局灶性透明血管型Castleman 病的CT 表现与病理特点分析

蔡利强 毛新峰 陈春强 赵育英

Castleman 病（castleman disease）是一种少见的以淋巴组织非典型增生为特征的良性疾病，又称为巨淋巴细胞增生症、血管滤泡型淋巴组织增生、血管性淋巴错构瘤等，1956 年由Castleman 等[1]首先报道。临床上，按病变累及范围不同分为局灶型（local castleman’s disease，LCD）和多中心型（multicentric castleman’s disease，MCD）。病理上，按组织学特征分为透明血管型（hyaline-vascular type，HV），浆细胞型（plasma cell type，PC）和兼有二型特征的混合型[2]。LCD 最常见，约占90%，其中HV 占90%以上。HVLCD 发病率低，临床表现缺乏特异性，常误诊为其他肿瘤性疾病。本文回顾分析14 例HV-LCD 的CT 表现，并与术后病理相对照，以提高对该病的认识及影像诊断能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集浙江省湖州市南浔区双林人民医院和湖州市中心医院2006 年5 月—2019 年6 月经CT 检查，并行手术及病理证实的HV-LCD 共14例，男5 例，女9 例，患者年龄13～78（42.4±5.6）岁。发生于肝胃间隙4 例，发生于后腹膜3 例，发生于左侧颈部2 例，发生于右侧后壁胸膜、肠系膜、左侧肾上腺区、左肾盂、左侧髂血管旁各1 例。14 例中的1例发生在肠系膜的临床以肠梗阻入院，术中发现肠系膜扭转，另1 例发生于左肾盂者临床表现为肉眼血尿。其余12 例均为无症状患者，因体检发现。本研究经医院医学伦理委员会审核通过，符合《赫尔辛基宣言》伦理原则，所有患者检查前均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Toshiba Aquilion 16 层螺旋CT 扫描仪或Philips Brilliance 16 层螺旋CT 扫描仪，常规取仰卧位，扫描范围包括病灶范围。增强从肘静脉高压注射非离子对比剂（欧乃派克或优维显）80～100mL，注射流率2.5～3.0mL/s，扫描参数120～150kV，120mAs，层厚5mm，层距5mm，重建层厚1.25mm，层距1.0mm。行三期扫描动脉期25～30s，静脉期60～80s，延迟期120s-150s。部分病灶扫描后图像传至工作站，行多平面重建（MPR）、曲面重建（CPR）及CTA 等。

1.3 图像分析 将扫描数据传输至PACS 系统，由两位副高以上影像诊断医生共同阅片，重点观察病变的部位、形态、大小、边缘、密度、强化特点及供血动脉。

1.4 病理学检查及分析 病理标本经10%中性甲醛固定，常规切片，切片厚度5μm，石蜡包埋，行HE染色及免疫组化SP 染色法，包括CD3、CD20、CD34、CD38、Ki67 等，并按病理特点进行病理分型。

2 结果

2.1 病灶部位、大小、形态与边界 14 例均为单发病灶，边界清晰。4 例发生于肝胃间隙，3 例发生于后腹膜，2 例发生于左侧颈部，5 例分别发生于右侧后壁胸膜、肠系膜、左侧肾上腺区、左肾盂、左侧髂血管旁。12 例呈类圆形或椭圆形，2 例呈不规则形，其中1例发生于右侧后腹膜腰大肌与椎体之间，呈塑形样改变，1 例发生右侧后壁胸膜呈扁丘状。肿瘤最大径3.3cm～8.6cm（4.4±2.5）cm。

2.2 CT 表现 肿瘤表现为软组织肿块影。4 例病灶内见点状、树枝状、弧形钙化影（见图1-2），3 例病灶内见散在条片状、裂隙状低密度影，肿瘤最大径均>3cm（见图2），CT 增强后不均匀强化，呈“花斑样”改变,静脉期、延迟期低密度影范围逐渐缩小（见图2）。CT 平扫肿瘤CT 值41～66HU，增强后动脉期明显强化，平均CT 值为90～120HU，静脉期、延迟期持续强化，平均CT 值分别为101～132HU、115～140HU，呈“快进慢出”改变；5 例病灶边缘见迂曲、增粗血管影，呈结节样、“颈铃样”改变，CT 后处理可见扩张的滋养供血动脉（见图2、图3A）；4 例动脉期可见病灶边缘明显环形强化，呈“镶边征”，见图3B。

图1 患者女，38 岁，肝胃间隙HV-LCD

图2 患者女，40 岁，后腹膜HV-LCD

图3 患者女，29 岁，肝胃间隙HV-LCD

2.3 病理学表现 镜下增生的淋巴结内可见多发散在分布大小不一的增生性淋巴滤泡，滤泡生发中心小，淋巴滤泡内小血管增生明显，部分可见血管“玻璃样”变；滤泡周围淋巴细胞呈同心圆状排列，形成典型的“葱皮样”外观；滤泡间隙明显扩大，内见大量毛细血管增生，并可见数量不等的浆细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞浸润（见图4）。免疫组化：CD3（+）、CD20（+）、CD34（+）、CD38（+）、Ki67（+）。

