髓母细胞瘤的手术入路选择

陈立华 陈文锦 夏勇 张洪钿 孙恺 徐如祥

小脑延髓裂（cerebellar medullar fissure，CMF）作为小脑和延髓之间的一个天然裂缝，可提供足够的第四脑室暴露，而不会造成神经功能缺损。经CMF入路最早由Matsushima等[1]提出，目前已被广泛接受，又称为Telovelar入路。第四脑室经CMF入路是沿自然无血管平面的解剖，通过切除、切开脉络膜和下髓帆，使手术暴露和工作范围最大化的同时避免了小脑蚓部切开，联合C1后弓切除，改善了第四脑室上部的上下方向的暴露，提供额外的手术路径。当髓母细胞瘤已经通过第四脑室正中孔建立了肿瘤走廊的手术路径时，明显扩大术野的显露范围，并减轻了对小脑扁桃体的牵拉，与经蚓部入路相比，经CMF方法能够获得更大的显露和更大的操作空间。

一、髓母细胞瘤手术入路的相关解剖

（一）CMF的应用解剖

CMF是小脑扁桃体、蚓部与延髓之间天然的、固有的自然解剖裂隙，该解剖裂隙上达第四脑室顶，外侧经外侧隐窝和外侧孔，与同侧的小脑延髓池和桥脑小脑角池相沟通。正常情况下裂隙很窄，需要充分游离才能获得有效的显露。第四脑室区和侵袭第四脑室底的肿瘤，包括起源于脑干突入第四脑室的肿瘤，正常狭小的CMF已被撑开、扩大，可以利用CMF进行有效地显露，术中仅需充分分离，打开此间隙剪开脉络膜和下髓帆可以充分显露第四脑室，即可利用该空间处理第四脑室内肿瘤，从而避免切开小脑蚓部，减少了对小脑的创伤及术后并发症的发生。

1.CMF的边界

与幕上区的外侧裂相似，CMF是后颅窝最大的裂孔，在后颅窝手术中可作为一个安全而宽的通道。从中线开始，这个裂缝横向延伸到小脑延髓池和桥脑小脑角池。中线界限为上方为顶，下方为枕大池。小脑扁桃体覆盖在裂背侧，第四脑室顶的下半部分形成其基底面。裂的前上壁是小脑中脚。

2.CMF的分部

Matsushima等[2]将CMF分为悬雍垂-扁桃体间隙和扁桃体-延髓间隙，现又在原来的基础上增加扁桃体上间隙，并在第四脑室肿瘤的手术中，开始用CMF切开术代替下蚓部切开术。

3.CMF内的血管

小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery，PICA）：PICA的扁桃体段，在扁桃体和第四脑室顶部之间，沿第四脑室下顶的CMF附近走行，供应小脑大部分枕下表面，绕过扁桃体时，分叉成扁桃体分支和小脑半球支。PICA行走在CMF内，其扁桃体延髓段和膜髓帆扁桃体段是该入路涉及的重要血管，术中需仔细分离保护。PICA可分为5段：延髓前段从椎动脉起始，一直延伸到下橄榄最突出的部分；延髓外侧段从橄榄到舌咽、迷走神经和副根的起源；扁桃体延髓段从Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ神经的起点延伸到延髓的背侧，一直上升到扁桃体的中部，通常在扁桃体下极附近形成尾环；扁桃体膜髓帆段开始于扁桃体的中部，在扁桃体的内侧壁上升，通常在下髓帆附近形成一个颅环；皮质段，供应小脑枕下表面的大部分。PICA有通向髓质的穿支和通向脉络膜末端的脉络膜分支。

CMF静脉：CMF静脉引流第四脑室顶下部和小脑下脚，流向桥小脑角，最终流入岩上窦。小脑静脉最常在小脑与脑干之间的裂隙中与其相应的动脉相连。小脑-中脑裂静脉，引流第四脑室顶部上部和小脑上脚；小脑脑桥裂静脉引流小脑中脚、外侧角和外侧隐窝周围的桥小脑角。

（二）第四脑室的显微解剖

第四脑室是位于脑干和小脑之间的一个扩张的、不规则的中线室腔。在中线矢状位上，第四脑室呈一个尖锥形腔，顶部向后，上顶由外侧的小脑上脚和中线上髓帆构成。上髓帆位于小脑舌下，小脑舌是小脑蚓部的最上部。小脑上脚是齿状核的延续，齿状核位于扁桃体上极上方，下顶由脉络膜、下髓帆和结节构成，结节是小脑蚓部最下方的部分。第四脑室底和脑干存在上下行传导束、固有核团和网状激活系统等精细的神经结构，第四脑室肿瘤往往扭曲了正常的解剖结构，蚓和小脑脚都变薄和伸展，增加术后神经功能缺损的风险。

