取材，镜下大部分为梭形细胞，核分裂象易见，仅在局部可见高分化的血管区域。如果取材不足，极易漏诊，对于低分化血管肉瘤我们应多处充分取材，仔细查找在局部总可找到高分化的血管样结构，呈蜂窝状或裂隙样，可相互交通，可形成乳头。免疫组化标记血管肉瘤中CD31、CD34、EGR、FⅧRAg、Fli-1阳性，50%表达VEGFR3，低分化血管肉瘤部分表型可以丢失。低分化血管肉瘤需与一些其它软组织恶性肿瘤，比如胃肠道间质瘤等鉴别，借助免疫组化等方法有助于鉴别诊断。