胃钙化性纤维性肿瘤的内镜表现及病理特征

周 影 陈百胜 杨丹琪 姚礼庆，3 姜秋利

（1 复旦大学附属中山医院厦门医院内镜中心，福建 厦门 361015；2 复旦大学附属中山医院厦门医院老年科，福建 厦门 361015；3 复旦大学附属中山医院内镜中心，上海消化内镜诊疗工程技术研究中心，上海 200032；4 复旦大学附属中山医院厦门医院病理科，福建 厦门 361015）

钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一种主要由大量胶原化的纤维结缔组织组成，偶有钙化、砂砾小体等特征性表现的良性肿瘤[1-2]。CFT可发生于肝脏、肾上腺、胰腺、胃肠、纵膈、肺部、腹膜后、皮下、深部软组织、四肢等器官，发生于胃部的患者并不多见，以个案报道为主，对于其病因、临床、影像学检查表现、治疗及预后的相关深入研究不多[3]。本研究收集24例CFT患者进行数据回顾性总结分析，梳理其内镜表现及病理特点，帮助临床进行疾病的诊断与鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析了2014年1月至2019年12月于复旦大学附属中山医院及复旦大学附属中山医院厦门医院被确诊的24例胃CFT的临床资料与病理学结果，并进行回顾性总结分析。

1.2 方法 收集病理明确诊断为胃CFT的24例患者，追溯患者年龄、性别、临床症状、胃镜下肿瘤位置、大小、形态、超声胃镜肿瘤层次、回声、手术治疗方式、病理肉眼观、镜下表现及免疫组化结果、术后随访结果等数据。

2 结果

2.1 一般资料 24例患者中男8例，年龄46～72岁，平均55.75岁，女16例，年龄23～70岁，平均44.31岁；肿瘤直径0.2～5.0 cm，平均最大直径1.18 cm；胃体16例，胃底6例，胃角1例，胃窦1例；其中22例接受胃镜下切除术（内镜全层切除术5例，内镜黏膜切除术2例，内镜黏膜下剥离术15例），2例接受腹腔镜下手术切除。24例CFT患者的一般资料见表1。

2.2 内镜检查表现 所有肿块胃镜肉眼所见均为黏膜下肿物，卵圆形或结节状，表面黏膜光滑。22例行术前超声胃镜检查，18例呈低回声，5例考虑间质瘤的可能，4例表现为不均匀回声，考虑异位胰腺可能；16例源于固有肌层，3例肿瘤源于黏膜肌层，3例源于黏膜下层。见图1、2。

表1 24例CFT患者的一般资料

2.3 病理表现 大体病理标本呈灰白实性结节样，质韧，含钙化结节的质硬，大部分未见明显包膜，切面灰白，部分存在肉眼可见钙化灶。镜下HE形态：肿瘤由大量胶原化的纤维结缔组织组成，其间夹杂少量梭形细胞，胶原化的纤维组织间可见钙化、砂砾小体为其特征性表现，但并非广泛存在，间质胶原纤维间及肿瘤周边常伴有不等的淋巴细胞和浆细胞浸润灶。免疫组化平均Ki-67指数为1.4%，肿瘤通常不表达CD34、CD117、S-100蛋白、Desmin等标记。见图3、4。

图1 胃镜下可见胃体黏膜下肿物，表面黏膜光滑

图2 超声胃镜可见低回声病变，来源于黏膜肌层

图3 HE染色可见肿物由大量胶原纤维构成（×10）

图4 免疫组化显示CD34阴性

2.4 预后 24例患者均行内镜下手术切除或腔镜下手术切除治疗，对22例患者进行随访3～69个月，均未见复发。

3 讨论

CFT是以散发为主的一种罕见的良性肿瘤，由大量胶原化的纤维结缔组织组成。其特点为内部偶尔可见钙化、砂砾样改变。CFT在儿童和青年人群较为多发，任何部位均可发病，如肝脏、肾上腺、胰腺、胃肠、纵膈、肺部、腹膜后、皮下、深部软组织、四肢等器官，其中皮下和深部软组织较为多见，胃部的发病率较低，当前以个案报道为主。但随着内镜检查、手术技术的提升，CFT的检出率也逐渐升高[4]。对于其病因、临床症状、影像学检查表现、治疗及预后的证据不足，内镜下较难与其他黏膜下肿瘤鉴别。