1.第四脑室顶

第四脑室上下起伏形成两个壁，称为第四脑室顶，在小脑蚓部的前部汇合成一个顶点。第四脑室顶的外侧部分由小脑上、下脚支构成。齿状核在上外侧隐窝形成一个印痕，称为齿状结节，位于前庭上核的上方和外侧。第四脑室顶可分为上顶和下顶。

上顶附着于小脑上脚，上部由室管膜构成，内衬一层薄薄的胶质物质，这两层构成上髓帆。这两个结构在小脑上脚之间伸展，向下和向后附着在小脑，上顶通过髓质膜的系带与丘脑板相连，每一侧有滑车神经穿出。下顶位于小脑下脚之间（三角形），由脉络膜、下髓帆和结节构成。下髓帆是一个单层薄薄的神经胶质组织，呈半月形结构，位于扁桃体上部的正上方，从结节延伸到绒球柄。下髓帆在中线附着于第四脑室的顶尖，并向外侧延伸到第四脑室侧隐窝，最外侧与绒球小叶相连，下端附着于脉络膜。脉络膜附着于下髓帆和结节，是一个承载动脉和静脉的血管层，供应第四脑室的脉络丛，末端在中线包围着Magndie孔，并向侧面延伸形成外侧隐窝的顶部。

2.第四脑室基底

第四脑室底呈菱形，位于脑干的背侧，其垂直长度约为35 mm，呈略向前的倾斜位，被室管膜（单细胞层）覆盖，但表面下有一些隆起，反映了颅神经核的存在；上方2/3与桥位于脑桥后面，尾端1/3位于延髓后方[3]。基底正中纵向的垂直沟是正中沟，正中沟在延髓水平接收数股横向纤维（延髓纹），将基底分成对称的两半。界沟有两个小酒窝，上凹和下凹，上凹位于面丘外侧，下凹位于舌下三角的外侧。界沟在外侧与正中沟平行，两沟之间的区域称为正中隆起。正中隆起包括与面神经、舌下神经和迷走神经核的圆形突起。基底有4个特征角：

下角：下角的特征是有一个小的盲端，在这个盲端的底部，通常是延髓室管膜管的起点。在栓部的后面有一个小的白质叶片，在后索之间水平伸展。经下髓帆的开口可以进入四脑室顶的上部。第四脑室的开口起始于Magendie孔，并通过脉络膜向外侧隐窝延伸，而不是向上延伸至下髓帆。

上角：与中脑导水管相连。导水管是连接第三脑室后下部和第四脑室上角的狭窄部分，长度为15～20 mm，不规则形管腔大小约为1.5 mm，椭圆形或三角形，室管膜为内衬，被灰质、导水管周围物质和网状结构包围[4]。

两个侧角：呈现凹进或侧开孔（Luschka孔），向前是脑干，向上是小脑脚，向后是小脑，顶点位于小脑蚓部的腹侧、小脑脚的侧面，在蚓小舌和蚓结节之间。下髓帆与小脑上脚之间的间隙称为上外侧隐窝，是第四脑室向外侧至结节的小突起。

第四脑室外侧隐窝是第四脑室的外侧延伸，通过Luschka孔进入桥小脑角，通向桥脑小脑角池，可分为脚部和绒球部。脚部由前方的小脑下脚和后方的绒球柄形成。绒球部由前方的菱形唇和后方的绒球形成。菱形唇是舌咽神经和迷走神经后面的一层神经组织。Luschka孔是第四脑室的侧孔，经Luschka孔更侧向地打开脉髓帆，就可以看到小脑脚与侧隐窝交界的表面。Luschka孔肿瘤位于CMF的最外侧，而不是第四脑室。

3.脉络膜

脉络膜由2层组成，一层向前附着于室管膜，另一层位于后壁由蚓部的软膜（结节和悬雍垂）延长形成。下髓帆将脉络膜与蚓部相连，从而部分关闭了第四脑室顶下壁的后部。脉络丛呈2个脉络膜组织环，沿着中线与闩部相邻。在下髓帆的下部，有一个正中孔，即第四脑室的内侧开口（Magendie孔），宽4～6 mm，可使脑室系统中分泌的脑脊液进入蛛网膜下腔并到达枕大池。

