耳后皮下平滑肌肉瘤1例

汤玮 余少卿 金玲

(同济大学附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科 上海 200065)

资料患者男性，23岁。因“发现右耳后肿块2月余”于2017年3月6日入院。患者2个多月前无意间发现右耳后肿块，开始仅绿豆大小，不伴红、肿、痛、瘙痒及破溃。肿物逐渐增大至蚕豆大小，遂至我科门诊就诊。门诊以“耳后肿块”收入院行手术治疗。体格检查：右耳后乳突表面局部隆起，约蚕豆大小，质地韧，边界清，活动度可，无红、肿、破溃，无压痛(图1A)。入院后于2017年3月6日在局部麻醉下行右耳后肿块切除术。术中见右耳后皮下肿块，球形，直径约2 cm，包膜完整，界限清，未累及筋膜层，质地韧，切面呈灰白色相间，鱼肉状。术后病理提示：(右耳后肿块)浅表型平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma, LMS)。光学显微镜下可见大量恶性肿瘤细胞，多为梭形细胞，排列呈束状或网状，核圆形、卵圆形，核分裂，异形性。免疫组织化学：平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA；+)，CD34(血 管 +)，h-Caldesmon(+)， 上 皮 膜 抗 原(epithelial membrane antigen,EMA；-)，S100(-)，Desmin(+)(图1B～D)，符合浅表型LMS。遂于2017年4月13日在我科行右耳后恶性肿瘤周围组织活检术，术中皮缘及基底组织分别送冷冻病理，均未见明显肿瘤残留。外院PET-CT检查显示全身未见明显淋巴结转移或其他原发病灶。术后随访2年余，目前患者右耳后无明显复发，继续随访中。

图1 患者查体及病理切片图 A.患者查体情况；B～C.分别为光学显微镜下观察(HE染色 ×100，HE染色 ×200)，镜下可见多为梭形细胞，排列杂乱呈网状，细胞核圆形、卵圆形，核分裂象，异形性；D.光学显微镜下观察(HE染色 ×200)，镜下可见SMA呈阳性表达(免疫组织化学Elivision法)。

讨论LMS起源于平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间叶细胞，生长速度快，易复发，且恶性程度高，占软组织肉瘤的6%～7%[1]。LMS好发于子宫、胃肠道等平滑肌丰富的器官组织，也可发生于呼吸道、肠系膜和腹膜后等，而原发于皮下的LMS极其少见[2]，原发于头颈部皮下的LMS则更罕见。LMS好发于中老年男性，男女发病率无较大差异。

皮下LMS约占浅表软组织恶性肿瘤的1%～2%[3]。主要鉴别诊断包括以下4种疾病。①脂肪肉瘤：发生于耳后皮下的脂肪肉瘤较少见，该肿瘤生长缓慢，因组织学类型的多样性信号较复杂，可不同程度地表现出脂肪信号。②滑膜肉瘤：多见于四肢，头颈部的发生率约为9%，MRI上肿瘤信号不均匀，瘤体内可见钙化、出血、坏死囊变及分隔。③恶性纤维组织细胞瘤：该肿瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，好发于中老年人，肿瘤体积较大，呈多结节状生长，血供丰富，瘤体内部易出血、坏死。该肿瘤在颌面部多呈侵袭性生长，侵犯周围结构，可见不同程度的骨质破坏。④纤维肉瘤：它是一种起源于成纤维细胞的恶性肿瘤，口腔颌面部纤维肉瘤约占全身纤维肉瘤的15%，T2WI上可见低信号区[4]。

LMS的转移率与肿瘤的深度呈正相关。皮下LMS的转移率较低，对于无明显转移的皮下LMS，手术切除是首选治疗方式。完整切除肿瘤，同时行肿瘤局部扩大切除术及术中皮缘冷冻病理检查，可以获得较为有效的治疗结果[5]。如果并发淋巴结转移或远处转移，手术切除原发灶后辅以放射化学治疗，但疗效并不佳。所以手术完全切除是治愈本病的唯一方法，不能手术切除的转移性LMS是无法治愈的。全身放射化学治疗始终是姑息治疗[6]，效果较差。

皮下LMS临床罕见，无特异性临床症状及体征，B超、CT、MR等辅助检查对于明确诊断的作用有限，易被误诊为良性软组织肿瘤。故在临床工作中，对于皮下软组织肿瘤要予以一定的重视，肿瘤切除术后的病理诊断是必须的。皮下LMS诊断的金标准是术后病理诊断。在术后病理诊断为皮下LMS后，需要进一步行肿瘤局部扩大切除术及术中皮缘冷冻病理检查，同时行全身CT、MR或PET-CT等检查，排除转移可能。有转移会直接影响术后生存率。总之，在常见的皮下软组织肿瘤中，良性肿瘤较多见，如皮脂腺囊肿、脂肪瘤等，但也需警惕皮下LMS等恶性肿瘤的可能。