积极扩展显微血管减压术治疗颅神经疾患的范畴

于炎冰

显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）是目前治疗颅神经疾患最有效的外科方法。1932年Dandy教授首先提出颅神经疾患血管压迫学说，美国Gardner教授基于这一学说最先应用MVD治疗三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN），1967年Jannetta将显微镜下MVD应用于面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）、TN、舌咽神经痛（glossopharyngealneuralgia，GN）等颅神经疾患中。随后该项技术在世界范围内得到广泛应用，是基于血管压迫学说的颅神经疾患治疗史上最重要的创新技术之一[1-2]。近年来随着显微外科理念逐步深入、神经内镜技术的成熟，以及三维影像技术、神经电生理评估等辅助技术的不断进步，MVD获得了良好的治疗效果，颅神经疾患的治愈率更高且并发症发生率更低。MVD技术的发展进步和颅神经疾患发病机制的逐渐阐明有助于扩展MVD的治疗范畴，从常见颅神经疾患到中间神经痛、咬肌痉挛、神经源性高血压、动眼神经麻痹、滑车神经麻痹以及痉挛性斜颈（spasmodic torticollis，ST）等更多的颅神经疾患，取得了长足的发展和进步。本文主要围绕MVD治疗颅神经疾患范畴的扩展和展望作一述评。

一、三叉神经痛

TN为局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛，多数为单侧面部发病，少数为双侧面部发病[3]。TN是一种病因多且复杂的颅神经疾患，其诊断及鉴别诊断具有一定困难。原发性TN的典型特点包括疼痛范围明确，通常在某些诱发因素下发作，具有“扳机点”和一定缓解期，服用卡马西平等精神类药物有效等。TN需同其他疾病导致的面部疼痛相鉴别，包括GN、中间神经痛、蝶腭神经痛、丛集性头痛、中间神经痛、不典型面痛等。

TN一般首选药物治疗，虽然治疗药物较多，但有效且不良反应小的药物很少，而且容易发生耐药。MVD治疗TN具有疗效高、安全性好、术后复发率低、可以保留神经和血管功能的特点，其近期有效率可达90%，10年以上治愈率可达70%，已成为外科治疗TN的首选方法。但仍有少部分病例术后疼痛无明显缓解或治愈后疼痛再次复发，复发原因包括蛛网膜增厚、减压不充分、垫棉移位、责任血管遗漏、新生血管压迫、垫棉黏连及肉芽肿形成等。针对TN MVD术后无效或复发的患者，再次行MVD仍是一种很好的选择，67.0%～83.3%的患者可获得长期治愈。二次手术时对于未发现任何责任血管压迫三叉神经根的患者可行三叉神经感觉根部分切断术。经皮穿刺三叉神经微球囊压迫术属于破坏性手术，可应用于首次MVD术后无效或复发的高龄或身体基础条件差的患者，是有效、安全、经济的微创术式，术后中长期治愈率为82.7%～85.7%，可作为MVD的有益补充[4]。临床上需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方案，更加重视患者因素和个体化诊疗理念。

二、面肌痉挛

HFS是呈缓慢进展的患侧面神经分布区域的肌肉强直或痉挛，具有发作无规律、呈间歇性等临床特点，表现为不自主、无痛性等面部肌肉痉挛。HFS的发病机制有面神经根出脑干区（root exit zoon，REZ）周围性轴突短路学说和中枢性神经核团过度兴奋学说。90%以上的患者是由桥小脑角区（cerebellopontine angle，CPA）血管压迫面部神经根部引起。

精准的术前诊断是手术成功和获得良好治疗效果的前提。典型的HFS依据临床特点可确定诊断，但应注意与其他疾病进行鉴别，例如眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、梅杰综合征、舞蹈病伴发的面部抽动、运动神经元病造成的面部痉挛等，其中梅杰综合征应尤为注意。当体格检查不足以明确诊断HFS时，应该进行全面分析，尤其是电生理的监测应用。异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）是HFS特征性的电生理表现，出现AMR典型异常波即可确诊，AMR监测不仅有助于确定责任血管和提高MVD术后疗效，而且有助于减少术后并发症发生。