4.第四脑室的血液供应

第四脑室顶上部和齿状核是由沿小脑中脑裂的小脑上动脉供应的。小脑前下动脉沿小脑脑桥裂走行，供应外侧角和位于桥小脑角的脉络丛。PICA提供第四脑室顶下部、基底脉络膜丛和外侧隐窝内侧、延髓前外侧部分（后橄榄沟）的血运，绕过延髓到其后表面及扁桃体前部的第一个动脉环，然后向上到达延髓后表面。脊髓前动脉的穿支经枕大孔（延髓水平）提供第四脑室底的血运，从基底动脉和大脑后动脉的P1段的分支为第四脑室顶部提供血运。

5.第四脑室的解剖标志

1993年，Kyoshima等[5]介绍了第四脑室底区的安全进入区，包括面下三角区和面上三角区，面下和面上安全区之间的边界结构是面丘，约37%的病例无该结构。Bogucki等[6]对40例非脑疾病死亡患者的脑干进行了尸检，寻找菱形窝区域内恒定的标志点，发现正中沟、栓部、前庭区、迷走神经三角、舌下神经三角均清晰可见。30%的人群无髓纹，并且在数量和排列上表现出高度的个体差异。

二、髓母细胞瘤的手术入路选择

第四脑室周围有重要的脑干、脑血管结构，手术接近第四脑室所提供的工作空间有限，脑干和小脑是外科手术的主要限制。通往第四脑室的手术路径，包括传统的经蚓部入路、CMF入路，通过切除、切开脉络膜和下髓质膜，使手术暴露和工作范围最大化的同时尽可能减少手术并发症；经第四脑室侧孔入路和小脑扁桃体下入路通过沿自然无血管平面的解剖，提供额外的通路。当肿瘤已经通过第四脑室侧孔建立了手术路径（“经肿瘤”走廊）时，乙状窦后或远外侧经髁途径也可允许进入第四脑室。

（一）经小脑蚓部入路

位于第四脑室和脑干背侧的肿瘤，传统的手术方法是采用经小脑下蚓部入路。术中通过切开小脑蚓部和向侧方牵拉小脑半球来增加显露。蚓部切口可根据肿瘤的位置和大小进行不同程度的延伸，限制在切除病灶所需的最小长度。受牵拉的影响，术中常常损伤小脑脚、齿状核、球状核，而导致共济失调、小脑性缄默综合征、点头和眼球震颤等。

1.优点：（1）经蚓入路的独特优势在于，经蚓入路为脑室下部提供了更大的垂直工作角度。Tomasello等[7]认为大肿瘤和延伸到第四脑室上三分之一的肿瘤在手术上更具挑战性，增加了次全切除和术后脑积水（分流依赖性）的风险。但如果不切断至少一部分蚓部，位于该脑室上部的肿瘤仍然难以触及；（2）Tanriover等[8]报道，经蚓入路对第四脑室上部提供了一个更宽的工作角度；（3）Tanriover等[8]比较Telovelar入路（CMF入路）和经蚓部入路进入第四脑室的操作角度以及上、下和外侧的显露，认为经蚓部入路可使第四脑室的内侧面更加清晰。

2.缺点：（1）需要切开小脑蚓部。有时尽管蚓部切开已经足够了，但有时仍然不足以显示第四脑室的外侧部分。而Telovelar入路无需切开小脑蚓部，就能进入外侧隐窝和Luschka孔[9]；（2）蚓部横断引起的并发症包括蚓部综合征和短暂性小脑缄默症。蚓部综合征与平衡障碍有关，表现为躯干共济失调、步态障碍、头颈部摆动和眼球震颤。

（二）CMF入路

Matsushima等[10]于1992年首次提出了CMF开放入路，通过切开脉络膜和下髓质膜进入第四脑室，2000年Mussi和Rhoton[11]将这种方法命名为“Telovelar入路”，促进了CMF入路的推广。根据小脑扁桃体与CMF的关系，经CMF入路又称为扁桃体下经CMF入路；根据术中需要经开放的膜性组织-脉络膜和下髓帆，又称这为经膜髓帆入路。

1.设计理念：Telovelar入路的设计理念是沿自然的、潜在的无血管平面进行精确解剖，避免损伤该区域的重要结构，从而将入路并发症的发病率降到最低。按照标准步骤打开CMF进行解剖分离，包括扁桃体-延髓和悬雍垂-扁桃体间隙，从而获得切除第四脑室肿瘤所需的手术空间。该入路是接近第四脑室病变的最佳途径，最大优点是对第四脑室上外侧暴露和Luschka孔完全显露。Deshmukh等[12]强调经蚓部入路进入第四脑室上部的独特优势被CMF入路联合C1椎板切开术所抵消。

