肺硬化性肺泡细胞瘤CT影像特征分析

杨柳青 张磊

硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma PSP)，曾被称为肺硬化性血管瘤，是一种少见的肺部良性肿瘤，Liebow 等于1956 年首次提出，随着对该疾病的深入认识，研究表明其起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞的肿瘤，故肺肿瘤组织学分类 WHO(2015)将其更名为硬化性肺泡细胞瘤[1-2]。PSP多见于中年女性，常无特异的临床表现，多于体检时偶然发现[3]，影像上常表现为孤立性的肺部结节或肿块，具备肺部良性肿瘤的基本影像特征，与其他肺内良性肿瘤、不典型肺癌等鉴别具有一定难度，易出现误诊。本文回顾性分析我院经手术、病理证实为PSP的病例34例，所有患者术前均行CT平扫加增强扫描，通过对其影像资料的一些特征性表现进行认真分析，加强对PSP影像表现的认识，提高术前诊断准确性，为临床治疗提供方向。

资料与方法

一、一般资料

回顾性分析我院2012年9月～2019年1月,经病理证实为硬化性肺泡瘤的患者34例，所有患者均行手术切除治疗，术前均行CT平扫加增强扫描；其中女性患者33例，男性1例，年龄22～68岁，26例患者无明显临床症状及体征、于体检时发现，5例因咳嗽咯痰/咯血、3例因胸痛胸闷就诊。

二、检查方法

使用GE 64层螺旋 CT 扫描机进行检查，患者采取仰卧位、头先进，双手平举过头，患者吸气后屏气，自胸廓入口至上腹部进行连续扫描；扫描参数为管电压120 mV，管电流250 mA，螺距1，层厚、层距为 5 mm，增强扫描经肘正中静脉高压注射非离子型对比剂碘海醇60～80 mL，注入对比剂后，25～30 s行动脉期扫描，60～70 s后行静脉期扫描；取得图像数据行薄层重建(层厚0. 625 mm)，传输后处理工作站，利用多平面重组( MPR) 进行图像后处理。

三、影像分析

由两名心胸组的主治及以上医师对图像分别进行分析评估；观察评估内容包括：1)病灶部位(中央型/周围型)、数目、大小、形态、边界、边缘、密度(有无钙化)等形态学特征；2)观察强化特征，测量病灶平扫及两期强化CT值(避开钙化、囊变区)，观察强化是否均匀，并根据病变强化的程度，分轻度、中度、明显强化，强化后最大CT值与平扫CT值间的差值(强化净增值)小于20 Hu为轻度强化，20～40中度强化，大于40 HU为明显强化；3)一些特征影像表现，包括：①血管贴边征：病灶周围明显强化的弧形、抱球状血管影或点状、小类圆形血管断面影；②晕征：病灶周围扇形或环形磨玻璃密度影；③空气新月征：病灶周围新月形无肺纹理空气影，且不随体位发生改变，此征象为病变特征性表现，但国内外文献报道此征象并不多见；④尾征：病灶边缘结节状突起，多位于病灶近肺门侧，可能与病灶对肺门区血管的具有生长趋向相关；⑤显著肺动脉征：病灶近肺门区肺动脉管径较对侧相同区域肺动脉管径增粗；⑥鸟巢鸟蛋征：病灶近胸膜侧弧片状磨玻璃密度影、形如鸟巢，而实性病灶形如鸟蛋，可能与压迫周围正常肺组织通气不良或炎症反应相关；⑦跨裂生长：病灶超过叶间裂，跨越两个肺叶生长。

结 果

本组34例患者中，女性患者33例，男性1例；年龄22岁～68岁，平均年龄为47.9岁；于体检发现者26例，5例因咳嗽咯痰/血、3例因胸痛胸闷就诊；其中33例患者为单发，1例多发(2个病灶、位于右肺下叶)；发生于右肺者18例、共19个病灶(右肺上叶1个、中叶5个、下叶7个，跨右肺上、下叶生长2个，跨右肺中、上叶生长1个，跨右肺中、下叶生长3个)，左肺16例、共16个病灶(左肺上叶1个、下叶13个，跨左肺上、下叶生长2个)；中央型10例，周围型24例；病灶大小不等，测值1.1 cm×1.2 cm～4.8 cm×4.3 cm，平均大小为2.5 cm×2.8 cm，其中大于3 cm者15个，1～3 cm者20个；病灶外形呈类圆形33个，类椭圆形1个，不规则形1个；病灶边界均清楚，30例边缘光整，4例见浅分叶。