本研究24例患者中男女发病比例为1﹕2，且女性发病率高于男性，发病年龄亦较早。肿瘤直径0.2～5.0 cm，平均最大直径1.18 cm，其中超过2 cm的仅2例，最大1枚为5 cm，行腹腔镜部分胃切除术，另1例因合并肝脏肿瘤，行腹腔镜切除术。由此可见，多数CFT的直径较小，且不会引起明显的临床症状，多数患者是在胃镜检查过程中意外发现，个别肿瘤可生长至较大体积，但未见恶变的潜能。此外，24例CFT患者中，位于胃体16例，胃底6例，胃角1例，胃窦1例。

胃镜肉眼观察CFT可表现为黏膜下肿物，来源较为浅表的肿瘤表现为球型，周围可见黏膜皱襞，较深的肿瘤表现为半球形隆起；22例CFT患者胃镜检查发现肿瘤后进行了超声胃镜检查，18例表现为低回声，其中5例考虑间质瘤可能，4例为不均匀回声，考虑异位胰腺可能，从回声表现上与间质瘤及异位胰腺等其他黏膜下肿瘤较难进行鉴别诊断；22例CFT患者中有16例肿瘤源于固有肌层，3例源于黏膜肌层，3例源于黏膜下层。由此可见，肿瘤内大量胶原化的纤维结缔组织组成可能源于肌层病变。相关研究也认为，该肿瘤源于胃固有肌层组织的损伤[5]。

CFT的病理标本在肉眼下呈灰白实性结节样，质韧，含钙化结节的质硬，大部分未见明显包膜，切面灰白，部分存在肉眼可见钙化灶。镜下HE观察可见CFT由大量胶原化的纤维结缔组织组成，其间夹杂少量的梭形细胞，胶原化的纤维组织间可见钙化、砂砾小体为其特征性表现，但并非广泛存在，间质胶原纤维间及肿瘤周边常伴有不等的淋巴细胞和浆细胞浸润灶。免疫组化检查结果显示，平均Ki-67指数为1.4%，肿瘤通常不表达CD34、CD117、S-100蛋白、Desmin等标记，可与平滑肌瘤及间质瘤进行鉴别诊断。有学者认为，胃肠道的CFT与IgG4相关性疾病有关。

本研究中有2例来源于黏膜下层，且明显向腔内突出，接受了内镜黏膜切除术，该术式手术时间短、创伤小、治疗费用低；而对于较为深层的肿瘤，则需行内镜黏膜下剥离术或内镜下全层切除术，但均可在内镜下完整切除。由此可见，术前超声胃镜检查对肿瘤分级的评估能够很好的选择临床手术治疗方案，当肿瘤较大时，则需行外科手术治疗，达到完整切除的目的。但随着内镜下肿瘤切除技术的成熟，较大的肿瘤在内镜下切除将是一种新趋势[6]。24例患者在术后3个月开始随访，随访时间3～69个月，均未见肿瘤复发。

综上所述，胃CFT是一种良性肿瘤，通常肿瘤直径很少＞2 cm，多在胃镜检查中意外发现；肉眼表现为黏膜下肿物，好发于胃底、胃体，根据肿瘤来源层次不同，可向腔内、腔外、胃壁内生长；超声胃镜肠表现为低回声及混合回声，但需与间质瘤及异位胰腺进行鉴别诊断。该肿瘤在手术切除后很少复发，随着内镜技术的飞速发展，大部分可通过内镜检查早发现、内镜手术微创切除治愈。