2.显露范围：经CMF入路是通过正常的、潜在的天然解剖间隙暴露脉络膜和下髓帆，在不损伤或微创条件下，通过分离、打开脉络膜和下髓帆到达第四脑室及脑桥、延髓背外侧，在提供良好显露的前提下又不需切开小脑蚓部。该入路为非功能的蛛网膜平面，操作环境安全，且早期即可确定第四脑室底的结构及肿瘤与第四脑室重要结构之间的界面。（1）CMF入路提供了一条从栓部到Sylvius导水管和Luschka成对孔之间的通道，可以显露从闩部到脑导水管的整个第四脑室底部。该入路可清楚地暴露下至C2上界、上至中脑导水管开口、外至第四脑室外侧隐窝和延髓脑桥背外侧区域的肿瘤，及第四脑室周围、PICA、脑桥和延髓背侧区域。（2）外侧隐窝的暴露可以通过解剖扁桃体并从侧面牵开来实现。打开构成侧隐窝底部的脉络膜可以看到从小脑脚到Luschka孔的侧隐窝。后外侧隐窝是最难显露的部分，采用Telovelar入路时，扁桃体挡住了上外侧隐窝的视野，如果需要更好地暴露上外侧隐窝，如小脑脚汇合处附近的病变，则切除同侧扁桃体以提供该区域的直接视野。齿状核正好位于扁桃体上极上方，在切除上外侧隐窝水平的病变时应注意，以免损伤齿状核。（3）Telovelar入路还可显露上髓帆和小脑上脚。

3.CMF开放的类型：切除脉络膜，尤其是脉络膜带，是实现广泛暴露的关键步骤。Matsushima等[2]将CMF分为悬雍垂-扁桃体间隙和扁桃体-延髓间隙。目前，又在此基础上，增加扁桃体上间隙。Rhoton[13]指出，Telovelar切口可分为3个部分：首先打开脉络膜，使第四脑室底的全长进入视野，其次通过下髓帆向上延伸切口，暴露同侧上外侧隐窝，在任何情况下均可进入第四脑室的整个深度，最后通过形成侧隐窝下后壁的端部，在扁桃体和延髓之间定向切开，提供额外的进入侧隐窝全长和Luschkae孔的通路。根据每一个切口的不同需要，外科医生可以根据需要单独或单独使用3个切口。Matsushima等[1]介绍了3种CMF入路的开放方法：（1）广泛开放：肿瘤较大且延伸到导水管，则应解剖两侧的悬雍垂-扁桃体和延髓-扁桃体间隙，并将扁桃体和（或）悬雍垂向上牵开，以获得良好的可视化效果。两侧膜髓帆及两侧外侧隐窝后缘切开可以获得第四脑室的广泛视野，以切除横向延伸的肿瘤。然而，这种双侧CMF开放术后有神经功能缺损的风险，如小脑共济失调、短暂性小脑缄默症，这并不是因为外侧隐窝侧壁的解剖，而是因为这种开放的方式只适用于巨大或大型肿瘤，因为其提供了最宽的CMF开口。（2）侧壁开放：第四脑室侧壁由小脑脚构成，只开放肿瘤侧扁桃体和悬雍垂间隙以获得适当的可视化效果，第四脑室顶的打开也主要在同一侧进行。单侧切断脉络膜首先延伸到外侧隐窝的脑室入口，然后继续向上和（或）向外侧延伸到侧隐窝的后边缘。（3）外侧隐窝开放：当病变位于第四脑室最外侧时，采用外侧隐窝开放，包括扁桃体和双中央小叶周围的横向和深部解剖，一并牵开。但实际上，只解剖单侧脉络膜就足够了。肿瘤的侧向延伸阻止了肿瘤的完全切除。为了达到最大程度的切除，术前精确的MRI使外科医生能够更好地掌握手术策略。显微外科技术的发展和神经导航技术的应用为手术提供了更安全的环境。

4.手术方法：侧俯位，头部弯曲，在下颌与胸骨之间保持1横指宽的间隙。枕下后正中切口从枕骨粗隆上方1 cm延伸到C2棘突下方。保留肌筋膜袖带，以备缝合伤口时用。去除C1椎板，硬脑膜在环窦下方的中线切开，在小脑半球以“Y”形打开。将牵开器轻轻地放在上方的扁桃体上，在蚓部悬雍垂和小脑扁桃体之间打开CMF，向上延伸穿过下髓帆，完成对Luschka孔的暴露。CMF在脉络膜末端和下髓帆切口后，可提供足够的第四脑室暴露，而不会造成神经功能缺损。