CT平扫,病灶CT值16～58 Hu，平均CT值为31 Hu，其中14例见钙化(13例病灶内钙化呈点状、小结节状，1例病灶内见弧形钙化)，其余病例病灶内密度较均匀；增强扫描后CT值约38～119 HU，平均67 HU，病灶轻度强化4例，中度强化13例，重度强化17例，最大强化净增值84 HU；其中5例病灶强化不均，病灶均大于3 cm。两期增强扫描中12例呈早期明显强化(图1A～C)，病灶均<3 cm，28例病例呈延迟期持续强化(图1D～F)。

图1 硬化性肺泡细胞瘤在CT上的强化特点

CT平扫增强病灶可见一些特征性的CT影像学征象，其中31例见血管贴边征(图2A)，晕征(图2B)8例，空气新月征(图2C)2例，尾征(图2D)2例，2例见显著肺动脉征(图2E)，鸟巢鸟蛋(图3F)征3例，8例病灶跨裂生长(图3G)：右肺6例(跨右肺上、下叶2例，跨右肺中、上叶生长1例，中、下叶3例)，左肺2例。

图2 硬化性肺泡细胞瘤在CT上的特征影像表现

讨 论

硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma PSP)，是一种少见的肺部良性肿瘤，过去认为其起源于血管内皮，故被称为肺硬化性血管瘤，随着对该疾病的深入认识，免疫组化及超微结构的研究表明，其起源于II型肺泡上皮细胞，故肺肿瘤组织学分类 WHO(2015)将其更名为硬化性肺泡细胞瘤[1-2]。

PSP多见于中年女性，40～60岁者多见[4]，临床上通常无明确的症状体征，多于体检时偶然发现，少数有咳嗽咯血、胸闷胸痛等表现[5]，有学者研究发现，大部分患者雌激素和孕激素受体免疫组化呈阳性，提示该病发生与女性的性激素有关，故女性好发。本组患者中女性33例(97.1%)，平均年龄47.9岁，其中26例于体检时发现，与文献报道相符。PSP具有一定的特征性影像学表现，常为单发的肺内实性结节或肿块，通常边界清楚、密度均匀、形态规则[6]，边缘光滑，有学者研究表明[1，4]其好发于双肺下叶及右肺中叶，以外周部多见，直径通常多小于4 cm，平均直径约2.6 cm[7]，大于5 cm者易囊变。本组病例位于左肺下叶的病灶最多(左肺下叶13例、跨裂生长于左肺下叶2例)，占42.9%，其次是右肺下叶及右肺中叶；病灶直径小于3 cm者20例，平均直径2.5 cm×2.8 cm，本组中周围型较中央型多见、占24例，均与文献报道相符。本组3例病灶内见坏死囊变，密度欠均，直径均>3 cm；14例病灶内见斑点状、结节状或弧形钙化，有文献报道，钙化可能来源于病灶内的胆固醇结晶、钙盐沉着及陈旧性出血灶[8，9]。

PSP的CT增强强化特点与病理相关，其在组织学上由血管瘤样区、乳头状结构区、实性结构区、硬化区4种结构，以不同比例混合组成，为富血供肿瘤，强化多显著，通常较均匀。史景云等[10]认为，当病灶较小时，以血管瘤样区及乳头样结构区为主，血管分布密集、密度高，早期强化明显、均匀，当病灶较大时，实性结构和硬化区比例增高，血管分布稀疏、密度较低，故早期强化程度低、不均，但病灶强化持续时间长。本组资料均行两期增强扫描，12例呈早期明显强化，病灶均<3 cm，28例病例呈延迟期持续强化，与文献相符[11-12]。有文献[13-14]报道，PSP 早期呈明显强化，强化持续时间长，为 PSP 增强扫描的最大特点，也有文献[15]认为肿瘤血管瘤样延迟强化对诊断PSP 有重要价值。