近年来，MVD治疗HFS的主要问题如下：（1）正确判断和区分主要和次要责任血管，前者的完全减压是MVD手术成功的重要环节；（2）MVD困难减压的情况包括术中面神经REZ很难靠近、责任血管难以确认或无法被满意推离REZ或术中被勉强推移引起CPA出血等严重并发症，可能的原因包括椎动脉硬化或迂曲延长症、后颅窝狭窄、穿支动脉较多、复发后二次手术等[5]。针对困难减压的情况，主要手术方法有搭桥法、棉垫分层植入法和生物力学分压法等[6]；（3）评价延迟治愈和手术无效及二次手术时间间隔的确定：延迟治愈是指MVD术后HFS患者约10%～25%的症状并不能立即完全消失，或缓解数天后复现，需经过1周～1年后症状才能逐渐完全消失[7]。因此，HFS患者行MVD术后需要持续随访至少1年，再进行实际手术疗效评价。二次MVD适用于首次MVD治疗无效的HFS患者，因难度和风险均较大，手术过程中建议实施面听神经电生理监测；（4）听力保护：听力损伤后再恢复极为困难，因此MVD术中应进行神经电生理和脑干诱发电位全面监测，保护听力功能，避免过度牵拉听神经造成患者听力严重损害，以获得最佳的手术疗效和最少的并发症；（5）HFS行MVD术后患侧面瘫分为2种类型：术后即刻性面瘫和迟发性面瘫。其原因不明确，有以下4种假说：减压材料刺激、损伤面神经REZ；面神经微循环障碍；单纯疱疹病毒感染面神经；面神经水肿压迫。如果术后患侧出现面瘫，我们建议进行积极干预从而缩短面瘫恢复时间（一般为2～6个月）[8]。术后如果超过面瘫恢复时间间隔仍未恢复或无恢复可能性的患者应及早进行面神经重建。

三、舌咽神经痛

GN发病率较低，通常在吞咽、说话时诱发，疼痛部位位于舌咽、迷走神经分布区，疼痛性质为电击样或针刺样剧痛。咽部喷涂丁卡因后疼痛可缓解，是有效诊断并治疗GN的方法之一。原发性GN的发病机制尚不明确，可能原因是血管的压迫和局部蛛网膜的增厚黏连造成舌咽神经脱髓鞘，也可能与茎突过长、桥小脑角区肿瘤等占位性病变有关。继发性GN通常是由颅底侵入癌引起的。

典型GN疼痛的性质与TN相似，也有“扳机点”，疼痛部位在舌根、咽壁和扁桃体窝等处。通过临床表现和体征仍不能明确诊断时，建议在颅神经疾患MVD术中对三叉神经根和舌咽、迷走神经根同时探查。不典型GN的疼痛范围较广，乳突区、耳部、下颌角等处均可波及，手术过程中常需切断迷走神经上部1～3根丝方可缓解。

MVD和神经根部分切断术是治疗GN的2种术式，目前在手术方式选择上仍有争议，应根据手术探查的实际情况确定术式[9]：（1）MVD适用于有明确的责任血管压迫REZ区；（2）神经根部分切断术适用于无明确责任血管压迫时；（3）MVD联合神经根选择性部分切断术适用于未明确责任血管压迫或血管压迫明确但做不到充分减压时。

四、痉挛性斜颈

ST是颈部肌肉的持续不自主收缩，是由中枢神经的异常冲动引起痉挛性倾斜扭转，头颈部偏向一侧，以痛性致残性颈部痉挛和头部异常姿势为特征，其本质属于运动障碍性疾病。自1641年Minnus首次使用胸锁乳突肌切断术治疗ST以来，临床上出现过多种手术方法，包括选择性周围神经切断术、单纯肌肉切断术、副神经根切断术、颈神经根切断术、副神经根减压术、Forster-Dandy手术、丘脑毁损术、脊髓电刺激及脑深部电刺激等。单纯肌肉切断术由于复发率高已基本被废弃。单纯副神经切断术无法阻断副神经与颈神经根之间交通支的异常传导，故疗效不佳。选择性周围神经切断术是目前应用较多的手术方法，由于ST是责任肌与拮抗肌互相对抗的综合表现，涉及颈部多个肌群，因此必须对每个病例在肌电监测下进行个体化的受累肌肉和神经精确定位，需要处理的颈神经范围较广，创伤较大。