5.CMF入路的类型：（1）单纯脉络膜开放入路和Telovelar入路，术中使用何种类型的入路取决于肿瘤上极在第四脑室的位置[14]。Qiu等[15]回顾26例第四脑室室管膜瘤患者，其中21例（80.8%）通过单纯的脉络膜开放入路而切除肿瘤，另5例（19.2%）需要同时切开下髓帆以获得满意的第四脑室上端暴露。根据笔者的经验，简单的脉络膜切开入路在大多数情况下是足够的。当脉络膜末端完全开放、扁桃体和悬雍垂适当地牵开时，外侧隐窝和至少3/4的第四脑室被充分地显示出来[14]。肿瘤较大时，常从第四脑室正中孔伸入枕大池蛛网膜下腔。术前肿瘤越大，下髓帆和脉络膜就越伸展和变薄，使更容易、更广泛地进入第四脑室内切除肿瘤。肿瘤累及第四脑室上部（通常为上1/4区）时，需要切开下髓帆以获得足够的暴露。完全切开脉络膜比扁桃体牵开更重要。一般而言，切开同侧CMF和牵开对侧扁桃体后，大多数肿瘤都充分暴露，除非对侧、上外侧和/或侧隐窝有明显侵犯。（2）单侧或双侧入路：第四脑室中、上的肿瘤，尤其是第四脑室大型肿瘤，经常扭曲蚓部和小脑脚的正常解剖结构，而异常的变薄和伸展。肿瘤延伸到脑导水管，或通过外侧隐窝向桥小脑角生长，从Luschkae孔突出，可能也穿过Magndie孔。Han等[14]报道了50例第四脑室肿瘤患者，其中7例（14%）采用双侧入路，有4例术后出现了缄默症，而单侧入路的患者术后均未出现缄默症。根据现有文献，与单侧入路相比，不少学者认为采用双侧入路可能会增加术后发生小脑性缄默症的风险[14,16]。尽管病理生理机制存在争议，可能是损伤齿状核及其通过脑干与丘脑的连接参与言语功能通路有关，也可能是单侧入路保存对侧CMF可降低血管损伤（尤其是PICA分支）。因此，单侧入路可能是避免术后神经功能缺损的有效方法。双侧入路被应用于大型肿瘤，由于切除的解剖结构更多，导致组织损伤的几率增加，比单侧入路具有更大的侵袭性。

笔者的经验是，采用双侧入路发生小脑性缄默症的风险很小。Liu和Kasper[17]报道3例大型第四脑室肿瘤患者，肿瘤延伸到脑导水管和侧隐窝，采用双侧Telovelar入路完全切除，均取得了良好的预后，表明双侧入路可完全切除不同的病理实体而不增加神经功能缺损。对于大的或巨大的第四脑室肿瘤，双侧入路提供了良好的术中可视性，使肿瘤完全切除，发病率低。采用双侧远外侧入路术后无神经功能恶化。由此说明双侧入路的适用性，可提供整个第四脑室的良好全景显示，从而有助于避免通常与大型第四脑室肿瘤切除相关的潜在并发症。

6.开放范围选择：大型第四脑室肿瘤通常会扭曲正常的解剖结构，伸展蚓部和小脑脚，使其变薄，均需要通过减少牵引力来避免进一步的伤害。双侧脉络膜端的开放和下髓质膜的轻度抬高确实提供了足够的空间，可在不损伤邻近正常组织的情况下完全切除这些广泛的肿瘤。但经膜髓帆入路术后缄默症的发生率也高达8%～30%，可能与切开脉络膜和下髓帆范围过大有关。手术应根据肿瘤的大小、位置、生长方向以及病变的性质决定切开脉络膜和下髓帆的范围。Han等[14]对50例CMF开放患者进行调查，发现其中18例只需要切开下髓帆。