PSP在CT图像上有一些特征性影像表现[16]，1.血管贴边征，为病灶边缘紧贴的小类圆形或弧形强化血管影，部分呈抱球状，本组31例(88.6%)见该征象，笔者认为可能是由于良性实性肿瘤膨胀性生长，压迫推移邻近肺血管而出现的征象，此征象缺乏特异性。2.晕征，病灶周围扇形或环形磨玻璃密度影，可能与病灶出血、肺泡内淤血相关，多见于咳血患者，本组中8例可见该征象，其中3例有咳血症状；病灶压迫邻近小支气管导致肺泡阻塞性炎症也可引起该征象。3.空气新月征，肺窗示病灶边缘新月形无肺纹理透亮区影，且不随体位发生改变，本组仅见2例，其产生原因有多种猜测[17]，①未分化肺间质细胞增殖及透明样变性，包绕支气管致其以远气管增宽；②病灶周小支气管受压，引起空气潴留；③肿瘤周出血与小气道相通，出血坏死排出后残留气腔；④肿瘤不同程度收缩，形成新月形气腔；4.尾征，呈病灶边缘尾状突起，常偏向肺门侧，可能与PSP对血管趋向性生长相关[5]，此征象文献报道较少，肺部其他良性肿瘤中罕见，本组见2例尾征；5.显著肺动脉征，病灶邻近肺动脉分支较对侧相应区域增宽，可能与肿瘤压迫邻近肺血管或肿瘤血供需求增加致血管扩张相关[18]，本组病例中有2例可见此征象；6.鸟巢鸟蛋征，表现为肿瘤近胸膜侧弧片状磨玻璃影，形如鸟巢，肿瘤如巢内鸟蛋，可能与病灶膨胀性生长压迫周围肺组织致通气不良、阻塞性炎症及瘤周出血相关，有文献认为其为“晕征”的特殊类型[19]；7.跨裂生长，PSP多靠近叶间裂生长，本组病例中，有7例中央型( 70%) 出现跨裂生长，有文献认为跨裂生长对于中央型 PSP具有重要诊断价值[20]。

PSP与其他肺部良性病灶及不典型的恶性病变较难鉴别，本组中术前影像诊断准确率仅为35.3%，故需要与以下这些疾病进行鉴别。1)肺错构瘤，是最常见的肺内良性肿瘤，典型病灶内可见爆米花样钙化及脂肪密度，增强扫描多无明显强化或轻度强化，本组中4例患者被误诊为错构瘤；2)肺结核球，双肺上叶尖后段及下叶背段好发，增强扫描无明显强化或呈环形强化，常有卫星结节灶及纤维条索影，PSP无此特点。3)炎性假瘤，患者多有肺部感染病史，常位于胸膜下，病灶形态不规则、边缘不光整，与邻近胸膜可增厚粘连，增强扫描强化不均、强化程度不及PSP。4)肺癌，肿瘤多有分叶及小毛刺，常有坏死囊变密度不均，但病灶较小时、也可呈较均匀密度，位于胸膜下时可见胸膜凹陷征，强化程度不均PSP，且无持续强化。5)转移瘤，常有原发肿瘤病史且为肺内多发病灶，本组中1例患者有宫颈癌病史，被误诊为转移瘤。6)肺曲霉菌球，霉菌球位于空洞最底部，其空气新月征位于远离地面侧，可随体位改变，增强无明显强化，而PSP空气新月征位置不固定，瘤体强化较明显。

总之，PSP是一种少见的肺部良性肿瘤，好发于中年女性，多无明显临床症状于体检时发现，在CT影像上常呈类圆形、边界清楚、边缘光整、密度均匀的孤立性软组织结节或肿块，可见点状或小结节状钙化，坏死囊变少见；CT增强扫描多较明显强化，且强化持续时间长；病灶边缘常见血管贴边征、晕征等影像学特征表现，若再出现跨裂生长、空气新月征等(尤其肺门区结节/肿块)则高度提示PSP，熟练认识、掌握这些影像学特征，则有助于提高对该病的正确诊断。