软骨样脂肪瘤1例

张婷，孟姮

(北华大学附属医院医学影像中心，吉林 吉林 132011)

1 病例资料

患者男性，61岁，因左侧大腿后内侧一肿物逐渐增大而入我院就诊。查体：左侧大腿肿胀，可见一肿物，肿物活动度较差，与周围组织分界欠清晰，大小约7cm*4cm，触诊肿物质地较韧，触之不痛，左侧足背动脉搏动正常。磁共振平扫+增强检查示：左大腿半膜肌内见椭圆形异常信号影，范围约2.7cm*3.7cm*6.4cm，边界清晰，其内信号欠均匀，T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，T2脂肪抑制序列信号不均匀减低，呈稍高信号，临近肌肉略受压。增强扫描示左大腿半膜肌内椭圆形病灶内见条片状明显强化影，病灶大部分未见强化，初步诊断为高分化脂肪肉瘤。患者进行手术切除，术中可见鹅蛋大小肿物在肌间隙内，质地较韧，切面灰黄色，与周围组织分界较清晰，完整切除肿物。病理：灰黄色肿物一个，体积约5.2cm*4.5cm*3cm，局灶边界欠清，镜下可见脂肪母细胞、软骨基质、成熟脂肪细胞。免疫组化：Vimentin +，S-100 +。病理诊断：软骨样脂肪瘤。

软骨样脂肪瘤是一种十分罕见的脂肪组织来源的肿瘤，最早由Meis和Enzinger在1993年提出[1]。关于软骨样脂肪瘤的各方面报道都非常少。软骨样脂肪瘤可以发生于任何年龄段，与男性相比，中年女性有明显优势，平均年龄40岁，可以来源于身体的任何部位，包括四肢、躯干、头颈、胸部和腹腔，大多数病变来自皮下、深部组织、浅筋膜或骨骼肌，肿瘤表现为缓慢生长的无痛性肿块，病程长短不一[2][5]。软骨样脂肪瘤在细胞形态上形似骨外黏液样软骨肉瘤及脂肪肉瘤[3]。病理上软骨样脂肪瘤是一种界限清晰的肿瘤，由三种不同组织类型的细胞按照不同的比例组成，即排列成片状或巢状的、细胞核有多种形态的脂肪母细胞、多量黏液的透明样软骨基质和成熟脂肪细胞。显微镜下观察到的肿瘤是由成熟的脂肪组织与透明的软骨小叶混合而成；免疫组织化学分析，肿瘤细胞中的波形蛋白和S-100蛋白始终为阳性[4]。S-100蛋白的表达和脂肪母细胞的分化成熟情况有关[5]。CT显示肿瘤有明显的边界，由于脂肪组织的存在病灶呈低密度；MRI特点：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，提示软骨样肿瘤，另外在T1WI图像上发现高信号的边界，在脂肪抑制图像上信号减低，这是典型的脂肪成分[6]。增强时可看到明显的弥漫性外周强化，中心部分有弧形增强[7]。

本病须与以下疾病鉴别，骨外黏液性软骨肉瘤：是在1972年由Enzinger等人首次提出的概念，肿瘤很罕见，仅占软组织肿瘤的3%[8]。T1WI呈低或等信号，T2WI肿块大部分呈高信号，因为病变组织中大量黏液或透明软骨，增强无强化，瘤内可见多发粗细不均低信号分隔，细胞间隔含丰富血管，增强后可见肿瘤边缘及内部分隔明显强化[9]。

脂肪肉瘤：起源于间叶组织，由不同分化程度的脂肪细胞组成，以腹膜后及下肢深部软组织较常见，多见于40岁以上男性[10]。肿瘤坏死和浸润性生长常见，镜下可见梭形细胞和脂肪细胞混合，脂肪母细胞的存在是脂肪肉瘤的一个重要特征[11]。由于肿瘤组织有多种病理类型，因此CT表现取决于软组织和脂肪组织所占比例，以低密度或混杂低密度为主[12]。在MRI上以T1WI低或等或稍高信号为主，信号不均匀，其内见分隔和小结节[13]。

软骨样脂肪瘤影像学表现不典型，需要结合病理检查及免疫组化进行诊断，根据肿瘤病理类型为临床提供更多的治疗方案。