（1）单纯打开脉络膜：沿正中孔向外侧隐窝方向剪开脉络膜，同时向对侧外上方适当牵开小脑扁桃体和蚓垂即可充分显露髓纹下方的第四脑室肿瘤。体积较大的肿瘤虽然有部分位于髓纹上方，但随着肿瘤的分块切除，操作空间逐渐增大，无需打开下髓帆即可获得满意显露，但当肿瘤上极达第四脑室上1/4时需剪开同侧下髓帆。打开小脑扁桃体蚓垂裂后，将脉络膜和下髓帆打开可显露整个第四脑室底。同时打开脉络膜和下髓帆，将对侧小脑扁桃体和蚓垂向外上方适当牵拉即可充分显露整个第四脑室的肿瘤。在分离蚓垂裂和牵拉蚓垂时应注意保护此裂隙中的血管及附近脑组织，因为齿状核位于小脑扁桃体头侧，第四脑室顶后外上方被下髓帆附近的侧隐窝包绕，故在分离和牵拉时应注意保护此处，避免齿状核损伤引起小脑性缄默症和平衡障碍。

（2）打开双侧脉络膜：当肿瘤向对侧隐窝生长时，仅打开单侧脉络膜或膜髓帆是不够的，为更好地显露肿瘤需打开双侧脉络膜，并将小脑扁桃体向两侧外上方牵拉。如肿瘤同时向中脑导水管开口和对侧隐窝生长，需打开一侧膜髓帆和对侧脉络膜。

7.入路的优势：（1）经CMF进入第四脑室的入路是通过一个自然通道的非功能性组织，提供创伤最小的途径。Matsushima等[10]首次描述了CMF，认为这是一种无神经组织损伤地接近第四脑室的潜在途径。（2）避免蚓部切开的并发症：与经蚓部入路相比，该入路的主要优点是在不切开小脑蚓部的前提下，能有效切除涉及第四脑室的肿瘤，可最大限度地减少对毗邻的神经和血管的牵拉，能够避免切开导致小脑缄默症的蚓部。Matsushima等[2]于1992年首次报道了9例接受CMF入路手术的患者，结果表明该入路不仅减少了侧隐窝周围残留肿瘤的可能性，而且避免了术后因蚓部切开导致的蚓部切开综合征。较下蚓部入路，该入路具有显露充分、安全性高、视野暴露清楚等优点，并兼具微创等优点。临床和解剖尸体研究都证明了CMF入路优于经蚓入路。Matsushima等[10]报道了19例第四脑室肿瘤患者，术中不需要包括双侧小脑扁桃体和延髓间隙的解剖，以及顶盖和侧隐窝后缘的切口。手术的主要限制因素是肿瘤浸润，而不是选择的进入途径。（3）Luschka孔上外侧的有效暴露：这是Telovelar入路的最大优点。Telovelar入路还可以早期识别第四脑室底的结构，并为肿瘤和第四脑室关键结构之间平面的立即识别提供了机会，对充分暴露第四脑室壁提供比以前更好的视野。应用精湛的显微外科技术，使术野暴露清楚，术中微创化，有利于患者的术后恢复和改善术后生活质量。切除C1后弓的Telovelar入路是治疗第四脑室病变的最佳手术入路。（4）CMF入路较传统的蚓部入路可提供更大的到达第四脑室闩部的垂直角度以及到达闩部、Luschka孔和第四脑室头侧面的水平角度。Deshmukh等[12]定量分析经蚓部入路和经Telovelar入路获得的第四脑室暴露，结果表明，与经蚓入路相比，Telovelar入路提供了更大的工作面积和更好的进入第四脑室外侧和Luschka孔病变的通道；Telovelar入路对第四脑室闩部允许的最大垂直视角明显大于经蚓部入路，而对第四脑室上段的显露无差异。在闩部、Luschka和第四脑室上段水平允许最大的水平视角，Telovelar入路明显大于经蚓入路。（5）可清晰地观察肿瘤与第四脑室底之间的边界：Telovelar入路联合额外的C1后弓移除提供了一个明显更大的工作区域，这一观点也得到了Deshmukh等[12]的支持，即Telovelar径路加上寰椎后弓的切除，使第四脑室上1/3的工作角度比经蚓入路提供的角度更大。与经蚓入路不同，Telovelar入路具有肿瘤与第四脑室底界面的早期可视化和解剖优势。切除C1弓增加暴露面积，可以消除经蚓部入路和Telovelar入路在垂直方向暴露的差异。与单纯Telovelar入路相比，切除C1后弓可显著增加到闩部的垂直视角和第四脑室上段的显露。与经蚓入路相比，切除C1后弓的Telovelar入路对第四脑室上部的水平视角显著大于经蚓入路，因为C1后弓切除改善了第四脑室上部的上下方向的暴露[12]。（6）PICA早期暴露，而且其手术视野从下方与脑室底平行，因此更容易控制出血。在暴露肿瘤前或暴露肿瘤的同时，需分离保护好PICA及其分支，这样便于术中保护，避免医源性血管损伤。

