先天性喉软化症的腭裂患儿全身麻醉后拔管困难一例

宋春红 张培红 黄 燕 徐 辉 姜 虹

1 临床资料患儿女，13个月，体重10 kg。因腭裂于2019年5月13日收入上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔外科，拟行全身麻醉下腭裂修补术。麻醉术前访视时，家长否认其近期有发热、咳嗽等症状，否认哭闹时口唇青紫，诉其睡觉时喜侧卧或俯卧位。术前行血常规、胸部X线摄片检查，结果均正常，未行颈、胸部CT检查。入手术室后，常规监测心电图、血压、经皮动脉血氧饱和度(SpO2)、心率等，开放静脉通路。予常规快速麻醉诱导，经静脉依次推注阿托品1 mg，咪达唑仑0.5 mg，芬太尼30 μg，丙泊酚30 mg，罗库溴铵10 mg。患儿在辅助通气过程中出现明显舌后坠致上呼吸道梗阻，放置口咽通气道后梗阻缓解，2 min后置入弯型直接咽喉镜，声门暴露良好，予4#导管行气管插管，但导管无法通过声门下狭窄，更换3.5#导管后插管仍未成功，再次更换2.5#导管后插管成功。由于麻醉诱导期患儿发生困难气道，考虑如按常规在术后恢复期拔管，可能再次发生上呼吸道梗阻而危及生命,故决定其术后带气管导管转入ICU。进入ICU的第2天，患儿各项生命体征指标均正常，吸空气状态下心率 96次/min，SpO298%。待患儿神志清楚、呼吸活动恢复良好时拔除气管导管,拔管2 h后患儿出现呼吸急促(呼吸频率>40次/min)，心率增快(心率>150次/min)，SpO2降至92%。立即予调整体位、吸氧、吸除口咽分泌物，予糖皮质激素雾化吸入、间断无创呼吸等对症支持治疗。术后第4天，患儿好转后转入口腔外科病房。追问病史，家长告知患儿平卧时偶有喘鸣音，侧卧和俯卧时好转。既往曾于儿科就诊，诊断为先天性喉软化症，需随访观察，但未引起家长重视，在麻醉科医师术前访视时也未如实告知。

2 讨 论先天性喉软化症为罕见病，其发病机制未明，既往观点认为与喉软骨发育不成熟、喉解剖结构异常相关。先天性喉软化症与儿童咽喉反流性疾病或胃食管反流性疾病密切相关[1]。该病为婴幼儿先天性喉喘鸣最常见的病因(占60%～70%)，因喉部声门上组织(会厌、杓状软骨和杓会厌皱襞)过度软弱、松弛，吸气时向内塌陷、堵塞喉腔上口而发生喉喘鸣，甚至呼吸困难等呼吸系统症状。诊断先天性喉软化症可在患儿清醒状态下应用软性支气管镜或可视MRI检查，观察其吸气时咽部形态。多导睡眠监测(PSG)有助于判断病情的严重程度。镇静状态下的显微喉镜、支气管镜检查和X线摄片检查可能会对喉软化症估计不足，但有助于诊断其他的气道损害[2]。

根据先天性喉软化症可能的病因和临床症状及其严重程度，将治疗策略分为随访观察、对症治疗和手术治疗。80%的先天性喉软化症患儿为轻度或中度，症状与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时减轻，一般2～3岁时自愈。可告知家长解除顾虑，平时注意预防患儿受凉或受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛。重症患儿约占20%，其中约50%(总发病率的10%)因呼吸和喂养困难严重影响发育，需手术治疗改善症状[3]。

本例患儿家长对先天性喉软化症缺乏全面认识，未向麻醉科医师提供既往病史。麻醉科医师可从专业角度对患儿及其家属进行宣教，帮助其增进对疾病的了解。对怀疑存在头颈部罕见病的患儿，建议术前行MRI、三维重建气管影像检查，以预防气管插管、拔管困难带来的麻醉风险。

由于部分头颈部罕见病患儿在早期可表现出独特的牙颌面症状[4]，口腔颌面外科医师更有机会进行识别。麻醉科医师需要警惕可能导致气管插管困难的头颈部罕见病，如先天性上呼吸道畸形、张口困难、合并心血管疾病等，正确评估潜在风险，高度重视术前访视，与患儿及其家长建立良好医患关系，制订严密的麻醉方案，术后谨慎拔管。以上均对保证患儿安全、舒适地度过手术麻醉期、减少术后并发症具有重要意义。