MVD适用于治疗单纯型ST，术前应完善MRI和三维时间飞跃法磁共振血管成像等影像学检查，注意副神经脊髓支（spinal accessory nerve，SAN）以及颈神经根与周边血管的关系、是否存在血管压迫。对ST进行MVD治疗，关键在于明确减压部位，需要对SAN和颈神经根进行共同减压。因为SAN与颈神经根之间存在大量的交通支，在颅内外形成了一个复杂的神经网络，所以仅对SAN进行减压是不够的。另外动脉对颈髓的长期慢性机械压迫及其产生的搏动也可能会影响副神经核团兴奋性，因此高位颈髓受压也可能是引起症状的原因之一。

MVD治疗ST术后疗效肯定，没有涉及到神经和肌肉的毁损，并发症少，因此术后很少引起神经肌肉功能障碍。随着对ST病因和发病机制的深入研究和经验积累，相信MVD可能成为治疗ST有效的方法之一。

五、神经源性高血压

神经源性高血压药物治疗效果不佳，病因未明，延髓受邻近扩张、硬化的动脉压迫可能是神经源性高血压的危险因素，又称为原发性高血压。1979年Jannetta首次提出神经源性高血压可能由异常血管襻压迫延髓所致。近年来，大量的动物实验、外科手术疗效评价及术后病例随访等研究证实颅底动脉血管压迫左侧喙端腹外侧延髓或第Ⅸ、Ⅹ对颅神经REZ可引起高血压。可能的机制是左侧迷走神经是心肌感受器传至孤束核的主要神经传导纤维，颅底动脉血管压迫左侧迷走神经造成神经的机械性损害，传入孤束核的冲动减少，心脏纤维传导的阻断而引起高血压。而腹外侧延髓及第Ⅸ、Ⅹ对颅神经REZ区MVD可能有效根治和控制高血压，血管压迫学说为神经源性高血压的外科治疗提供了新的思路。目前MVD多用于伴有颅神经疾患的神经源性高血压，而用于单纯高血压者甚少。术前患者适应证的严格选择，术中责任血管的准确判断和减压后血压评价体系的完备，是确保MVD疗效的必备举措。

六、阵发性动眼神经麻痹

动眼神经麻痹主要表现为上睑下垂、眼肌麻痹致眼球运动异常、瞳孔功能障碍（如对光反射迟钝或消失）、复视等。动眼神经麻痹与颅内病变有关，常见病因有颅内动脉瘤、颅脑外伤、脑血管梗死或出血性疾病等。此外还与全身系统疾病密切相关。临床特征与导致动眼神经麻痹的不同病因相对应，治疗方法应根据不同的病情选择最佳方案。

以往学者认为脑动脉瘤对第Ⅲ对颅神经的压迫是动眼神经麻痹最常见的外科原因。2008年Suzuki等[10]治疗颅内动脉瘤时发现动眼神经受到大脑后动脉及小脑上动脉的双重压迫，从左侧翼点入路行动眼神经MVD术，患者动眼神经麻痹症状明显改善。2018年我对右侧动眼神经麻痹的患者经右颞下入路行MVD术，患者MVD术后复视消失，眼睑下垂逐渐减轻，眼球运动灵活性较术前明显改善。以上病例的成功治疗为MVD治疗颅神经疾患开拓了崭新的领域，为动眼神经麻痹的准确救治探索了新的治疗方向。

对于动眼神经麻痹患者的诊断和治疗，需要综合分析眼部、脑部及全身性疾病，合理进行相关检查，尽快尽早确诊，及时给予合理有效的治疗。如果MRI显示血管压迫动眼神经，且动眼神经麻痹为阵发性，应尽早实施MVD，术后疗效明确。