8.注意事项：（1）打开脉络膜需要凝固PICA的一些脉络膜分支；（2）术前MRI识别CMF有助于第四脑室手术，有助于规划CMF入路和预测肿瘤解剖病理学；（3）应注意防止扁桃体过度拉伸，以免导致相关齿状核和小脑脚受压；（4）未达到全切除，一方面是由于髓母细胞瘤与周围脑组织边界不清，另一方面是髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部，在处理肿瘤基底时视角受限。

9.临床应用：对肿瘤明显偏侧生长者，只需打开肿瘤侧的CMF，即可充分暴露肿瘤。Kellogg和Pitta[18]报道了11例经CMF入路手术治疗的第四脑室肿瘤患者，均未发生蚓部切开综合征，获得了良好手术效果。Tanriover等[8]认为Telovelar入路提供了额外的侧面暴露，例如外侧隐窝和Luschka孔，但经蚓部入路显示第四脑室顶上半部分的内侧部分稍好。陈立华等[19]报道106例第四脑室和脑干背侧肿瘤患者采用枕下后正中-经CMF入路治疗，23例明显偏侧的第四脑室区、脑干肿瘤或小型肿瘤患者采用经单侧CMF入路，肿瘤全切除者97例，全切除率达91.5%，除1例患者术后并发脑积水需经脑室-腹腔分流术治疗外，其余并发症均经保守治疗后痊愈，术后无出现共济失调、平衡障碍、小脑性缄默综合征、脑脊液漏、颅内出血和感染等并发症，无死亡病例。由此说明，经CMF入路显微手术切除第四脑室和脑干背侧的肿瘤是一种微创、安全、有效、方便实用且显露充分的手术方法。

（三）经扁桃体下入路

Luschka孔由脉络膜终末和菱形唇形成，位于CMF的外侧端，实际上是小脑扁桃体和延髓之间自然间隙的末端。在扁桃体下解剖分离肿瘤周围黏连，可以在不穿过任何神经组织的情况下到达Luschka孔。经扁桃体下入路可看到外侧的Luschka孔及上方的小脑中脚的全景，使肿瘤和外科医生之间的距离最小化，暴露Luschka孔的同时最大限度地保护神经。随着广泛的肿瘤分离远离脑干和第四脑室，小脑扁桃体可以旋转远离手术部位；当小脑扁桃体脱离蛛网膜黏连后，从延髓的腹侧牵开，露出CMF[9]；然后在肿瘤周围进行解剖，接近CMF最外侧的部分，同时尽量减少对正常小脑组织的牵拉和破坏。因此，小脑扁桃体下入路同时为CMF和Luschka孔肿瘤提供了最直接的路径、最小角度的轨迹、最少的神经组织破坏和最宽的手术视野，术中应在颅神经和体感诱发电位监测下进行Luschka孔肿瘤的解剖。

经扁桃体下入路采用侧俯卧位，肿瘤侧朝下，颈部处于中性旋转和适度弯曲的位置，这样术者可以舒服地坐下来，而不是仰视肿瘤周围的重要解剖部位和脑神经[9]。术中需切除同侧枕髁背内侧部，有助于同侧小脑扁桃体完全活动，C1后弓切除为硬脑膜的充分开放提供了空间。将同侧扁桃体向后、上、外牵开，剪开与延髓背侧表面的蛛网膜。当肿瘤向第四脑室外侧隐窝扩张时，脉络膜通常变薄，厚度不超过蛛网膜，肿瘤周围逐渐剥离，扁桃体背侧延长牵开，在中线和Luschka孔之间形成一条宽广的走廊。在这个过程中，扁桃体并不是向上移动，而是向腹外侧旋转，将对侧小脑扁桃体向外、上方牵开，可简单地将其在手术视野中抬起。

（四）扁桃体内侧裂入路

第四脑室外侧隐窝是一个狭窄的空间，由重要的神经和血管结构所包围，手术时很难进入这个区域。Tayebi Meybodi等[20]采用分裂扁桃体腹裂的方法治疗小脑下脚的病变，即扁桃体腹侧裂入路，也可更简单地称为扁桃体上入路，是去除小脑脚海绵状血管瘤的理想方法。在小脑扁桃体上有一个上外侧的轨迹，通向小脑下脚，位于齿状核的下方和外侧。扁桃体内侧裂入路是一种可行、有效的显露第四脑室外侧隐窝的方法，有着更有利的轨迹和位置。Tayebi Meybodi等[20]采用扁桃体内侧裂入路进入第四脑室外侧隐窝，该手术路径减少了颈椎屈曲，优化了手术视角。Lawton等[21]通过扁桃体腹侧裂的扁桃体上入路，进入小脑下脚或外侧隐窝附近区域。