图4 典型病例免疫组化图片（HE ×200）

3 讨论

Castleman 病是一种少见的非克隆性、非肿瘤性淋巴结良性增生性病变，目前病因和发病机制尚未明确。既往研究[3]认为，可能与慢性抗原刺激、病毒感染、免疫缺陷、细胞因子调节异常及药物等因素有关，尤其是与人疱疹病毒-8（HHV-8）感染和体内白介素-6（IL-6）的过度产生有关。临床上以HV-LCD最多见，手术切除后一般不易复发，预后良好。

3.1 临床特点 HV-LCD 可发生于淋巴结存在的任何部位，以胸部（纵隔）最多见，约占70%，其次为颈部、腹部（包括腹膜后及盆腔）、腋部、腹股沟等。本组病例以腹部最多见，占57%（8/14），可能与病例数量较少有关。HV-LCD 可发生于任何年龄，30～40 岁为发病高峰，女性患病率高于男性[4]。本组中位年龄42.4 岁，男女比为5:9，与文献报道相仿。HV-LCD 通常无明显症状或仅出现轻微肿瘤压迫性症状，临床多以体检或体表扪及包块就诊。本组研究中12 例无明显症状，因体检或因其他疾病检查发现，与文献报道相仿。

3.2 CT 表现与临床病理联系 HV-LCD 的CT 表现具有一定特征性：（1）边界清晰的单发软组织肿块影，形态呈类圆形或椭圆形，包膜完整，与邻近结构分界清晰[5]。有文献报道，肿瘤主要以肾形为主要表现，且具有一定特征性[6]。本组12 例呈类圆形或椭圆形，占85.7%（12/14），另外2 例形态不规则，1 例位于后腹膜腰大肌与椎体之间，肿瘤沿缝隙生长，呈塑形改变；1 例位于右侧后壁胸膜，以宽基底生长，呈“扁丘样”改变。（2）病灶密度多较均匀，极少伴有出血、坏死，但可出现低密度区（约20%）及钙化影（约30%），体积越大出现裂隙状或条状低密度影越多，分支状、斑点状、弧形钙化是HV-LCD 的特征性表现[7]。本组14 例均无出血、坏死，推测与肿瘤本身血供丰富，周围侧支循环良好，并且淋巴滤泡本身不易坏死的特性有关。3 例病灶内出现散在条片状、裂隙状低密度影，增强化后呈“花斑样”强化，延迟后低密度影范围有所减小。低密度影病理证实与增生淋巴滤泡内血管发生玻璃样变以及较多平行走行的纤维组织有关，而过度增生的血管内皮细胞导致血管闭塞，使对比剂不能或延迟进入病灶中央导致低密度区也是其原因之一[8]。Meador 和Mclarney[9]认为，肿瘤直径>5cm 以上易出现裂隙状低密度影，而导致密度不均。我们研究发现，>3cm 以上就容易出现低密度影，但总体是肿瘤越大低密度影发生概率越高。本组4 例病灶内见点状、树枝状、弧形钙化影。陈文萍等[10]认为，钙化仅发生于HV-LCD，钙化与肿瘤内增生的小血管壁透明变性、纤维化导致管腔闭塞、局部钙盐沉积有关，形态上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影，由于与血管分布一致，钙化常为斑点状、树枝状或弧形，其中树枝状钙化呈血管铸型，最具特征性表现，而弧形钙化常常位于肿瘤周边，病理学上为肿瘤包膜钙化。（3）CT 增强动脉期明显强化，强化程度与邻近动脉相似，门脉期持续强化，延迟期强化减退不明显，呈“快进慢出”强化方式，该表现为HV-LCD 重要影像特征[11]。我们推测该强化方式是由于病灶内淋巴窦结构消失，大量增生的小血管穿过外套层进入生发中心而形成丰富血管网而导致。部分肿瘤周边增强早期明显环形强化影，呈“镶边征”，具有一定特征性[12]。本组4 例出现该征象，病理上与肿瘤包膜具有丰富的血供有关，也与包膜下相对扩张的淋巴窦有关。（4）部分肿瘤周边可见异常粗大、迂曲的血管影，增强后呈结节样、“颈铃”强化，是病灶血供丰富的CT 征象，图像后处理有利于显示供血动脉影，具有一定诊断意义[10]。本组5 例周边可见迂曲、增粗血管影，CT 后处理均可见滋养血管来源于周边脏器动脉分支，对术前诊断及指导手术切除具有重要临床价值。

3.3 鉴别诊断 HV-LCD 影像表现与其他富血供肿瘤有很多相似之处，需加以鉴别：（1）异位嗜铬细胞瘤：10%发生于肾上腺外，肿瘤内部出血、坏死和囊变多见，动脉期强化明显与HV-LCD 相似，临床上表现为典型阵发性高血压及24h 尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸明显高于正常值，有助于诊断[13]。（2）胃肠道间质瘤：病变与胃肠道壁、肠系膜关系密切，动脉期强化明显，但程度较HV-LCD 轻，不均匀强化，直径＞5cm 时，囊变、坏死多见[14]。（3）神经鞘瘤：好发于脊柱旁，易出现囊变、坏死与钙化，增强后强化不均匀，强化程度低于HV-LCD，病灶周围无增粗、扭曲血管影，部分肿瘤呈哑铃状改变，相邻椎间孔扩大具有特征性。

总之，HV-LCD 的CT 表现具有一定特征性，孤立性软组织肿块，境界清楚，包膜完成，内见典型分支状钙化影及裂隙样低密度影，动态增强明显持续强化，与邻近动脉相仿，肿瘤周边见增粗、迂曲血管影，要考虑到该病的可能。