七、滑车神经麻痹

滑车神经是唯一从脑干背面发出交叉支配对侧上斜肌的脑神经，在蛛网膜下隙走行路径较长，因此在颅脑外伤时较易受损。滑车神经麻痹表现为滑车神经功能障碍及其支配组织功能丧失，常见的病因有先天性/特发性、脑外伤、微血管出血、脑干病变等。其临床症状有双眼垂直或倾斜复视、眼外肌麻痹、斜颈、歪头、颈部硬索等。

滑车神经麻痹的诊断依据包括滑车神经支配的组织功能障碍，表现为上斜肌麻痹、眼位和头位异常，完善相关辅助检查明确麻痹的部位。需排除肌肉自身的病变，与重症肌无力、反向倾斜、甲状腺相关疾病、Brown综合征等相鉴别。

2005年Mikami等[11]从枕后半球经小脑幕入路到颅神经REZ治疗上斜肌强直并将受小脑上动脉压迫的滑车神经行MVD，术后患者无神经功能缺损，非自主性眼球旋转运动完全消失。2014年Fam等[12]从乙状窦后入路靠近滑车神经的脑池段，在脑干背侧向近端追踪发现压迫滑车神经的动脉，术中行神经电生理监测，还进行同步表面眼电图监测，最终采用滑车神经MVD成功治疗了药物难治性上斜肌强直，患者术后症状完全缓解。研究表明MVD是治疗滑车神经麻痹引起的难治性上斜肌强直疗效确定和损伤最小的手术。

八、中间神经痛

中间神经痛又称面神经痛、Hunt氏综合征或膝状神经痛，常为单侧发作性，疼痛表现为烧灼样痛，中老年男性高发，持续时间数分钟至数小时不等，发作时伴随症状有患侧流泪及鼻黏膜充血，有时可出现味觉及听觉改变。中间神经痛的分类：（1）耳型，以一侧耳部疼痛多见，疼痛部位耳内或耳前，疼痛的特点为间歇性或阵发性发作，也有表现为持续性剧痛，面部深层、舌咽部也可放射，需与GN进行鉴别；（2）面部疼痛无明显边界，持续时间多为数小时，也可伴有神经系统、胃肠系统、内分泌系统、循环系统等出现各种各样的紊乱症状。

治疗方法包括保守治疗（口服抗惊厥药、抗病毒及激素治疗）和手术治疗。保守治疗效果差，抗病毒和激素治疗效果尚不明确，部分患者口服抗惊厥药（如卡马西平）疗效也较差，因此对于保守治疗疗效不佳者则可采用手术治疗。MVD对中间神经痛疗效良好，明确责任血管，术中将其移开减压并切断中间神经根。临床上需注意中间神经痛与TN、GN相鉴别，并关注此3种疾病同时出现在单一患者的现象，若同时出现，需要同时处理，不能因为其中一种疾病症状明显而忽略多种疾病并存的可能。

九、咬肌痉挛

咬肌痉挛是一种咬肌功能紊乱疾病，表现为下颌紧闭，是由于支配下颌闭合的肌肉咬肌呈阵发性不自主收缩而引起。目前咬肌痉挛发病机制尚不清楚，存在多种假说，电生理研究显示可能与三叉神经运动根病变有关，也可能是中枢神经系统病变或肌源性因素引起。临床分型：（1）闭口性痉挛，受累肌肉为咬肌或颞肌，多见于20～50岁人群，多为间断性发作；（2）开口性痉挛，多为持续性发作，主要累及翼外肌，在＞50岁人群中较多见。咬肌痉挛肌电图表现为相应咬肌痉挛电位或肌电活动。

药物、理疗、封闭等治疗均无明显效果，肉毒素局部注射症状能暂时缓解，但药效持续时间短，痉挛会再次发作。对三叉神经运动根行MVD是治疗咬肌痉挛的有效方法。MVD联合三叉神经运动根部分切断术可有效缓解患者症状，同时有助于患者容貌恢复。

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