经蚓部入路提供了有限的第四脑室外侧隐窝暴露，并且与小脑缄默症的风险相关，尤其是在儿童群体中。经CMF入路需要打开CMF和膜髓帆才能到达第四脑室外侧隐窝（表1），该入路扁桃体从侧面牵开远离脑干，尽管打开了悬雍垂-扁桃体裂以释放小脑张力，但是暴露第四脑室外侧隐窝最外侧的部分（靠近Luschka孔）依然困难。经蚓部入路和经CMF入路都提供了一个几乎平行于脑干轴的视角，体位的摆放需要颈部显著的弯曲，给术者造成不舒服的姿势，也降低了操作机动性和接近第四脑室外侧隐窝的能力。扁桃体切除入路尽管没有暴露扁桃体功能，但比其他方法更具侵袭性，同时可能对小脑下脚造成损害。

（五）微创锁孔入路

Jamshidi等[22]报道了3例患者，采用一个管状牵开器系统经小脑入路在保留小脑蚓部和齿状核的同时到达第四脑室，所有病例均成功切除，且未出现新的神经功能缺损及与手术相关的主要并发症，无死亡病例。齿状核下入路不需要经传统的第四脑室入路，更容易接近具有挑战性的区域——后颅窝。

（六）第四脑室各部位的手术入路选择

1.Luschka孔区：Luschka孔区肿瘤的常规手术入路包括以下3种：（1）内侧路径：从第四脑室中线开口的内侧到外侧轨迹，从枕下后正中开颅的内侧到外侧轨迹，可通过扁桃体下入路或CMF入路。从中线到Luschka孔的内侧到外侧的路径相对较长，因此需要在同侧小脑半球上施加很大的牵拉力。（2）外侧路径：从枕下乳突后入路的外侧至内侧轨迹可以将手术野直接置于在Luschka处。然而，病变向CMF内侧延伸时，小脑绒球和脉络丛阻挡了手术轨迹，这些结构的牵开需要一个相对大的牵拉力，这有可能造成小脑挫伤和耳蜗神经的拉伤，耳蜗神经正好位于绒球小叶的正上方。（3）远外侧经髁入路：通过移动扁桃体和切开脉络膜，建立了一条直接到达病变处的路径，并将扁桃体所需的回缩降到最低。扁桃体并不是真正的牵开或推开，而是通过旋转移位远离了手术野的腹侧。视野从中线延伸到桥小脑延髓角和桥小脑角，从枕大孔一直延伸到小脑中脚。因为骨瓣向乙状窦方向扩大，枕髁背内侧小部分切除，CMF完全打开，通过改变侧向解剖轨迹朝向Luschka孔，扩大了Luschka孔显露，所以手术暴露是全景的，但术中有可能需要磨除枕髁，有损伤椎动脉的风险。

2.全四脑室肿瘤：肿瘤的位置将决定首先尝试哪种入路，如果通过一次暴露（无论是CMF入路或小脑上幕下入路）都很困难，则可以从联合入路中获益。对于起源于四叠体或上蚓部、自上而下突入、充盈第四脑室的大型中线肿瘤，单一的传统路径无法处理，有报道采用小脑上天幕下联合经CMF入路可以避免蚓部切开，这种联合入路可能提供一种独特的安全肿瘤切除方法，但术后易出现小脑静脉性梗死。Piatt和Kellogg[23]报道2例患者采用此联合入路，其中经双侧暴露的1例患者因术后发生小脑梗死性出血而死亡；另1例术后并发下蚓部、同侧小脑肿胀以及同侧小脑扁桃体疝，经治疗恢复后仍遗留斜颈、脑积水和枕部疼痛。Hermann等[24]报道了4例巨大的累及第四脑室和顶盖区的中线后颅窝肿瘤患儿，通过经第四脑室-CMF和小脑上幕下联合入路，2例获得肿瘤完全切除，另2例肿瘤近全切除，术后无新的神经功能缺损。

综上所述，CMF入路通过切开脉络膜和下髓帆，允许进入第四脑室顶部、底部和内侧扁桃体，是进入第四脑室中、下段病变的首选途径。

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